Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Иванов Владимир Станиславович

Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование).
<
Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование).
>

Данный автореферат диссертации должен поступить в библиотеки в ближайшее время
Уведомить о поступлении

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - 240 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Иванов Владимир Станиславович. Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование). : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.28 / Иванов Владимир Станиславович; [Место защиты: Научно-исследовательский институт нейрохирургии РАМН].- Москва, 2010.- 75 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы 8

Глава 2. Материалы и методы исследований 26

2.1 Общая характеристика клинических наблюдений 26

2.2 Клинико-инструментальное обследование 26

Глава 3. Материалы собственных исследований 30

3.1 Клиническая характеристика больных 30

3.2 Результаты исследований архитектоники грыжевого мешка 37

3.3 Результаты визуализации спинного мозга 48

3.4 Результаты визуализации головного мозга 56

3.5 Результаты визуализации краниовертебрального перехода 65

3.6 Алгоритмы лечения 68

Глава 4. Обсуждение полученных результатов 73

Выводы 84

Список литературы 86

Введение к работе

Актуальность исследования.

Спинномозговая грыжа - это врожденная сочетанная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, проявляющаяся выпячиванием оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незамкнутые позвонки. Эта аномалия сопровождается, как правило, выраженными неврологическими дисфункциями и ведет, в большинстве случаев, к инвалидности. Частота встречаемости спинномозговых грыж по данным разных авторов составляет от 1 до 5 наблюдений на 1000 - 3000 новорожденных. По материалам ВОЗ в среднем 4-5 детей из 10 000 новорожденных появляются на свет с данной врожденной патологией. По мировым данным распространенность спинномозговых грыж максимальна в северном Китае, Восточной Ирландии, Норвегии и Египте, а минимальна в Восточной Европе и США (0,1-0,6 наблюдений на 1000 рождённых) [71]. Первые указания на схожие со спинномозговыми грыжами опухолевые образования поясничной области встречаются ещё 460-370 гг. до нашей эры [11].

В настоящее время, благодаря возможностям нейровизуализации, показано, что спинномозговая грыжа очень часто сочетается с другими пороками, в частности спинного и головного мозга. Отсутствие четкого представления о тактике обследования, последовательности и своевременности хирургического лечения может приводить к усугублению неврологического дефицита. Минимизировать данные последствия можно при адекватности алгоритма обследования и ранней хирургической коррекции. Для создания оптимальной тактики лечения необходимо четкое понимание сложности порока. Наличие в специализированных детских клиниках MP — томографа, РК — томографа, современного реанимационного отделения для новорожденных, операционных, оснащенных микроскопом и микроинструментами, позволяют решить эту задачу.

Следует отметить, что подобных исследований в России мало, а те, что есть, главным образом, делают упор на описание аномалии и технику оперативного лечения различных вариантов грыж. Отсутствие алгоритма лечения с учетом всех имеющихся пороков определило выбор темы нашего исследования.

В 1994 году в структуре Детской республиканской клинической больницы Министерства Здравоохранения Республики Татарстан было организовано нейрохирургическое отделение, оборудованное соответственно современным стандартам оказания медицинской помощи.

За годы работы отделения накоплен опыт поливариантного лечения детей, со спинномозговыми грыжами, преимущественно в период от рождения до года, в зависимости от сочетания пороков. Это позволило обобщить накопленный опыт и создать рабочий алгоритм лечения детей со спинномозговыми грыжами.

Цель исследования.

Повысить эффективность выявления и хирургической коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в период новорожденности и в младенческом возрасте.

Задачи исследования.

Изучить возможности дооперационной визуализации по определению архитектоники грыжевого мешка.

Исследовать частоту и варианты пороков спинного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.

Изучить частоту и варианты различных пороков головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.

Изучить особенности строения краниовертебралыюго перехода у детей со спинномозговыми грыжами по данным нейровизуализации.

5. Разработать алгоритмы хирургических пособий у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами, сочетающимися с пороками развития ЦНС.

Научная новизна.

Впервые дана характеристика и частота пороков спинного и головного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан. Доказано, что грыжа является потенциальным маркёром различных пороков, что определяет необходимость визуализации головного и спинного мозга. Доказана реальность оптимизации результатов лечения при ранней коррекции пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами.

Практическая значимость.

Показаны возможности современных лучевых методов для точной диагностики вариантов порока «спинномозговая грыжа» и сопутствующих её аномалий головного и спинного мозга.

