Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Нефедова Инесса Евгеньевна

Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс]
<
Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс]
>

Данный автореферат диссертации должен поступить в библиотеки в ближайшее время
Уведомить о поступлении

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - 240 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Нефедова Инесса Евгеньевна. Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс] : Диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.06

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. Обзор литературы 9

Определение 9

Классификация И

Эмбриология 14

Анатомия единственного желудочка сердца 15

Клиника 19

Ангиографическая диагностика ЕЖС 20

Эхокардиографическая диагностика ЕЖС 29

Диагностика ЕЖС с помощью МРТ 33

Показания к операции 35

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 37

Клинический материал 37

Методы исследования 40

ГЛАВА 3. Результаты оценки единственного желудочка сердца методом сегментарного анализа .

3.1. Группа больных с нормальным типом анатомического строения предсердного сегмента сердца . 52

3.2. Группа больных с неопределенным типом анатомического строения предсердного сегмента сердца.

ГЛАВА 4. Алгоритм диагностики единственного желудочка сердца 66

4.1. Эхокардиографическая диагностика 66

4.2. Ангиографическая диагностика 81

4.3. Магнито-резонансная томография 95

Обсуждение результатов 107

Заключение 115

Выводы 132

Практические рекомендации 134

Список литературы 135

Введение к работе

ЕЖС относится к числу наиболее сложных и клинически тяжело протекающих пороков сердца. Частота ЕЖС среди других ВПС составляет 1.3-3.6% по данным патологоанатомических исследований (А.Н.Маралов, 1969, M.E.Abbott, 1936, Samanek с соавторами, 1968) и 1.25 - 2.4% по результатам клинических исследований (Б.А.Константинов, 1967, B.S.L.Kidd, 1978, D.C.Fyler, 1980, Samanek, M.Voriskova, 1999, E.K.Steinberger с соавт., 2002).

Естественное течение ЕЖС крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L., Samanek с соавторами) (146) до 87.5% больных с этими аномалиями.

Самым частым анатомическим вариантом ЕЖС является двуприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями.

На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт. (118) установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без «радикальной» операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Таким образом, естественное течение ЕЖС характеризуется высоким риском летального исхода в течение первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни.

Показания к раннему хирургическому лечению больных с ЕЖС обусловлены тяжестью клинического течения, высоким риском летального исхода в течение первого года жизни и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни (D.S.Moodie с соавт., 1984, R.C.G.Franklin с соавт., 1991).

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - врожденный порок сердца, характеризуюгцийся наличием трех камер сердца - двух предсердий и

сообщающегося с ними через митральный и трехстворчатый клапаны общего,

или ЕЖ.

Особенностью порока является то, что ЕЖС не всегда представляет собой единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных МЖП. К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. В большинстве случаев (83%) ЕЖС морфологически и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой - или отсутсвует, или выглядит как небольшая рудиментарная камера (9,48,70,99,150).

Наибольший интерес с хирургической точки зрения представляет ЕЖ с обструкцией системному кровотоку. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет от 1 до 3% по данным различных авторов (70). Основными анатомическими особенностями данной патологии являются наличие одного функционального желудочка (возможно развитие его по правому, по левому типу и типонеопределенное строение желудочка) и наличие препятствия току крови из желудочка в аорту (36,37,38). Последнее, может быть связано с различными морфологическими особенностями, что в большинстве случаев и определяет анатомический тип порока. Придерживаясь предложенной О.М.Махачевым с соавт. классификации, можно выделить 7 основных вариантов локализации обструкции: 1) с обструктивным ДМЖП, 2) с обструктивным ДМЖП и подаортальным конусом, 3) с обструкцией подаортального конуса, 4) с обструкцией, обусловленной аномалией прикрепления левого AV клапана, 5) с гипоплазией аортального клапана, 6) со стенозом аортального клапана, 7) с атрезией аортального клапана.

Кроме того, можно выделить варианты порока с: а) нормальным легочным кровотоком, б) усиленным легочным кровотоком, в) обедненным легочным кровотоком.

ЕЖС часто сопутствуют стеноз ЛА (64%), и ДМПП (40%), аномалии расположения сердца-14%. Реже выявляются открытый артериальный проток и коарктация аорты.

7 Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза ЛА и выраженной гипоксемией -у больных со стенозом. Спектр хирургической коррекции ЕЖ с обструкцией системному кровотоку включает в себя как паллиативные, так и радикальные методы коррекции.

