Содержание к диссертации
Введение
Глава І.Обзор литературы
1.1. Соединительно-тканные дисплазии сердца (СТД) стр. 10
1.2. Пролапс митрального клапана (ПМК) стр.13
1.3. Аномально расположенные трабекулы левого желудочка (APT ЛЖ) стр.22
1.4. Особенности ритма сердца у детей с пролапсом митрального клапана (ПМК) и аномально расположенными трабекулами левого желудочка (APT ЛЖ) стр.26
1.5. Эхокардиографическая (ЭхоКг) диагностика пролапса митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных трабекул левого желудочка (АРТЛЖ) стр.36
Глава II. Материалы и методы исследования стр.39
Глава III. Климато — географическая характеристика Республики Саха (Якутия) стр.49
Глава IV. Собственные исследования
4.1. Распространенность и структура малых аномалий сердца у детей Республики Саха (Якутия) стр.56
4.2. Факторы риска малых аномалий сердца в условиях Крайнего Севера стр.73
4.3. Клинико-инструментальные особенности организма детей с малыми аномалиями сердца у детей Республики Саха (Якутия) стр. 110
4.3.1. Фенотипические проявления синдрома соединительно -тканной дисплазии у наблюдаемых детей с малыми аномалиями стр.110
4.3.2. Особенности гемодинамики у детей с малыми аномалиями сердца (MAC) стр. 122
4.4. Осложнения малых аномалий сердца у детей в условиях Крайнего Севера, их частота, течение и исходы стр. 133
Обсуждение результатов собственных исследований стр. 143
Выводы стр. 156
Практические рекомендации стр.158
Список литературы стр.160
Приложение стр. 179
- Пролапс митрального клапана (ПМК)
- Распространенность и структура малых аномалий сердца у детей Республики Саха (Якутия)
- Фенотипические проявления синдрома соединительно -тканной дисплазии у наблюдаемых детей с малыми аномалиями
- Осложнения малых аномалий сердца у детей в условиях Крайнего Севера, их частота, течение и исходы
Пролапс митрального клапана (ПМК)
Под пролапсом принято понимать выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и (или) иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца. Применительно к ПМК речь идёт о выбухании створок в полость левого предсердия.
ПМК был впервые описан J.B.Barlow и W.A.Pocock в 1963 году, которые обнаружили , что у пациентов со средне-систолическим щелчком и поздне- систолическим шумом имеется своеобразный эхокардиографический феномен - провисание створки митрального клапана (МК) в полость левого предсердия (ЛП) во время систолы. Было показано, что провисанию створки МК, выявляемому при ангиографическом исследовании, соответствует определённый перечень клинических, ЭКГ и аускультативных изменений. По мере накопления данных о ПМК стало ясно, что даже отсутствие у пациентов каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности его существования.
В зависимости от метода обследования и обследуемого контингента частота ПМК в популяции колеблется от 1,8 до 38% (Сторожаков Г.И., 1985, Barlow J., 1963, Barrenn С. и соавт.,1990, Deng Y.B и соавт., 1990). Кошечкин В.А. (1992) отмечает распространённость ПМК в популяции 4 - 6%. По данным Кривелевич Н.Б.(2001) распространенность ПМК в популяции детей 6-17 лет Оренбургской области составляет 10,1%. Из двух створок МК чаще пролабирует передняя в 44,5 - 77,4%, пролабирование задней створки отмечено в 22,6 - 23,3%, обеих створок МК - в 38,1% случаях. Трисветова Е.Л. и Бова А.А. (2002) обследовали 286 мужчин в Белоруссии в возрасте от 18 до 26 лет, у 3,4% которых был выявлен ПМК [97].
Многими авторами отмечается большая распространённость ПМК среди женщин (Минкин Р.Б., Минкин СР., 1993). По мнению Кошечкина В.А. (1992) женщины болеют в 2 -3 раза чаще мужчин. Автор отметил, что распространённость ПМК у новорожденных составляет 6%, у детей и юношества- 1%. Растёт распространённость пролапса митрального клапана у людей с 16-20 лет до 60 - 70 лет, а затем падает [49]. По данным Трисветовой Е.Л., Бовы А.А. (2002) наиболее чаще ПМК отмечается у девочек во все возрастные периоды по сравнению с мальчиками: в детском возрасте соотношение 4 : 1, в подростковом - 3 : 1, до 50 лет -2:1, свыше 50 лет — с одинаковой частотой [97]. Максимально распространён ПМК среди женщин в возрасте 20 - 29 лет, среди мужчин в возрасте 30 — 39 лет [126,154,172]. Среди чернокожих жителей США ПМК встречается в 22,2% случаев (Devereux R.B., 1994). Некоторые авторы связывают большую распространённость ПМК среди женщин молодого возраста с более характерной для них астенической конституцией [154,157]. H. Boudoulas и соавт.(1988) считают, что меньшие (по сравнению с мужчинами) размеры левого желудочка у женщин предрасполагают к пролабированию створок МК в систолу.