Разработаны алгоритмы оказания помощи детям со спинномозговыми грыжами, в зависимости от вариантов пороков развития головного и спинного мозга у детей раннего возраста.

Положения, выносимые на защиту.

Наличие у пациента спинномозговой грыжи является маркёром потенциальных пороков развития центральной нервной системы и других систем организма и требует проведения нейровизуализации головного и спинного мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгено-компьютерная томография (РКТ) позволяют дать характеристику отдельных пороков головного и спинного мозга у детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами и определить оптимальную хирургическую тактику.

7 3. Возможности современной неинвазивной нейровизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами, в период новорожденное и в младенческом возрасте.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в работу нейрохирургического отделения Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан, а также используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского государственного медицинского университета.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 17 печатных работ, которые представлены в Материалах съездов, научно-практических конференций (Казань, 2001, 2003, 2004, 2005; Санкт-Петербург, 2002, 2007; Москва 2001, 2005, 2003, 2006), Хабаровск (2004), в журналах «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева» и «Детская больница». Одна работа опубликована в журнале, рекомендованном ВАК, 2 - в материалах съездов, 13 - в материалах конференций. Выпущено 1 методическое пособие по теме диссертации.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 99 страницах машинописного текста, включает 20 таблиц, 45 рисунков и 1 схемы. Работа состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 152 источника (из них отечественных - 70, иностранных - 122) и приложения.

Общая характеристика клинических наблюдений

Настоящая работа основана на комплексном обследовании 119 больных со спинномозговой грыжей в возрасте от 1-го дня жизни до 15 лет, находившихся на лечении в нейрохирургическом отделении Детской Республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан.

Из 119 больных - детей мужского пола было 61, женского — 58. Пациенты по возрасту распределены следующим образом: новорожденные (0-1 мес.) - 46 наблюдений, дети младенческого возраста (1 мес. — 1 год) — 43 наблюдения; дети младшего дошкольного возраста (1-3 года) - 9 наблюдений; дети старшего дошкольного возраста (3-7 лет) — 10 наблюдений и дети школьного возраста (7-15 лет) — 11 наблюдений.

Наибольшее количество пациентов пришлось на период от новорожденности до 1 года - 89 (74,8%).

При определении варианта грыжи мы руководствовались классификацией Ростоцкой В.И. (1953г.).

В соответствии с задачами исследования в 100% наблюдений выполнялась нейровизуализация (МРТ или КТ) головного и спинного мозга, содержимого грыжевого мешка и краниовертебрального перехода.

Оперативное вмешательство по поводу спинномозговой грыжи выполнено 84,87% пациентов с последующим гистологическим анализом операционного материала.

В остальных наблюдениях операции не проводились по причине отказа от оперативного вмешательства родителей.

Диагностика включала изучение анамнеза, анализ клинической картины (наличие неврологического дефицита, состояние опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, наличие тимомегалии), комплексное клиническое инструментальное и лабораторные исследования, обязательные консультации специалистов: невропатолога, уролога, педиатра, офтальмолога.

А) Клинический метод.

Обследовано 119 пациентов со спинномозговой грыжей. Оценивался общий статус ребенка, уровень, локализация, размеры и состояние грыжевого мешка, неврологический дефицит, наличие сопутствующих пороков и стигм.

Понятие сознания у новорожденных включает в себя наличие спонтанных движений, ритмичность состояния сна — бодрствования, характер питания [52,67].

При изучении двигательной функции за состояние пареза, либо плегии у новорожденных и детей грудного возраста было принято ослабление или отсутствие движений в нижних конечностях в ответ на болевые раздражения [11,46].

Б) Инструментальные клинические методы обследования.

Всем детям проводилось комплексное инструментальное обследование. Визуализация структур головного, спинного мозга, краниовертебрального перехода, содержимого грыжевого мешка осуществлялось с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии на аппаратах фирмы TOSHIBA. Напряженность магнитного поля МР-томографа 0,5 тесла. MP -исследование проводилось как в стандартных Tj и Т2 режимах (см. рис.1). Указанные выше исследования проводились и в экстренном порядке при необходимости. В случае невозможности проведения МРТ в обязательном порядке проводилась компьютерная томография с целью визуализации ЦНС и для уточнения структур в проекции спинномозговой грыжи. Для визуализации структур головного мозга и краниовертебрального перехода всем детям грудного возраста также выполнялась нейросонография на аппарате Toshiba Xario.