Методы хирургической коррекции, направленные на устранение обструкции системному кровотоку следующие: 1) расширение узкого БВО, 2) резекция подаортального конуса, 3) различные пластические операции но Ао клапане, 4) создание двойного выхода из ЕЖ (процедура Damus-Kaye-Stensel), 5) создание сообщения ЕЖ-Ао с помощью кондуита, 6) процедура Norwood.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

Предложенная систематика ЕЖС, учитывающая как анатомическое

строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов.

Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ЕЖС) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ

и АКТ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими

задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.

Цель исследования: на основании различных диагностических методов исследования изучить морфологию единственного желудочка сердца, уточнить критерии патологии, усовершенствовать диагностику порока.

8 Задачи исследования:

1. Разработать алгоритм диагностики для различных анатомических
вариантов единственного желудочка у новорожденных и детей первого года
жизни.

2. Проанализировать результаты эхокардиографического,
ангиографического исследований, магнито-резонансной томографии,
полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ЕЖС.

3. Провести сравнительный анализ информативности неинвазивных и
инвазивных методов диагностики. Определить чувствительность и
информативность каждого метода диагностики, а также разработать
практические рекомендации для их рационального использования в
кардиохирургической клинике.

4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при
различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца
при этих пороках.

Работа выполнена в отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (руководитель- профессор В.Н.Ильин), в отделении рентгено-диагностических исследований (руководитель - доктор мед. наук -В.Н. Макаренко), в отделении рештено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - профессор Б.Г. Алекян).

Ангиографическая диагностика ЕЖС

На рентгенограммах у всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. У больных без стеноза ЛА наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных артериальных ветвей. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, т.е. имеется картина высокой легочной гипертензии.

У больных с ЕЖС и нормальным расположением магистральных сосудов или. расположением их, как при полной ТМС со стенозом ЛА, в переднезадней проекции в области второй дуги отмечается западение, аналогичное тому, которое встречается при тетраде Фалло. У больных со стенозом ЛА по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги, обусловленное расположением в этой области корня аорты и «выпускника» (8,150).

Ангиографическая диагностика ЕЖС.

Первое ангиографическое описание ЕЖС было сделано в 1964 году Elliott L.P. и Gedgandas Е. (106), которые при введении контрастного вещества выявили заполнение единой желудочковой полости с одновременным контрастированием аорты и ЛА. В последующие годы эти данные были дополнены другими исследователями, которые проводили АКТ исследование в стандартных (передне-задняя и латеральная) рентгенологических проекциях (116,160). В 1977 году Bargeron L.M. et al. (84) описали применение аксиальных проекций для более точной ангиографической диагностики ВПС, a Macartney et al. и Soto В. et al. (193) использовали данные проекции у больных с ЕЖС.

В 1978 году Kidd B.S.L. (145) указал, что у пациентов с ЕЖС, необходимо точно установить: 1) Тип ЕЖ; 2) Положение выпускной полости; 3) Взаимоотношение магистральных сосудов; 4) Наличие или отсутствие обструкции легочному оттоку; 5) Наличие или отсутствие обструкции системному оттоку; 6) Состояние А-В клапанов; 7) Наличие или отсутствие сопутствующих пороков сердца.

В последнее время при выполнении АКГ диагностики ЕЖС большинство авторов придерживаются сегментарного подхода, так как только такой подход позволит наиболее точно установить полный анатомический диагноз порока и выявить все сопутствующие ему аномалии (93,140).

Основные задачи АКГ: диагностика предсердного ситуса; выявление патологии системных вен и легочно-венозных соединений; состояние А-В клапанов; морфологические аспекты ЕЖС; наличие легочной или системной обструкции; вентрикулоартериальное соединение; анатомия легочных артерий; определение дуги АО; желудочковые функции.

Диагностика предсердного situs позволяет заподозрить патологию со стороны А-В, полых и легочных вен, а также предположить анатомию ЕЖС (12,93,116,159,161,164). Так, по данным Macartney FJ. et al. (158) и Soto В. et al. (192) у 80% больных с situs inversus диагностирован общий А-В клапан. Некоторые авторы отмечают большую частоту аномалий положения сердца при ЕЖС без рудиментарной полости, т.е. при неопределенном типе ЕЖ (116,146,179). По данным Mocellin R. (164) и Sauer U. et al. (146), при данном типе ЕЖ аномалии положения сердца наблюдались в 50% случаев, а по данным Macartney FJ. et al. (158) - в 60%. По данным Бухарина В.А. и Подзолкова В.П. (18), аномалии положения сердца наблюдались в 10-30% случаев от общего количества больных с ЕЖС, Soto В. et al. (193) - 20%, Shimazaki Y. et al. (186) - у 15% пациентов.