По этиологическому признаку принято различать первичный и вторичный пролапсы. Первичным называют ПМК, возникновение которого не удаётся связать ни с одним из известных заболеванием или пороком развития. Вторичным называют ПМК, развивающийся на почве различных заболеваний или патологических изменений (Сторожаков Г.И., 1983 - 1985 , Besson G. et al. 1994; Резепова Н.Д., 2000).
Для объяснения причины первичного ПМК предложено несколько теорий. Сторонники «миокардиальной» теории при патологическом исследовании миокарда обнаружили у больных с ПМК интерстициальный фиброз и гипертрофию миофибрилл, а при электронной микроскопии дегенеративные изменения митохондрий [186]. Кроме того у этой группы отмечено утолщение эндокарда [151].
По данным Nascimento R. и соавт.(1998) при обследовании 1734 новорожденных без структурных заболеваний сердца не было обнаружено сомнительных аускультативных или ЭхоКг признаков ПМК. Полученные данные подтверждают гипотезу о том, что ПМК является приобретенным заболеванием, не имеющим каких либо проявлений при рождении.
Помимо наследственных болезней соединительной ткани, развивающихся на фоне наследственной предрасположенности, ПМК может быть связан с воздействием ряда внешних факторов, в частности, с дефицитом ионов магния, вызывающим повышение нервно - мышечной возбудимости [173]. По данным L. Galland и соавт.,(1986) латентная тетания, свидетельствующая о хроническом дефиците магния, выявляется у 85% больных с ПМК и, наоборот, у 26% лиц с латентной тетанией при эхокардиографическом исследовании находят "ПМК. Установлено, что в условиях дефицита магния фибробласты вырабатывают неполноценный коллаген, нарушая, таким образом, метаболизм соединительной ткани (Куприянова О.О. и соавт. 2004). Экспериментальные данные свидетельствуют о том, что первичный дефицит магния может приводить к развитию очаговой дистрофии миокарда и обуславливать развитие идиопатического ПМК. Имеются сведения о положительном терапевтическом эффекте солей магния у лиц с ПМК [140,172,188], что проявляется полным исчезновением клинической симптоматики у 29,7% и значительном её уменьшении у 45,8% больных при длительном (более 4 мес.) лечении препаратами магния [129,173].
В перечне синдромов, связанных с ПМК, значатся также тромбоцитопатия и синдром Виллебранда. Однако известно, что имеется генетическая связь между синтезом некоторых типов коллагена и витамина К — зависимыми факторами свёртывания. Поэтому нарушения в локусе соответствующей 34 хромосомы могут сопровождаться сочетанными дисплазиями соединительной ткани и дефицитом VII и X факторов свертывании (З.С. Баркаган, 1988). Таким образом следует, что тромбоцитопатии, равно как и ПМК, надо рассматривать как проявления единого синдрома СТД.
ПМК при различных заболеваниях и синдромах убедительно демонстрирует, что в происхождении этого заболевания огромный вклад вносит наследственнсть. Идиопатический ПМК чаще наследуется аутосомно — доминантным путем с различной экспрессивностью. Это заключение сделано на основании семейных исследований ПМК. Экспрессия гена ПМК зависит от пола и возраста. Среди мужчин ПМК встречается реже, чем у женщин. Это подтверждается результатами как клинических, так и популяционных исследований. Так ПМК обнаруживается среди 27,0% родственников I степени родства мужского пола пробандов с ПМК по сравнению с 60% среди родственников женского пола [49]. Синдром пролапса митрального клапана (ПМК) внесён в каталог V. Мс Kusik « Менделеевское наследование у человека: каталог человеческих генов и генетических болезней» под № 157700 [161]. ПМК рассматривается в- настоящее время как самостоятельная наследственная нозологическая форма заболевания. С генетической точки зрения ПМК является гетерогенным заболеванием. Основным фактором развития ПМК является дефект формирования структуры слоя соединительной ткани, фиброзного каркаса створок в сочетании с фрагментацией коллагеновых нитей с пролиферацией ткани богатой кислыми мукополисахаридами. Как следствие происходит нарушение целостности основы структуры створок клапана и они становятся растянутыми и удлинёнными. При этом патологический процесс может захватывать заднюю створку в 65% случаев или сразу обе в 25%. В хордах клапана происходят сходные процессы [49].