Клинико-инструментальное обследование

1. Оболочечные формы (менингоцеле)— расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка— мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его— обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. При данной форме клинические проявления минимальны.

2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле)— расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи [51].

3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальнои оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее [51].

4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая— отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения [51].

5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам [31,51].

К осложненной форме относятся такие варианты спинномозговых грыж, как липоменгоцеле, липоменингорадикулоцеле.

6. Скрытая форма незаращения позвоночника (spina bifida complicata) - без грыжевидного выпячивания. Эта форма локализуется чаще всего в области первого крестцового позвонка и в поясничном отделе, реже в шейном и в грудном отделах позвоночника [1].

7. При варианте spina bifida anterior имеется незаращение тел позвонков. Этот вариант чаще является рентгенологической находкой.

По локализации наиболее часто spina bifida, а соответственно спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовом отделе — более 80% наблюдений, около 10% в грудном отделе, остальные в шейном отделе позвоночника [1,11,12,64]. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки. Интересно, что при исследовании материала спонтанных абортов японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночника и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту дефектов, захватывающих весь позвоночный столб. Это, в определенной степени, говорит о том, что эмбрион и плод с грубым дефектом формирования невральной трубки, как правило, погибают [31].

Характерным для спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи [64].

Необходимость уменьшения числа осложнений, увеличение информативности исследования, уменьшения противопоказаний к исследованию стимулировали к появлению новых более совершенных методов обследования.

Большой успех пришёлся на долю томографического метода в области медицины к концу 60-х - началу 70-х годов. В 1963 - 1964 гг. А. Кормак опубликовал две . работы по рентгеновской томографии, а в 1972 г. на ежегодной конференции Британского института радиологии Г. Хаунсфилд сделал сообщение об установке для получения рентгеновских компьютерных томограмм в условиях клиники. Это сообщение рассматривается, как самое значительное сообщение со времён открытия Рентгена. 8 декабря 1979 г. в Стокгольме эти учёные были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине за работы по визуализации внутренней структуры человеческого тела, осуществлённой с помощью томографического метода.

Клиническая характеристика больных

Как можно видеть (таблица № 3) чаще всего встречались пигментные пятна — у 52,9 % пациентов (Р 0,01 при сравнении с другими вариантами изменения кожных покровов). Далее по частоте встречаемости следует истончение кожных покровов (31,1 % пациентов, Р 0,05 при сравнении с другими вариантами изменения кожных покровов).

В 23 наблюдениях (19,32%) в дооперационном периоде была ликворея, вследствие нарушения целостности оболочек грыжевого мешка.

У всех пациентов детально изучалась клиническая картина. Нарушений сознания у наших пациентов не наблюдалось. Основным клиническим проявлением был неврологический дефицит в виде двигательных нарушений и нарушения функции тазовых органов.

Со стороны глазодвигательных нервов нарушения были в виде сходящего или расходящегося косоглазия (15,96%), симптома Грефе (35,29%). У 2 (1,68%) пациентов отмечалась выраженная бульбарная симптоматика в виде стридорозного дыхания, нарушения акта глотания в виде поперхивания за счет страдания каудальной группы нервов. У одного из этих двух детей отмечалось грубое нарушение дыхания в виде брадипное, в связи, с чем пациент был переведен на ИВЛ.

При изучении двигательной сферы наиболее часто встречались нижний вялый парапарез и нарушение функции тазовых органов по типу недержания. Степень двигательных нарушений была различной — от умеренного нижнего парапареза в виде снижения мышечного тонуса и силы в конечностях до плегии в нижних конечностях (см. таблицу № 4).

В неврологическом статусе чаще отмечался нижний парапарез: у 44 пациентов был вялый нижний парапарез (причем в 2 наблюдениях до плегии в одной из ног), у 4 - спастический нижний парапарез. Неврологические расстройства в виде нижней плегии были у 32 пациентов с двигательными нарушениями. У 3 отмечался тетрапарез.

Из данных, представленных в таблице № 4, можно сделать вывод о том, что чаще всего у пациентов встречалось такое нарушение двигательных функций как нижний вялый парапарез - в 37,0 % случаев (Р 0,01 при сравнении с другими нарушениями). Несколько реже у пациентов встречалась нижняя плегия - 26,9 % (Р 0,05 при сравнении с другими нарушениями). Можно отметить, что при нижнем вялом парапарезе грубая и умеренная степени пареза встречались, с примерно, одинаковой частотой (47,7 и 52,3 %).

