Введение к работе
Глава 1.
Актуальность исследования
Спинномозговая грыжа - это врожденная сочетанная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, проявляющаяся выпячиванием оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незамкнутые позвонки. Эта аномалия сопровождается, как правило, выраженными неврологическими дисфункциями и ведет, в большинстве случаев, к инвалидности. По материалам ВОЗ в среднем 4-5 детей из 10 000 новорожденных появляются на свет с данной врожденной патологией. Распространенность спинномозговых грыж максимальна в северном Китае, Восточной Ирландии, Норвегии и Египте, а минимальна в Восточной Европе и США (0,1-0,6 наблюдений на 1000 рождённых). Первые указания на схожие со спинномозговыми грыжами опухолевые образования поясничной области встречаются ещё 460-370 гг. до нашей эры (Воронов В.Г., 2004).
В настоящее время, благодаря возможностям нейровизуализации, показано, что спинномозговая грыжа очень часто сочетается с другими пороками, в частности спинного и головного мозга.
Для минимизации периода дооперационного обследования и своевременного оказания нейрохирургического пособия представляется важным отработать алгоритм обследования и ранней хирургической коррекции больных с пороками развития головного и спинного мозга. Наличие в специализированных детских клиниках MP - томографа, РК - томографа, современного реанимационного отделения для новорожденных, операционных, оснащенных микроскопом и микроинструментами, способствало решению этой цели. Отсутствие в литературе связи между вариантами аномалий головного и спинного мозга и техникой их хирургической коррекции - стандартного алгоритма действий определило выбор темы данного исследования.
В 1994 году в структуре Детской республиканской клинической больницы Министерства Здравоохранения Республики Татарстан было организовано нейрохирургическое отделение, оборудованное соответственно современным стандартам оказания медицинской помощи.
За годы работы отделения накоплен опыт поливариантного лечения детей со спинномозговыми грыжами преимущественно в период от рождения до года, в зависимости от сочетания пороков. Это позволило обобщить накопленный опыт и создать рабочий алгоритм лечения детей со спинномозговыми грыжами.
Цель исследования Повысить эффективность выявления и хирургической коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденное и в младенческом возрасте.
Задачи исследования
Изучить возможности дооперационной нейровизуализации по определению архитектоники грыжевого мешка.
Исследовать частоту и варианты пороков спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
Изучить частоту и варианты различных пороков головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
Изучить особенности строения кранио-вертебрального перехода у детей со спинномозговыми грыжами по данным нейровизуализации.
Разработать алгоритмы хирургических пособий у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами, сочетающимися с пороками развития ЦНС.
Научная новизна работы
Впервые дана характеристика и частота пороков спинного и головного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами в Республике Татарстан. Доказано, что грыжа является потенциальным маркёром различных пороков, что определяет необходимость визуализации головного и спинного мозга. Доказана реальность оптимизации результатов лечения при ранней коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.
Практическая значимость работы
Показаны возможности современных методов лучевой диагностики для точной диагностики вариантов порока «спинномозговая грыжа» и сопутствующих её аномалий головного и спинного мозга.
Разработаны алгоритмы оказания помощи детям со спинномозговыми грыжами, в зависимости от вариантов пороков развития головного и спинного мозга у детей раннего возраста.
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в работу нейрохирургического отделения Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан, а также используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского государственного медицинского университета.
Положения, выносимые на защиту
Наличие у пациента спинномозговой грыжи является маркером потенциальных пороков развития центральной нервной системы и других систем организма и требует проведения нейровизуализации головного и спинного мозга.
Магнитно-резонансная томография и рентгено-компьютерная томография позволяют определить характеристику отдельных пороков головного и спинного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами и определить оптимальную хирургическую тактику.
Возможности современной неинвазивной нейровизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную и эффективную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденное и в младенческом возрасте.
Апробация работы
Основные положения работы доложены и обсуждены на 4-ом всероссийском съезде нейрохирургов (2006), заседании Ассоциации нейрохирургов Республики Татарстан (2008), заседании кафедры неврологии и нейрохирургии ФПК и ППС Казанского государственного медицинского университета (2009).
Объём и структура работы
Диссертация изложена на 99 страницах машинописного текста, включает 20 таблиц, 45 рисунков и 1 схемы. Работа состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 152 источника (из них отечественных - 70, иностранных - 122) и приложения.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 17 печатных работ, которые представлены в Материалах съездов, научно-практических конференций (Казань, 2001, 2003, 2004, 2005; Санкт-Петербург, 2002, 2007; Москва 2001, 2005, 2003, 2006), Хабаровск (2004), в журналах «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева» и «Детская больница». Одна работа опубликована в журнале, рекомендованном ВАК, 2 - в материалах съездов, 13 - в материалах конференций. Выпущено 1 методическое пособие по теме диссертации.
Глава 2. СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