Большинство исследователей являются сторонниками «клапанной» теории. Эта теория предполагает наличие генетически детерминированного дефекта коллагена, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок МК и их пролабированию в полость предсердия [32,17,81,123]. По мнению Franca Hudsona Н. (2000), патогенез ПМК связан с повышением содержания гликозаминогликанов и изменением отношения содержания коллагенов типа I и II, а также с миксомотозной дегенерацией. И ПМК может быть одним из компонентов общего, генерализованного синдрома дефекта развития коллагена. Ген аутосомно — доминантного миксомотозного ПМК, который локализован в хромосоме 16 р 11.2 - 12.1 [139]. Кроме того, у больных с ПМК отмечена повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA, что приводит к нарушению метаболизма коллагена вследствие низкого содержания внутритканевого магния [187].
Распространенность и структура малых аномалий сердца у детей Республики Саха (Якутия)
В соответствии с целями и задачами исследования мы определяли частоту выявления и структуру малых аномалий сердца у детей в разных регионах Республики Саха (Якутия). В этой главе приведены данные о возрастном, половом и национальном составе детей с MAC, о структуре и частоте наиболее значимых аномалий.
На втором этапе исследования на предмет выявления различных малых аномалий развития сердца, нами проведено обследование 3000 детей и подростков, постоянно проживающих в разных регионах республики. Из них малые аномалии сердца (MAC) всех видов были нами отмечены у 985 (32,8%) детей. Остальные 2015 детей (67,2%) были здоровы (малые аномалии сердца не были обнаружены) и жалоб не предъявляли. Результаты представлены в таблице 5 и рисунке 3.
Из представленных таблицы и рисунка видно, что малые аномалии разных видов были найдены у 985 от общего числа обследованных детей -3000, что составляло 32,8 %.
Наибольшая частота выявления малых аномалий сердца наблюдалась у детей младшей возрастной группы (от 0 до 3 лет) - 50,6%. Соответственно во II и в III 40,2%) и 25,6%. Из вышеупомянутой таблицы 5 видно, что частота выявления мальчиков и девочек в возрасте от 0 до 3 лет выше (54,0% и 47,4%), чем в других возрастных группах.
Было зарегистрировано 527 (34,0%) мальчиков и 458 (31,6%) девочек.
Среди обследованных детей якуты преобладали во всех возрастных группах.
Из общей численности детей якутской национальности (1656), с малыми аномалиями сердца выявлено 542 (32,7%). Из общего числа детей русской национальности (1043), с малыми аномалиями сердца выявлено 268 (25,7%). Из общего числа детей малых народностей (156), с MAC выявлено 104 (66,6%), а из числа детей других национальностей (145) - 71 (49,0%).
Анализируя данные таблицы 6, можно отметить, что из 985 наблюдаемых детей с выявленными MAC, наибольшая частота выявления в первой возрастной группе - 128 (59,0%) отмечалась у детей коренной якутской национальности. Представители русской национальности наиболее часто представлены во II возрастной группе, а дети малых народностей в III - 13,8%, дети других национальностей в младшей возрастной группе -(8,3%) .
Таким образом, как показывает таблица 6, MAC определялись у детей во всех этнических группах, при этом 32,7% из числа обследованных составляли якуты, 25,7% русские, 66,6% малые народности и 49,0% - другие национальности.
Помимо вышеизложенного, нас интересовала численность детей с малыми аномалиями сердца, проживающих в разных административных регионах республики, значительно различающихся по климату, роду занятий населения и развитию основных хозяйственных отраслей.
Таблица 7 и рисунок 4 показывают численность детей, обследованных в разных регионах Якутии. На первом этапе нашей работы, в Центральном регионе (включая город Якутск) были обследованы 875 детей (29,2%) из 3000 наблюдаемых, в Вилюйском - 828 (27,6%), в Северном - 493 (16,4%) и Южном - 804 (26,8%).