Диагностика предсердно-желудочковой связи. При определении предсердно-желудочковой связи рассматривают 2 основных аспекта: тип и характер А-В связи (116,159,193). Под типом понимают связь предсердий с анатомическим типом ЕЖ, а под характером А-В связи - как соединяются предсердия с ЕЖ, т.е. посредством двух или общего или единственного А-В клапана.

Kidd B.S.L. (145), Macartney F.J. et al. (159) отмечают, что связь предсердий с ЕЖ посредством двух А-В клапанов можно установить на основании следующих АКТ признаков. 1.После инъекции контрастного вещества в желудочек, в диастолу можно видеть: а) очертание двух А-В клапанов или б) поступление неконстрастированной крови в двух разных местах или вдали от А-В клапана, по которому проведен катетер в полость желудочка, уже заполненного контрастным веществом. 2.При инъекции контрастного вещества в ЛА (в фазу левограммы), что контрастированная легочная венозная кровь поступает в желудочек, вдали от клапана, по которому проведен катетер. 3. Менее показательно проведение катетера через А-В клапаны в двух разных позициях. 4.Путем инъекции малых доз контрастного вещества в полости ПП и ЛП. Данному исследованию авторы (181), отдают наибольшее предпочтение, так как считают, что оно позволяет не только определить тип и характер А-В связи, но и установить патологию со стороны А-В клапанов.

Клинический материал

Учитывая многообразие ВПС, сочетающихся аномалиями предсердно желудочковых сообщений, в своей работе мы использовали универсальную систему для диагностики и обозначения патологии, основанную на принципах последовательного сегментарного подхода, которая была разработана в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева Махачевым О.А. и соавторами (30). Мы воспользовались предложенным алгоритмом: «Первым этапом идентифицируется анатомия предсердного сегмента. Вторым этапом изучается желудочковый сегмент, включающий 4 характеристики (А-Г). Третьим этапом устанавливается тип предсердно-желудочковых сообщений (возможны 15 типов). Четвертым этапом идентифицируется тип желудочково-артериальных сообщений и на пятом этапе устанавливается анатомический тип пространственного взаимоотношения магистральных сосудов. Результаты изучения анатомии сердечных сегментов и сообщений между ними обозначаются символами, которые являются сокращенным обозначением анатомии и представлены аббревиатурой терминов на английском и латинском языках. Эти символы составляют модифицированную сегментную формулу, где результаты изучения анатомии 3 основных сегментов обозначаются вместо цифр 1, 3, и 5, а типы сообщений между ними вместо цифр 2 и 4. После составления сегментной формулы указываются сопутствующие пороки». Табл.1.

1. Предсердный сегмент

2. Предсердно-желудочковое сообщение

3. Желудочковый сегмент сердца А Б В Г

4. Желудочково-артериальное сообщение

5.Артериальный сегмент сердца

[(1) 2 (3) 4 (5)] сопутствующие врожденные пороки сердца Алгоритм диагностшш ВПС с использованием сегментного подхода (Схема Махачева О.А., 1996). А - пространственное положение морфологически правого ежлудочка по отношению к левому желудочку; Б - анатомический тип правого желудочка; В- положение верхушки сердца в грудной полости; Г-анатомическое строение выводного отдела желудочков.

В исследование включены 50 пациентов в возрасте до 1 года, с предварительным диагнозом ЕЖС, поставленным в результате эхокардиографического обследования в научно-консультативном отделении НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН в период с 1998 по 2004 года. Средний возраст пациентов составил 155+121 дней (от 15 дней до 12 месяцев), средний вес — 5.3±2.3 кг (от 2.9 до 11.7 кг), средний рост - 61+15 см (от 48 см до 82 см). Из 50 пациентов 37 (74%) были лицами мужского пола и 13 (26%) - женского.

В исследование включены больные со следующими атриовентрикулярными соединениями - с двойным входом как в ЛЖ, так и в ПЖ; сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (АМК и АТК); сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированным дефект общего атриовентрикулярного клапана); сердца только с одним хорошо развитым желудочком и синдромом гетеротаксии.

Эхокардиографическое исследование было выполнено всем пациентам — (100%). Эхокардиографическое исследование в сочетании с ангиокардиографией выполнено у 38 пациентов (76%), и все три метода (ЭХОКГ, АКТ и МРТ) - у 15 (30%) пациентов (Табл. 2). Подход к хирургическому лечению и выбор метода коррекции порока основывался на анализе гемодинамики малого круга кровообращения, локализации и степени обструкции системному кровотоку, наличии сопутствующих аномалий аорты. Оперировано 50 пациентов (100%).