Во всех остальных наблюдениях (30,25%) парезов не отмечалось, однако, при исследовании неврологического статуса были выявлены другие нарушения в виде пирамидной недостаточности (17,64%), либо отмечалось быстрое истощение сухожильных рефлексов с ног при неизменённом мышечном тонусе (5,04%).

Выпадение болевой чувствительности в нижних конечностях было у 75 детей (63,02%), у 7 анестезия в аногенитальной области. Необходимо отметить, что выявление глубины нарушения чувствительности у младенцев затруднено.

Нарушение функции органов малого таза в основном по типу недержания — у 55 детей (46,22%), по типу задержки — у 14 (11,76%), по смешанному типу нарушений не выявлено. В остальных 50 наблюдениях (42,01%) функция тазовых органов была сохранена (см. таблицу № 5). Симптом недержания мочи являлся неоднородным, поскольку проявлялся в виде либо постоянного недержания, либо ночного энуреза.

Среди трофических расстройств наиболее частым проявлением была гипотрофия нижних конечностей, а также проявления вегетативных расстройств в виде снижения температуры, цианоза, «мраморности» кожных покровов нижних конечностей. Также у 6 (5,04%) пациентов отмечалось укорочение одной ноги в сочетании с парезом.

Видно, что среди обследованных пациентов трофические расстройства встречались несколько чаще у пациентов с менингомиелоцеле (41,4 % случаев). В целом трофические расстройства выявлены у 26,1 % пациентов. Нарушение функции тазовых органов реже всего встречались у пациентов с менингоцеле — в 20,8 % случаев (Р 0,01 при сравнении с другими СМГ, для которых этот показатель равен 63,6 и 79,3 %). У пациентов с менингорадикулоцеле и менингомиелоцеле с нарушениями функции тазовых органов в большинстве случаев было выявлено недержание - в 85,7 и 87,0 % случаев, соответственно. В целом нарушения функции тазовых органов обнаружены у 58,3 % пациентов, из них недержание - у 79,7 %.

У 12 (10,08%) пациентов в клинике отмечалось наличие врожденной мышечной косолапости. У 10 пациентов косолапость была двухсторонней и сопровождалась деформацией обеих стоп, у 2 детей отмечалась односторонняя деформация стопы.

У 54,62% детей в клинике отмечались признаки интракраниальной гипертензии: быстрый прирост окружности головы, выбухание родничка, расхождение швов. У 3-х детей отмечалось сочетание множественных стигм дизэмбриогенеза: низкое стояние пупка, готическое небо, гипертелоризм, «запавшая» переносица, раскосые глаза.

Наиболее частая локализация спинномозговой грыжи - пояснично-крестцовая (41,17%о). В клинической картине преобладали двигательные нарушения в виде нижнего вялого парапареза и нарушения функции тазовых органов по типу недержания. Размеры грыжевого мешка варьировали. Чаще отмечались изменения кожных покровов грыжевого мешка в виде пигментного пятна и истончения, однако были поражения черепных нервов, ствола, шейного и грудного отделов спинного мозга.

Результаты исследований архитектоники грыжевого мешка

Выбор тактики лечения детей со спинномозговыми грыжами определялся состоянием грыжевого мешка, спинного мозга, головного мозга, краниовертебрального перехода и строился в зависимости от превалирования тех или иных неврологических симптомов.

Основными принципами операций при спинномозговых грыжах были: иссечение грыжевого мешка, восстановление герметичной целостности оболочек спинного мозга (устранение источника ликвореи) и мягких тканей в области грыжевого мешка, устранение фиксации спинного мозга и его корешков.

При наличии прогрессирующей гидроцефалии, требующей неотложной хирургической коррекции, а также при наличии напряженной спинномозговой грыжи, первым этапом оперативного лечения являлась шунтирующая операция, (соответственно вентрикулоперитонеостомия - ВПС). Герниоперитонеостомия была выполнена у 3 пациентов (2,52%) при гигантских напряженных грыжах с целью уменьшения грыжи и соответственно подготовки покровов мешка для дальнейшей герниопластики.

Грыжесечение было выполнено 101 (84,87%) ребенку, вентрикулоперитонеостомия 36 детям (30,25%) (см. таблицу №15). В подавляющем большинстве оперативное вмешательство по коррекции спинномозговой грыжи проводилось в возрасте до 1 месяца — 44 пациента (43,56%).