Наибольшая численность детей была обследована в Центральном, Вилюйском и Южном регионах. Таблица 7 показывает, что на первом этапе обследования 3000 детей и подростков, в Северном регионе с существенно меньшей численностью детского населения и менее доступной медицинской помощью обследуемых детей было существенно меньше по сравнению с Центральным, Вилюйским и Южным регионами, т.е. 493 (16,4%).
Малые аномалии сердца разных видов регистрировали у детей во все регионах (табл.8). В Центральном регионе из 875 обследованных детей, малые аномалии сердца выявлены у 268 (30,6%). Из 828 детей, обследованных в Вилюйском улусе, малые аномалии были обнаружены у 254 (30,7%). В Северном регионе с экстремальными климато - экологическими условиями проживания из 493 обследованных MAC зарегистрированы у 212 (43,0%)) детей. В Южном промышленном регионе, в котором были обследованы 804 ребенка, малые аномалии сердца обнаружили у 251 (31,2%).
Наиболее часто MAC выявлялись у детей самого отдаленного Северного региона. В Центральном регионе с развитой инфраструктурой и более доступной медицинской помощью удельный вес детей с МАС мало отличался от показателей Вилюйского региона.
В Южном регионе из 804 детей малые аномалии были выделены у меньшей численности детей - 212 (31,2%), что достоверно отличались от показателей Северного региона.
Следовательно, малые аномалии сердца регистрируются у детей во всех регионах республики, но достоверно реже в Южном.
Таким образом из 3000 детей, проживающих в четырех регионах республики MAC всех видов были обнаружены у 985(32,8%), у остальных 2015 (67,2%) детей, как уже упоминалось МАС не зарегистрированы.
На третьем этапе нашего исследования из числа всех выявленных МАС, у 355 (36,0%) детей были обнаружены наименее изученные, но наиболее часто регистрируемые в республике - аномально расположенные трабекулы левого желудочка (APT ЛЖ), отмеченные нами у 166 (16,8%), пролапсы митрального клапана - 127 (12,9%) и сочетанные малые аномалии сердца (APT и ПМК) - 62 (6,3%).
В таблице 9 мы отразили удельный вес детей с малыми аномалиями сердца раздельно у мальчиков и девочек в каждой возрастной группе в зависимости от общей численности каждой из наиболее часто регистрируемых MAC.
Из общего числа всех наиболее часто регистрируемых MAC (355), наибольший удельный вес приходится на аномально расположенные трабекулы - 166 (46,7%), на пролапсы митрального клапана - 127 (35,8%), на сочетание аномально расположенных трабекул и пролапса митрального клапана -62 (17,5%). Из этой же таблицы видно, что малые аномалии сердца достоверно чаще регистрировали у мальчиков среднего и старшего возраста.
Общая численность вышеупомянутых наиболее часто регистрируемых малых аномалий сердца в нашем исследовании составляло 355 (36,0%). В связи с тем, что вышеупомянутые малые аномалии сердца обнаружены практически у каждого третьего ребенка (36,0%), а их течение и исходы у детей, постоянно проживающих в экстремальных условиях Якутии до сих пор не изучались, мы посчитали наше исследование своевременным и важным.
Дальнейшие расчеты проводили ориентируясь на полученные на третьем этапе результаты обследования 355 детей с малыми аномалиями сердца (MAC).
Следует отметить, что кроме упомянутых выше, мы выявили другие MAC - (64,0%) , реже регистрируемые у детей нашей республики.
Выявлялись такие малые аномалии, как открытое овальное окно (ООО) — 8,8%, пролапсы трикуспидального клапана (ТК) - 8,1%, эктопическое крепление хорд (ЭКХ) створок митрального клапана (МК) — 7,5%, сеть Хиари в полости правого предсердия (нитчатое рудиментарное продолжение евстахиева клапана) - 6,7%, нарушенное распределение хорд створок МК — 5,9%. Дилатация легочного ствола была выявлена в 5,4% случаев, двустворчатый аортальный клапан в 4,8%, аневризма межпредсердной перегородки была выявлена в 4,6% случаев, ассиметрия створок аортального клапана - 4,1%, погранично широкий корень аорты - 2,7%, смещение септальной створки в полость ПЖ - 2,1%.Нами выявлены дополнительные трабекулы в правом желудочке - 1,4%, в правом предсердии — 1,3% и в левом предсердии - 0,6% обследованных детей.
