Введение к работе
Актуальность темы
За полвека, прошедшие с момента первого описания синдрома Снедона (СС), число больных с этой патологией постоянно увеличивается. Интерес к различным аспектам СС обусловлен тем, что наряду с мозгом и кожей поражаются и другие органы (сердце, почки, желудочно-кишечный тракт), что делает необходимым изучение СС представителями разных медицинских специальностей и дает основания рассматривать это заболевание как системную патологию.
Возможность поражения почек при СС до настоящего времени недооценивалась. Однако, развитие артериальной гипертонии (АГ) преимущественно диастолического типа у большинства больных с этой патологией позволяет обсуждать вклад возможного поражения почечных сосудов в формирование АГ. Несмотря на то, что в литературе имеются описания поражения почек у отдельных больных, а в малых сериях наблюдений частота нефропатии достигает 50%, до настоящего времени отсутствуют серьезные исследования по изучению характера и особенностей течения поражения почек у больных с СС, не разработаны методы их диагностики и подходы к лечению.
В конце 80-х годов г. Л.А. Калашникова установила, что большинство пациентов с СС имеют антифосфолипидные антитела (АФА), что позволило рассматривать СС как вариант антифосфолипидного синдрома (АФС). Принимая во внимание известный факт микроангиопатического поражения почек, ассоциированного с АФА, можно предположить, что в основе поражения почек при СС лежит АФС-ассоциированная нефропатия (АФСН), однако это не доказано. Наличие прямой связи между частотой АФСН и ишемического поражения головного мозга при АФС (Н.Л. Козловская, 2006) дает основание предполагать общность механизмов развития сосудистого поражения ЦНС и почек.
Изучение характера и клинических особенностей поражения почек при СС позволит улучшить клиническую диагностику, прояснить патогенез нефропатии при этом заболевании, а также понять причину частой ассоциации поражения головного мозга и почек при АФС.
Цель работы
Изучить клинические проявления, характер течения и возможности диагностики поражения почек при СС.
Задачи работы
-
Охарактеризовать особенности клинической картины нефропатии при СС.
-
Сравнить информативность различных методов определения СКФ при СС.
-
Оценить возможности ультразвуковой допплерографии внутрипочечных сосудов как неинвазивного метода диагностики нефропатии при СС.
-
Сравнить особенности поражения микроциркуляторного русла разных органов на основании изучения особенностей внутрипочечной и внутриглазной гемодинамики.
Научная новизна
Впервые на большом клиническом материале (33 пациента с СС) изучены распространенность, характер поражения почек и клинические особенности нефропатии при СС, а также ранние клинические проявления, особенности течения у мужчин и женщин.
На основании сравнительного анализа поражения почек у больных с СС, АФСН и хронической тромботической микроангиопатии (ТМА) в исходе перенесенного гемолитико-уремического синдрома (ГУС) установлено, что в основе нефропатии при СС лежит процесс микроангиопатического тромбообразования.
Установлено, что оптимальным способом определения СКФ при ТМА является проба Реберга и формула MDRD.
Показано, что нефропатия у больных СС, как и при других почечных ТМА, характеризуется изменениями почечной гемодинамики: обеднением коркового кровотока, снижением скоростных показателей, мозаичным снижением индекса резистивности и чередованием форм спектров, свидетельствующими об ишемическом характере нефропатии, а также развитием компенсаторно-приспособительных реакций (сплено-ренального и артерио-венозного шунтирования).
На основании сопоставления внутрипочечной и внутриглазной гемодинамики установлена единая природа поражения сосудов микроциркуляторного русла (МЦР) глаз и почек при СС.
Практическая значимость
Подробно охарактеризована клиническая картина нефропатии у больных с СС, предложен метод диагностики, приближающийся по информативности к морфологическому исследованию нефробиоптата, использование которого позволяет верифицировать диагноз почечной ТМА независимо от ее природы в многочисленных группах больных.
Результаты настоящего исследования используются при обследовании пациентов с АФС в клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е.М.Тареева ММА им. И.М. Сеченова, включены в материалы лекционного курса для курсантов кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ ММА им. И.М. Сеченова.
Апробация диссертации
Апробация диссертационной работы проведена на совместном заседании кафедры нефрологии и гемодиализа факультета послевузовского профессионального образования и кафедры терапии профессиональных болезней медико-профилактического факультета ММА им. И.М.Сеченова, отдела нефрологии НИЦ ГОУ ВПО ММА им. И.М.Сеченова (протокол № 8 от 30.10.2009г). Материалы диссертации доложены на V конференции молодых ученых с международным участием «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины», посвященной 250-летию ММА (Москва, май 2008г.), на Московском городском обществе терапевтов (Москва, 26 ноября 2008г), на 7-ом Международном конгрессе по системной красной волчанке (Амстердам, май 2008г.), на XLVII конгрессе общества ERA/EDTA (Милан, май 2009).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, из них 2 в отечественных рецензируемых журналах.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту
-
У всех пациентов с синдромом Снеддона имеется поражение почек, обусловленное тромботической микроангиопатией и клинически представленное артериальной гипертензией и/или нарушением функции почек в сочетании с мочевым синдромом или без него.
-
Проба Реберга является оптимальным клиническим методом оценки СКФ у пациентов с синдромом Снеддона.
-
Ультразвуковая допплерография почечных сосудов является высокоинформативным методом неинвазивной диагностики почечной тромботической микроангиопатии независимо от ее генеза.
-
Синдром Снеддона – финальная фаза системного заболевания тромботической природы с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла различных органов.
Объем и структура диссертации
Похожие диссертации на Поражение почек при синдроме Снеддона
