Содержание к диссертации
Список сокращений 2
Введение 3
Глава I. Современные представления о врожденных пороках сердца у детей (обзор литературы)
-
Эпидемиология врожденных пороков сердца g
-
Этиология врожденных пороков сердца 9
-
Патогенез врожденных пороков сердца \ g 1 ^.Классификация и особенности течения врожденных пороков сердца ^9 1.5. Клинические особенности врожденных пороков сердца в различных климато-географических зонах с учетом этнической принадлежности 22 Глава П. Материалы и методы исследования
-
Материалы и организация исследования 27
-
Методы исследования 28 Глава Ш. Климато-географические, экологические и социально-этнические факторы различных зон Дагестана
-
Климато-географические особенности 33
-
Экологические факторы 35 Глава IV. Распространенность врожденных пороков сердца, заболеваний других органов и систем организма детей, в различных зонах Дагестана
-
Распространенность врожденных пороков сердца у детей 41
-
Распространенность заболеваний других органов и систем организма детей 48 Глава V. Факторы риска формирования врожденных пороков сердца у детей
-
Роль социально-гигиенических факторов 53
-
Роль медико-биологических.факторов 51 Глава VI. Особенности структуры и клинического течения врожденных пороков сердца у детей Дагестана
-
Особенности структуры врожденных пороков сердца у детей 75
-
Анализ клинического течения врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Дагестана 84 ^aBaVII. Алгоритм диагностики и тактики ведения детей с ВПС. 93 Заключение 95 Выводы і Q5 Практические рекомендации Ю6 Список литературы 10 7
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД-артериальное давление
АДЛВ-аномальный дренаж легочных вен
АКГ-аортокоронарография
БСК-болезни системы кровообращения
ВАК МОН РФ- Высшая Аттестационная Комиссия Министерства Образования и Науки
Российской Федерации
ВНИИГИТОКС- Всероссийский Научный Исследовательский Институт Гигиены и Токсикологии
ВОЗ-Всемирная Организация Зравоохранения
ВПР-врожденный порок развития
ВПО-врожденный порок сердца
ГУ- Государственное Учреждение
ГОУ ВПО - Государственное Образовательное Учреждение Высшего профессионального
образования
ДГМА ФАЗ GP- Дагестанская'Государственная Медицинская Академия Федерального Агентства
по здравоохранению и социальному развитию
ДМЖП-дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП-дефект межпредсердной перегородки
ДН-дыхательня недостаточность
ЕЖ-единственный желудочек;
ИЗОЛА-изолированный стеноз легочной артерии-
КА-коарктация аорты
КТИ-кардиоторакальный индекс
ЛА-легочная артерия
MAPG-малые сердечные аномалии .
МЗ РД-Министерство здравоохранения Республики Дагестан і
МЗіРФ-Министерство здравоохранения Российской Федерации
МКтМИтральный клапан f
МКК-малый круг кровообращения»
МУ-минеральные удобрения
НЦССХ-научный центр сердечно-сосудистой хирургии
ОАВК-открытый атриовентрикулярный канал;
ОАП-открытый артериальный проток
ОАС-общий артериальный! ствол
ПЖ-правый желудочек
ПМК-пролапс митрального клапана
РАМН-Российская Академия Медицинских Наук
РГМУ- Российский Государственный Медицинский Университет
РДтРеспублика Дагестан
РКД- Республиканский Кардиологический Диспансер
GA-стеноз аорты
GH-сердечная недостаточность
ТК-трискупидальный клапан
TMG-транспозиция магистральных сосудов
ТН-территориал ьная: нагрузка
ТФ-тетрада Фалло
ФГЖ и ППС- факультет повышения квалификации и профессиональной переподготовки
специалистов
ХСН-хроническая сердечная недостаточность
ЧАЭС-Чернобыльская Атомная электростанция
ЧСС-частота срдечных сокращений
ЭКГ-электрокардиограмма
ЭХОКГ-эхокардиография,
Введение к работе
Актуальность, проблемы. В' настоящее время в структуре детской заболеваемости и смертности в большинстве развитых стран на первое место выходят врожденные пороки развития (ВПР), половину из которых составляют врожденные пороки сердца (ВПС). По данным НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева* в 1999 году частота ВПС в России составила 49,5% от всех пороков, развития (45,0%'- у подростков; 30,9% - у детей). Распространенность ВПС в детской популяции колеблется от 4" до 10 случаев на* 1000 родившихся» живыми детей. При анализе частоты ВПС по РФ в динамике за 1997-1999 годы-установлено ее увеличение с 499,1 на 100>тыс. детей в 1997 году до'547,9на 100 тыс. детей в 1999 году (9).