Таким образом, диапазон малых аномалий развития сердца, выявленный нами у детей Республики Саха (Якутия) достаточно широк и разнообразен.
Фенотипические проявления синдрома соединительно -тканной дисплазии у наблюдаемых детей с малыми аномалиями
Данный раздел посвящен изучению наиболее часто регистрируемых внесердечных проявлений дисплазии соединительной ткани у наблюдаемых детей с различными малыми аномалиями сердца.
«Слабость» (weakness) соединительной ткани проявляется совокупностью фенотипических признаков организма, отражение врождённой особенности её строения. Необходимо уточнить значение понятия «фенотип». Фенотип — это совокупность всех признаков организма на определённой стадии развития (Петровский Б.И., 1985). Однако, в современной отечественной и зарубежной литературе, посвященной исследованиям фенотипических особенностей пациентов при различных заболеваниях, имеется в виду в основном совокупность признаков, выявляемых во время общего осмотра пациента.
Для характеристики фенотипических признаков детей с малыми аномалиями сердца, обследовано 355 детей, в том числе 166 детей и подростков с аномально расположенными трабекулами ( 54 девочки,112 мальчиков), 127 детей с пролапсом митрального клапана (51 девочка, 76 мальчиков) и 62 ребенка с сочетанием ПМК и APT ЛЖ (21 девочка, 41 мальчик).
Контрольную группу составили 100 детей, не имеющие малые аномалии сердца, которые были распределены на возрастные группы: от 0 до 3 лет - 33 ребенок, от 4 до 7 лет - 33 ребёнок, от 8 до 15 лет - 34 ребёнка.
Дети и подростки с аномально расположенными трабекулами левого желудочка (APT ЛЖ) были распределены следующим образом: I возрастная группа от 0 до 3 лет - 22 (13,3%) ребёнка, из них 10 мальчиков, 12 девочек, II группа от 4 до 7 лет — 51 (30,7%), из них 20 мальчиков, 30 девочка, III группа от 8 до 15 лет - 93 (56,0%), из них 82 мальчика, 11 девочек.
Возраст и пол детей и подростков с ПМК были распределен: в I группе от 0 до 3 лет - 14 (11,0%), из них 6 мальчиков, 8 девочек, во II группе от 4 до 7 лет - 44 (34,7%), из них 29 мальчиков, 15 девочек, в III группе от 8 до 15 лет - 69 (54,3%), из них 44 мальчика, 28 девочек.
Дети и подростки с сочетанием APT ЛЖ и ПМК были распределены следующим образом: I группа от 0 до 3 лет - 18 (29,0%), из них 10 мальчиков, 8 девочек, II группа от 4 до 7 лет - 21 (33,9%), из них 11 мальчиков, 10 девочек, III группа от 8 до 15 лет - 23 (37,1%), из них 20 мальчиков, 3 девочки.
Было выявлено, что достоверно чаще по сравнению с контрольной группой у детей с аномально расположенными трабекулами левого желудочка (APT ЛЖ) отмечался астенический тип конституции - во II возрастной группе у 10 (6,0%) и в III возрастной группе у 19 (11,4%) детей (таблица 38), т.е. всего у 29 (17,4%).
В результате нашего исследования было выявлено, что множественные аномалии строения скелета отмечались у детей с APT ЛЖ. Такими аномалиями строения скелета были сколиоз, воронкообразная грудная клетка, плоскостопие и синдром «прямой спины». Все вышеперечисленные проявления дисплазии соединительной ткани отмечались достоверно чаще у детей II и III возрастной группы по сравнению с детьми контрольной группы. Сколиоз и воронкообразная грудная клетка отмечались у 18 (10,8%) и 13 (7,8%) соответственно у детей III возрастной группы, в то время как во II группе эти показатели были — 8 (4,8%) и 6 (3,6%) соответственно. У 3 детей младшей возрастной группы была отмечена воронокообразная грудная клетка, что составляло 1,8%. Таким образом, сколиоз отмечался у 26 (15,6%) детей, воронкообразная грудная клетка у 19 (13,2%).