У 42 (84%) больных были выполнены следующие паллиативные вмешательства: подключично-легочный анастомоз, (п=11); кавапульмональный анастомоз (п=4); сужение ствола ЛА (п=19); резекция коарктации аорты с перевязкой ОАП и суживанием ЛА (п=8).

У 4 (8%) - прямое устранение обструкции системному кровотоку: суживание ЛА с расширение ДМЖП. 4 (8%) - операции по обходу обструкции системного кровота - операция Norwood (п=3), операция Дамус-Стенсел-Кей (D-S-K) + полный кавопульмональный анастомоз - (п=1) (Табл.3).

На госпитальном этапе умерли - 9 (18%) пациента. Смерть от острой сердечной недостаточности - 7 (14%) пациентов, 2 (4%) - от полиорганной недостаточности. Методы исследований.

Обследование больного начиналось со сбора анамнеза.

Клиническое состояние детей оценивалось по данным физического развития (весоростовые показатели относительно возраста), наличию признаков нарушения кровообращения. Физикальное обследование включало перкуссию, пальпацию и аускультацию сердца, при котором определялись его границы, характер, интенсивность и локализация шумов, особенности тонов.

Группа больных с нормальным типом анатомического строения предсердного сегмента сердца

Из 50 пациентов с ЕЖС 44 (88%) пациента были с нормальным типом анатомического строения предсердного сегмента сердца.

В нашем исследовании больных с обструкцией легочному кровотоку было 15 (34%), средний возраст 8.2 + 3.6 месяца (от 2 до 12 месяцев); насыщение крови кислородом составило 60.2 + 11.9% (от 38% до 74%). Больных без обструкции легочному кровотоку было 29 (66%), средний возраст составил 4.2 + 2.6 месяца (от 15 дней до 8 месяцев); насыщение крови кислородом составило 91.7% + 5.1 (от 72 до 98%). Общий возраст пациентов по группе составил 6.5 ± 3.1 месяцев; насыщение кислородом по группе - 76.6+16.6%. Клиническая характеристика пациентов с этой аномалией представлена в табл. 5.

Анатомия предсердного сегмента сердца.

У всех 44 пациентов с situs solitus (S) - обычным, или нормальным, типом анатомии предсердного сегмента сердца, морфологически правое предсердие, по определению, располагалось справа от морфологически левого предсердия. Анатомические типы атриовентрикулярных сообщений.

По типу взаимоотношений предсердного и желудочкового сегментов сердца всех больных с situs solitus можно разделить на 8 подгрупп, (табл.6). Из 44 пациентов у 24 (54.5%) - двуприточный левый желудочек (DILV) — фиброзные кольца обоих атриовентрикулярных клапанов полностью (или преимущественно) открывались в полость левого желудочка, что обеспечивало сообщение правого и левого предсердий с левым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицировалась рудиментарная полость правого желудочка. У 1 (2.3 %) - был обнаружен двуприточный правый желудочек фиброзные кольца обоих атриовентрикулярных клапанов полностью (или преимущественно) открывались в полость правого желудочка, что обеспечивало сообщение правого и левого предсердий с правым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицировалась рудиментарная полость левого желудочка. У 7 (15.9 %) больных выявлено отсутствие левого предсердно желудочкового сообщения (ALC-C) - прямое сообщение между левым предсердием и желудочковым сегментом отсутствовало, а правое предсердие сообщалось с правым желудочком. 2 (4.5%) - отсутствие правого предсердно-желудочкового сообщения (ARC -С) - прямое сообщение между правым предсердием и желудочковым сегментом отсутствовало, а левое предсердие сообщалось с левым желудочком. У 3 (6.8%) - двуприточный единственный желудочек (DISV) - фиброзные кольца обоих атриовентрикулярных клапанов открывались в полость единственного желудочка, что создавало сообщение правого и левого предсердий с единственным желудочком; второй полости в желудочковом сегменте сердца не было. У 4 (9%) - общий вход в левый желудочек (CILV) - фиброзное кольцо общего А-В клапана полностью (или преимущественно) открывалось в полость левого желудочка, что обеспечивало сообщение обоих предсердий с левым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицировалась рудиментарная полость правого желудочка. У 3 (6.8%) - общий вход в правый желудочек (CIRV) - фиброзное кольцо общего атриовентрикулярного клапана полностью (или преимущественно) открывалось в полость правого желудочка, что обеспечивало сообщение обоих предсердий с правым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицировалась рудиментарная полость левого желудочка.