При выявлении аномалии Арнольда - Киари, а также при наличии выраженных клинических проявлений, за счёт ущемления ствола головного мозга гипертрофированными миндаликами мозжечка, возможно ухудшение состояния ребенка после грыжесечения, поэтому первым этапом проводилась декомпрессия задней черепной ямки, и лишь затем - герниотомия. Из 23 пациентов с разрывом спинномозговой грыжи при рождении или при частичном рахишизисе с истечением ликвора ситуация являлась ургентнои, в связи с угрозой развития воспаления оболочек и мозга (менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит). Именно это обосновывало применение алгоритма ургентного обследования и лечения ребенка уже в родильном доме. В случае ликвореи выполнялась обработка поверхности СМГ асептическими растворами, наложение стерильных повязок, назначение антибактериальной терапии, коррекция белкового и электролитцого баланса. Устанавливалось положение ребенка на животе с чуть опущенным головным концом и последующая экстренная консультация нейрохирурга с переводом в специализированное хирургическое отделение. Параллельно проводились только те исследования, которые могли обеспечить успешное проведение ургентнои операции (нейровизуализация, общие анализы). Главной целью хирургической помощи новорожденным с разрывами спинномозговых грыж было быстрейшее «закрытие ворот» для инфекции в первые 24 часа и раннее проведение противовоспалительной терапии.

Все оперативные вмешательства по иссечению СМГ проводились под интубационным наркозом с обязательным мониторированием показателей пульса, артериального давления, насыщения крови кислородом, температуры тела, особенно у самых маленьких пациентов.

Результаты лечения пациентов со спинномозговой грыжей оценивались перед выпиской. Положительная динамика после лечения отмечалась у 115 пациентов. Было 4 (3,36%) летальных исхода (см. таблицу № 16), все в периоде новорожденности. Причинами летального исхода являлась грубая сопутствующая патология, либо послеоперационные воспалительные осложнения. Хирургическое лечение детей со спинномозговыми грыжами поливариантно, тактика лечения определяется сочетанием пороков головного и спинного мозга, а также наличием симптомов поражения центральной нервной системы и степенью декомпенсации функций головного и спинного мозга. Возможности современной неинвазивнои неировизуализации, уровень анестезиологии, реанимации и техническая оснащенность операционной позволяют проводить адекватную хирургическую коррекцию пороков спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами, в период новорожденности и в младенческом возрасте. Такая тактика, на наш взгляд, является наиболее оптимальной и принята за алгоритм лечения детей со СМГ в Детской республиканской больнице министерства здравоохранения Татарстана.

Среди 119 наших пациентов лица мужского пола преобладали незначительно, хотя по данным литературы отмечают превалирование девочек. Так, Park T.S указывает, что spina bifida чаще поражает девочек, чья доля в общей частоте заболевания составляет от 57 до 71%.

Из 119 пациентов наиболее частой локализацией спинномозговой грыжи был пояснично-крестцовый отдел позвоночника - 49 пациентов (41,17%). У 38 (31,93%) пациентов локализация была в поясничной области. Преобладающее количество грыжевых выпячиваний (73,1%) было в поясничном и пояснично-крестцовом отделах. По морфологическим характеристикам отмечалось преобладание менингорадикулоцеле — 46,21%. Данная цифра колеблется по указаниям различных авторов от 80 до 97% (Э.В. Ульрих, 1995; Плавский Н.В., Орлов М.Ю., 2000).

Основными клиническими проявлениями был неврологический дефицит в виде двигательных нарушений и нарушения функции тазовых органов. Наиболее часто встречались нижний вялый парапарез и нарушение функции тазовых органов по типу недержания. Степень двигательных нарушений была различной - нижний парапарез у 40,33%, у 44 (36,97%) больных был вялый нижний парапарез, у 4 (3,36%) - спастический нижний парапарез. Неврологические расстройства в виде нижней плегии были у 26,89% от всех пациентов с двигательными нарушениями. У 2,5% отмечался тетрапарез.

Во всех остальных наблюдениях (30,25%) парезов не отмечалось, однако, при исследовании неврологического статуса были выявлены другие нарушения в виде пирамидной недостаточности (17,64%), либо отмечалось быстрое истощение сухожильных рефлексов с ног при неизменённом мышечном тонусе (5,04%).

Похожие диссертации на Пороки спинного и головного мозга у детей со спинномозговыми грыжами в республике Татарстан (клинико-нейровизуализационное исследование).