Надо отметить, что этиологическим фактором возникновения деформации грудной клетки является неполноценность рёберных хрящей диспластического характера. У детей с деформацией грудной клетки отмечалось также уменьшение её переднее - заднего размера. Это позволяет говорить о наличии у этих детей так называемой «мелкой» грудной клетки.
Другую группу аномалий скелета у детей и подростков с APT ЛЖ составляли - плоскостопие и синдром «прямой спины». Под термином «прямая спина» понимают потерю физиологического кифоза грудного отдела позвоночника. Укорочение расстояния между грудиной и грудным отделом позвоночника ведёт к компрессии сердца и вызывает ряд симптомов со стороны сердечно - сосудистой системы.
У детей, имеющих аномально расположенные трабекулы достоверно чаще плоскостопие отмечено в III возрастной группе - у 9 (5,4%), реже во II группе - у 5 (3,0%) по сравнению с контрольной группой, т.е. всего у 14(8,4%).
Синдром «прямой спины» выявлен у 2 (1,2%) детей во II возрастной группе и у 2 (1,2%) в III. У детей от 0 до 3 лет синдром «прямой спины» не был выявлен.
Нами отмечена взаимосвязь аномально расположенных трабекул левого желудочка (APT ЛЖ) и синдрома гипермобильности суставов. У детей 8-15 лет удельный вес синдрома наибольший - 12 (7,2%), в то время как у детей от 4 до 7 лет составлял - 9 (5,4%). Достоверно реже синдром гипермобильности суставов был отмечен у детей младшей группы от 0 до 3 лет - 2 (1,2%). У 23 (13,8% ) детей с APT ЛЖ был выявлен синдром гипермобильности суставов.
У наблюдаемых детей выявлено нарушение зрения - миопия. У детей от 0 до 3 лет не выявлено никаких нарушений зрения. В III возрастной группе у 9 (5,4%) и у 5 (3,0%) детейъо II, была отмечена миопия.
Осложнения малых аномалий сердца у детей в условиях Крайнего Севера, их частота, течение и исходы
В настоящем разделе представлены данные о нарушениях ритма и проводимости сердца у наблюдаемых нами детей с наиболее часто выявляемыми малыми аномалиями сердца в Республике Саха (Якутия). Данные нарушения ритма и проводимости можно расценить как осложнения малых аномалий сердца. Важно изучить и провести анализ частоты и распространённости нарушений ритма и проводимости сердца, как наиболее часто встречающихся осложнений. Актуальность данной проблемы обусловлена как частотой выявляемое малых аномалий сердца по данным отечественных и зарубежных авторов, так и распространённостью их в республике.
Согласно рабочей классификации малых аномалий сердца (Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., 2001, Москва) выделены следующие осложнения:
1. Нарушения ритма сердца.
2. Внезапная смерть.
3. Инфекционный эндокардит.
4. Легочная гипертензия.
5. Нарушения гемодинамики.
6. Кальцификация, фиброзирование створок клапанов.
В нижеследующей главе мы приводим наблюдаемые нами осложнения у детей и подростков с тремя основными видами MAC.
Нами обследовано 166 детей и подростков с APT ЛЖ ( 54 девочки, 112 мальчиков), 127 детей с ПМК (51 девочка, 76 мальчиков) и 62 ребенка с сочетанием ПМК и APT ЛЖ (21 девочка, 41 мальчик).
На основании наличия или отсутствия митральной регургитации (MP) дети с ПМК были разделены на 2 группы: в 1-ю группу вошли дети и подростки с ПМК без MP, 2-ю группу составили дети и подростки, имеющие ПМК с MP (64 и 63 ребенка соответственно).
Контрольную группу составили 100 детей без эхокардиографических признаков малых аномалий сердца.
Согласно результатам проведённого обследования у наблюдаемых детей с различными малыми аномалиями сердца нами были диагносцированы такие виды осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца и случай инфекционного эндокардита.
Нами были выявлены следующие нарушения ритма и проводимости - синусовая тахикардия и брадикардия, миграция водителя ритма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ), полная блокада правой ножки пучка Гиса (НЫШНГ), блокада правой ветви левой ножки пучка Гиса (БПВЛНПГ), желудочковая экстрасистолия, суправентрикулярная экстрасистолия, атрио - вентрикулярная блокада (AV) — блокада.
Нарушения ритма и проводимости детей с аномально расположенными трабекулами отмечались в 89,3% (таблица 40).