Подданным МЗ РФ, в 1999 году ВПС стали причиной инвалидности 26 тыс. детей-в России в возрасте до 15 лет включительно (8,6 случаев на 10 тыс.). По сравнению с 1998 годом отмечен рост на 2,4%.
ВПС пр^ естественном1 течении1 сопровождаются высокой^ смертностью детей в первые месяцы жизни. При1 отсутствии адекватной, в первую очередь хирургической; помощи до 1 года доживают не более четверти больных, половина изкоторых находится в-крайне тяжелом состоянии (9). ВПС явились причиной смерти 10% всех умерших детей. Более того, в 1999 году наблюдается рост этого показателя на 101,3% посравнению с 1998 годом (5).
Несмотря на многолетнюю историю изучения ВПС, многие вопросы этой проблемы еще ждут своего решения: Очень важно, ответить на вопрос, как. влияет экологическая* обстановка на распространенность. ВПС. По- данным литературы, показатели частоты и состава ВПС являются отражением экологического состояния> окружающей среды, а также одним из немногих критериев, отражающих генетическую структуру популяции (66).
Есть определенные причины для исследования- частоты ВПС. Частота ВПС, их связь с конкретной территорией, действием факторов-внешней среды помогают эпидемиологам определить причины, обусловившие их появление. Информация о количестве пациентов- с ВПС, нуждающихся- в том или ином лечении, необходима для прогнозирования возможных материальных затрат и предполагаемого экономического эффекта.
Примерно 90% пороков сердца имеют мультифакториальную природу, (т. е. в основе их формирования лежит сочетанное воздействие наследственных факторов и факторов окружающей среды), 8% связаны с хромосомными аномалиями или дефектами одного гена, 2% исключительно с факторами окружающей среды (физическими, химическими, биологическими тератогенами) (66). Таким образом, тератогены играют важную роль в возникновении 92% пороков развития сердечно-сосудистой системы (6). Если действие генетических факторов на развивающийся плод на современном этапе предотвратить практически невозможно, то препятствовать тератогенному влиянию факторов окружающей среды можно и необходимо (6).
Профилактика ВПС у детей является общегосударственной задачей, поскольку данная» патология имеет серьезный^ прогноз как в отношении предстоящей жизни, так и социальной адаптации больного. Разработка мер профилактики и распространение знаний о них могут снизить, а иногда и предотвратить формирование ВПС у ребенка. С этой же точки зрения весьма актуальной является пренатальная диагностика ВПС, а также сопутствующих хромосомных аномалий. Такая диагностика в состоянии существенно расширить показания к медицинскому прерыванию беременности, что приведет к уменьшению количества младенцев, рожденных с ВПС(8).
В настоящее время общепринятыми факторами риска рождения детей с ВПС считаются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре беременности, мертворождения' в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной гормональных препаратов (9). К повреждающим факторам внешней среды, способствующим формированию ВПС, относятся: рентгеновское облучение организма женщин в I триместре беременности, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголь и никотин, органические вещества (лаки, краски и др.), а также авитаминозы, тяжелые психические травмы(6,8).
Кроме того, важную роль при этом играют экологические факторы: территориальная нагрузка почвы минеральными удобрениями, радиационный фон(55).
Следует отметить, что существуют данные о взаимосвязи частоты ВПР с частотой имбридинга. Особенно это актуально для регионов- с высокой распространенностью кровно-родственных браков. Одним из таких регионов является Республика Дагестан. Основной вид экономической деятельности республики - сельское хозяйство. Поэтому в различных зонах региона применяется значительное количество пестицидов и нитратов. Экологохимическими исследованиями, проведенными в регионе, установлено их повышенное содержание в поверхностных т грунтовых водах, почвах, растениях и в организме животных вследствие неумеренного бессистемного применения очень больших количеств минеральных удобрений и ядохимикатов.