Внутригрудное расположение сердца у 44 пациентов с situs solitus характериризовалось левокардией (L), или леворасположенное сердце, было у 43 (97 %), праворасположенное сердце, или декстракардия (D) - у 1 (2.3%) пациентов. По морфологии у пациентов с situs solitus в 32 (72.7%) случаях наблюдался ЕЖ, структурно представленный миокардом левого желудочка, т.е. его стенки толстые, компактные, с множеством тонких трабекул, а вместо правого желудочка имеется лишь небольшая гладкостенная рудиментарная инфундибулярная камера - «выпускник» (табл. 7). От него отходит магистральный сосуд, а с полостью ЕЖ «выпускник» соединяется через БВО. В 8 (18 %) наблюдений ЕЖ бьш представлен миокардом ПЖ. Его стенки тонкие, а внутренняя поверхность - с грубой трабекулярностью, «выпускник» отсутствует. В 4 (9 %) случаях - ЕЖ неопределенного типа - миокард не имеет структурной дифференцировки, отсутствовала межжелудочковая перегородка и «выпускник».

Эхокардиографическая диагностика

Использование метода ЭХОКГ позволяет установить морфологический тип ЕЖС, произвести правильную оценку типа и характера предсердно-желудочковых и желудочково-артериальных соединений, а также с высокой достоверностью выявить сопутствующие аномалии атриовентрикулярных и полулунных клапанов.

Анализ доступов и проекций при эхокардиографическом исследовании больных с ЕЖС позволяет заключить, что для визуализации всех отделов главной и рудиментарной полостей, оценки их морфологии и проведения количественного исследования, а также изучения объемных показателей, оптимальными являются проекции короткой и длинной осей из парастернального доступа и верхушечная четырехкамерная проекция.

При левожелудочковом типе ЕЖС парастернальные позиции по короткой оси и длинной оси обычно обеспечивают наилучшие возможности для визуализации рудиментарной камеры и разделяющей трабекулярной перегородки. При правожелудочковом типе четырехкамерная позиция часто является оптимальной. В любом из этих случаев исследования из позиции по короткой оси и из четырехкамерной позиции имеют решающее значение для выявления двух расположенных «бок о бок» входных отверстий без разделяющей перегородки области притока.

Общеизвестны ЭХОКГ признаки ЕЖС левожелудочкового типа: это гладкое строение мышечных трабекул главной желудочковой полости, эллипсоидная форма, расположение папиллярных мышц в основном позаднебоковой поверхности главной желудочковой полости, эхокардиографическое обнаружение рудиментарной полости. Такие ЭХОКГ признаки выявлены нами у всех больных этой морфологической группы (РИС.2 А,Б). О наличии ЕЖС правожелудочковой морфологии указывает шарообразная форма главной желудочковой полости и грубое строение мышечных трабекул (рис.3).

Отсутствие рудиментарной полости при неоднократном ЭХОКГ исследовании, шарообразная форма сердца, грубое строение мышечных трабекул и, как правило, отхождение обоих магистральных сосудов от единственной желудочковой полости, говорит в пользу ЕЖС неопределенной морфологии (рис.4).

При исследовании больных, у которых при помощи ЭХОКГ был установлен ЕЖС неопределенной желудочковой морфологии, во всех случаях диагноз был подтвержден внутрисердечными методами исследования, что позволяет с уверенностью опираться на приводимые диагностические критерии.

Таким образом, мы считаем, что исследовании у больных с ЕЖС методом ЭХОКГ в большинстве случаев дает возможность установить морфологический тип порока на основании прямых эхокардиографических признаков.

Следующим этапом устанавливается определенный тип предсердно-желудочковых связей. В большинстве случаев имеются два отдельных пути притока через два различных предсердно-желудочковых клапана. При неопределенном типе ЕЖС может выявляться единственный большой общий предсердно-желудочковый клапан. Одна из предсердно-желудочковых связей может отсутствовать (рис.2 Б).

Из парастернального доступа по короткой оси определяются взаиморасположение магистральных артерий и их взаимоотношения с ДМЖП. В проекции длинной оси на уровне выводного отдела ЛЖ взаиморасположение артериальных клапанов и ДМЖП, а также связь аорты и ЛА с ЛЖ.

Похожие диссертации на Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Электронный ресурс]