У детей с аномально расположенными трабекулами левого желудочка достоверно чаще отмечался синдром ранней реполяризации желудочков — у 17,4% детей. На втором месте - миграция водителя ритма — у 15,7%, на третьем месте синусовая брадикардия - у 13,9%, на четвертом месте - синусовая тахикардия - у 10,3%, на пятом - НБПНПГ - в 10,3% по сравнению с контрольной группой. Было отмечено, что желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы наблюдались у 6,0% и 9,1% соответственно.
Таким образом, у 89,3% наблюдаемых детей с аномально расположенными трабекулами левого желудочка (APT ЛЖ) были выявлены нарушения ритма и проводимости. Наиболее часто регистрировались такие нарушения, как миграция водителя ритма, синусовая тахикардия, НБПНПГ. Следует отметить, что экстрасистолы у детей с APT ЛЖ регистрировались достоверно чаще, чем у детей с ПМК.
В контрольной группе нарушения сердечного ритма и проводимости зарегистрировали у 34,0% детей (р 0,05). У детей контрольной группы отмечалась синусовая тахикардия - 10 (10,0%), синусовая брадикардия - 15 (15,0%), миграция водителя ритма - 9 (9,0%).
У детей с пролапсом митрального клапана мы анализировали нарушения ритма сердца при митральной регургитации и без неё. Нарушения ритма были выявлены у 11,2% детей, имеющих ПМК с регургитацией и у 22,8% детей, имеющих ПМК без регургитации.
Анализ полученных данных показал (таблица 41), что наиболее часто нарушения ритма и проводимости выявлялись у детей с митральной регургитацией. У этих детей более всего были зарегистрированы — синусовая тахикардия - 21 (16,5%), миграция водителя ритма - 18 (14,2%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ) — 14 (11,0%). Эти же нарушения были зарегистрированы у детей без митральной регургитации достоверно реже: синусовая тахикардия - 7 (5,5%), миграция водителя ритма - 12 (9,5%), НБПНПГ - 4 (3,1%).
Наиболее редко регистрировались AV - блокада I и II степени (0,8%; 0,8% соответственно), ПБПНПГ в 1,6%, желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы (2,4;3,1% ) соответственно.
У детей контрольной группы отмечалась синусовая тахикардия - 10 (10,0%), синусовая брадикардия - 15 (15,0%), миграция водителя ритма - 9 (9,0%).
Таким образом, у детей, имеющих ПМК с регургитацией нарушения ритма и проводимости выявлялись достоверно чаще по сравнению с детьми, имеющими ПМК без регургитации. Наиболее часто у детей, имеющих ПМК с регургитацией, регистрировались НБПНПГ, синусовая тахикардия, миграция водителя ритма.
У детей с сочетанными малыми аномалиями сердца (APT ЛЖ и ПМК) нарушения ритма и проводимости сердца были зарегистрированы в 93,5% (таблица 42).
Наибольший удельный вес составили НБПНПГ - 11,3%, синусовая брадикардия - 11,3%, миграция водителя ритма - 11,3%, синусовая тахикардия — 9,7%. Желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы отмечались в 6,4%, 6,4% соответственно.
У детей контрольной группы отмечалась синусовая тахикардия - 10 (10,0%), синусовая брадикардия - 15 (15,0%), миграция водителя ритма - 9 (9,0%), СРРЖ-3(3,0%).
В контрольной группе детей желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия не встречались.
Таким образом, у всех детей с сочетанными малыми аномалиями сердца нарушения ритма и проводимости были отмечены в 93,5%. Наиболее часто были выявлены НБПНПГ, синусовая тахикардия и брадикардия, миграция водителя ритма.
Всем наблюдаемым детям, с выявленной экстрасистолией было проведено суточное мониторирование ЭКГ. При анализе данных 24 — часового мониторирования ЭКГ отмечены значительные колебания количества экстрасистол в течение суток. Сравнение количества экстрасистол в дневное и ночное время суток показало, что у большинства детей с APT ЛЖ суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы регистрировались в период бодрствования — у 21 (84%). У 85,7% детей, имеющих ПМК с регургитацией экстрасистолы регистрировали равномерно
![Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс]](/i/i/4455/200582.png "Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс] Горелик Надежда Викторовна")
![Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4425/197683.png "Клинико-биохимические особенности до- и послеоперационной адаптации сердечной деятельности при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста [Электронный ресурс] Доронина Татьяна Николаевна")