В контексте изложенного*изучение распространенности и факторов риска формирования ВПС у детей является актуальным в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой, а также с географическими и этническими особенностями. Это позволит разработать систему ранней диагностики и индивидуального мониторирования детей* с ВПС, устанавливающую региональные особенности их формирования и клинического течения. Цель работы: установить распространенность, структуру, факторы риска и особенности клинического течения врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан для разработки системы ранней их диагностики и диспансеризации. Задачи исследования:
1.Определить частоту ВПС Республики Дагестан и провести сравнительный анализ их распространенности в различных климато-географических зонах.
2.Рассмотреть климато-географические, этнические и экологические особенности различных зон Республики Дагестан.
3.Установить факторы риска формирования ВПС у детей (перинатальные, экологические, биологические и наследственные);
4.Определить структуру ВПС у детей, в различных климато-географических зонах Республики Дагестан.
5. Разработать- систему ранней диагностики и профилактики ВПС у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан. Научная новизна работы. На основании эпидемиологических и экологических исследований установлена сравнительная распространенность ВПС в различных климато-географических зонах Республики Дагестан, доказана ее зависимость от содержания в почве- микро- и макроэлементов; а также от уровня радиационной активности. Частота ВПС у детей; в равнинной зоне, где более неблагоприятная экологическая обстановка, по сравнению с горной зоной, достоверно больше. К развитию ВПС в Республике Дагестан предрасполагают наследственные' и« этнические факторы (национальность); возраст родителей (мать, старше 30 лет, отец-старше 40! лет). Более-частые осложнения- ВПС (сердечная» недостаточность, легочная гипертензия) встречаются у детей, проживающих вгорнойзоне.
Практическая значимость. Выявленные факторы риска развития ВПС у плода позволили разработать программу ранней диагностики^ и профилактики формирования1 ВПС у детей' с учетом климато-географических и этнических особенностей, которая- может помочь, врачам-педиатрам, акушерам-гинекологам, кардиологам прогнозировать рождение ребенка с ВПС и планировать лечебно-профилактическую помощь детям этой категории. Личное участие авторав получении результатов исследования; Подготовка анкет, анкетирование детей и их родителей, обработка архивного материала, клиническое, ЭКГ- и ЭХОКГ - обследование наблюдаемых детей, анализ полученных результатов проводилось лично автором..
Основные положения, выносимые на защиту
Эпидемиология ВПС у детей в РД имеет зональные особенности.
На эпидемиологию ВПС в республике в целом влияют этнические, генетические, медико-организационные, биологические, санитарно-гигиенические и экологические факторы.
Среди различных видов ВПС у детей в РД дефектььмежжелуд очковой перегородки составляют 44,2%.
Естественное течение ВПС у детей имеет особенности в различных климато-географических условиях.
Внедрение результатов работы вт клиническую практику и учебный процесс. Основные положения диссертации- и, результаты- исследования внедрены в клиническую практику Республиканского кардиологического диспансера (РКД), а также используются в лекциях и практических занятиях на кафедрах педиатрии ФПК и ППС и факультетской и госпитальной педиатрии ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия ФАЗ СР».
Апробация'работы* состоялась 14 декабря 2005 г. на объединенной-научной конференции сотрудников кафедр госпитальной' и факультетской-педиатрии и педиатрии.ФПК и ППС ГОУ ВПО «Дагестанская'государственная медицинская академия ФАЗ GP» с участием врачей- РКД, детской многопрофильной больницы. Материалы диссертации докладывались на Всероссийском Конгрессе «Детская Кардиология-2003» и обсуждались на научно-практических конференциях педиатров; кардиологов» (2002-2005годы, в городах: Махачкала, Дербент, Хасавюрт, Буйнакск, в селах: Тлох, Гуниб). Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 1 статья в рецензируемом научном журнале, рекомендованном ВАК МОН РФ (Российский педиатрический журнал).
Объем и> структура диссертации. Диссертация изложена на 125 страницах, состоит из введения, 7 глав, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 116 отечественных и 80 зарубежных источников; иллюстрирована 27 таблицами, 28 рисунками..
