Введение к работе
Актуальность темы. Заболевания сетчатки являются второй по частоте причиной слепоты и слабовидения у детей, составляя в их структуре в экономически развитых странах или регионах 15,6 -29,6% от всех случаев [Парамей О. В., 2006; Schmidt U. et al., 1988; Crofts В. et al., 1998; Fielder A., 1998]. Наиболее тяжелые зрительные нарушения отмечаются у детей с поражениями макулы [Шамшинова А. М., 2005].
Выявление и адекватная верификация патологических изменений в макуле у детей в раннем и дошкольном возрасте имеют значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играют чрезвычайно важную роль для генетического консультирования, так как позволяют осуществлять раннюю диагностику ассоциированных с изменениями в макуле системных заболеваний [Мосин И. М., 2001, 2005; Шамшинова А. М., 2005; Bergsma D. et al., 1975].
Как правило, для диагностики макулярной патологии у детей,
наряду с офтальмоскопией, применяются психофизические
(визометрия, периметрия, исследование цветоощущения, темновой
адаптации и пространственной контрастной чувствительности) и
электрофизиологические методы (регистрация различных
модификаций ЭРГ, ЭОГ и ЗВП) [Шамшинова А. М., Волков В. В.,
1998]. В ряде случаев, особенно в дошкольном возрасте,
использование этих методов диагностики невозможно из-за
непонимания детьми поставленных перед ними задач, длительности
исследования или сложностей, связанных с испугом и плохим
поведением ребенка, в частности при установке электродов в ходе
электрофизиологических исследований. Применение инвазивных
методик, таких как индоцианин-зеленая ангиография или
флюоресцентная ангиография (ФАГ), ограничено в связи с
фатальными системными осложнениями, обусловленными
введением контрастных веществ [Кацнельсон Л. А. и др., 1998; Yannuzzi L. A. et al, 1986; Cheng J. Y. С. et al., 2005].
Одним из наиболее информативных методов визуализации, применяемых в современной клинической офтальмологии для диагностики заболеваний сетчатки, является оптическая когерентная томография (ОКТ) - метод визуализации структурных изменений
сетчатки, диска зрительного нерва и структур переднего отрезка глаза in vivo с разрешением, приближающимся к гистологическим исследованиям (3 - 10 мкм) [Jones A. L. et al., 2001; Polito A. et al., 2002; Monteiro M. L. et al., 2003 и др.]. Методом ОКТ структурные изменения сетчатки у пациентов с различными заболеваниями заднего отрезка глаза можно обнаружить значительно раньше, чем появляются функциональные отклонения, выявляемые в ходе стандартных электро- и психофизических исследований, т.е. в субклинической стадии болезни [Garvay-Heath Т. et al., 2000; Bagga Н., Greenfield D. S., 2004; Nouri-Mahdavi K. et al., 2004; Ojima T. et al., 2007].
Отсутствие контакта с тканями в процессе исследования и кратковременность сканирования делают ОКТ прекрасным диагностическим инструментом для его применения у детей в возрасте от 3 лет и старше [Мосин И. М. и др., 2005; Eriksson U. et al., 2004; Shields С. L. et al., 2004; Hess D. B. et al., 2005; Mosin I. M. et al., 2005]. Из-за небольшого числа публикаций, посвященных патологии макулярной области, офтальмологи недостаточно информированы о характере течения и клинических особенностях некоторых заболеваний из этой группы, что обусловливает высокую частоту диагностических ошибок и неудовлетворительные функциональные результаты лечения [Deutman A. F., Hoyng С. В., 2001].
Кроме того, в офтальмологической литературе мало освещены вопросы, касающиеся применения современных модификаций электрофизиологических и психофизических исследований у детей дошкольного и младшего школьного возраста, нет сведений о результатах применения оптической когерентной томографии при различных заболеваниях макулы в детском возрасте.
Цель работы - усовершенствовать диагностику врождённой и приобретённой патологии макулярной области сетчатки у детей.
Задачи исследования.
-
Изучить нормальную структуру сетчатки в макуле у здоровых детей с различной рефракцией в возрасте 3-14 лет и определить нормативные характеристики толщины нейроэпителия в макуле, толщины слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) и макулярный объём методом оптической когерентной томографии (ОКТ).
-
Изучить офтальмоскопическую и функциональную симптоматику различных заболеваний макулы у детей (фотоповреждения макулы, пигментный ретинит с наличием
кистозного макулярного отека, Х-сцепленный врожденный ретиношизис, прогрессирующие колбочковые и колбочко-палочковые дистрофии сетчатки).
-
Изучить структурные изменения сетчатки у детей с указанной выше патологией макулы, используя метод ОКТ.
-
Определить дифференциально-диагностические критерии для верификации различных заболеваний макулы у детей.
Научная новизна исследования.
-
Впервые при ОКТ определены характерные структурные признаки различных заболеваний макулы у детей.
-
Установлены возрастные нормативы макулярного объёма, толщины неироэпителия и слоя нервных волокон сетчатки методом ОКТ у детей 3 — 14 лет.
-
Впервые описаны структурные изменения сетчатки в острой фазе фотоповреждений различной этиологии.
-
Впервые установлено увеличение толщины перипапиллярного СНВС у детей с пигментным ретинитом, осложнённым кистозным макулярным отеком.
-
Установлено, что при Х-сцепленном врождённом ретиношизисе формируется расщепление не только внутренних, но и наружных слоев сетчатки.
-
Установлены характерные изменения неироэпителия у детей с прогрессирующими колбочко-палочковыми дистрофиями сетчатки при помощи ОКТ и на основании этих результатов определены дополнительные дифференциально-диагностические критерии для диагностики этой патологии.
Практическая значимость.
Установлены возрастные показатели толщины СНВС, толщины неироэпителия и макулярного объёма в макуле. Представлены наиболее характерные признаки офтальмоскопических, структурных (при ОКТ) и электроретинографических изменений сетчатки у детей с врождёнными и приобретёнными заболеваниями макулы. Указаны дифференциально-диагностические критерии для диагностики колбочко-палочковых дистрофий и фотоповреждений сетчатки у детей. Разработан алгоритм диагностики прогрессирующих КПДС, X-сцепленного врожденного ретиношизиса и КМО при пигментном ретините у детей.
Положения, выносимые на защиту;
-
Показатели толщины нейроэпителия, СНВС и макулярного объема у здоровых доношенных детей достоверно превышают аналогичные параметры у здоровых взрослых и недоношенных детей с массой тела при рождении < 2000 г., составляя соответственно 199,6 * 17,7 мкм, 110,8 ± 9,6 мкм и 6,8 ± 0,3 мм3.
-
Биоморфометрические показатели сетчатки у здоровых детей и лиц со слабыми аметропиями того же возраста не имеют достоверных различий.
-
У детей с патологическими изменениями макулы (фотоповрежденими макулы, кистозным макулярным отеком, X-сцепленным врожденным ретиношизисом, колбочковыми и колбочко-палочковыми дистрофиями сетчатки) при ОКТ определяются характерные структурные изменения сетчатки, которые можно рассматривать в качестве дополнительных диагностических критериев.
Внедрение результатов исследования.
Результаты работы внедрены в Морозовской ДКБ N 1, в Тушинской детской городской больнице, в ДГКП Москвы, НИИ педиатрии и детской хирургии РАМН РФ.
Апробация работы.
Апробация работы состоялась на научной конференции кафедры офтальмологии с курсами детской офтальмологии и офтальмоонкологии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава 3 сентября 2010 года.
Публикации.
Материалы работы отражены в 12 опубликованных работах, 4 из них - в центральной печати, 1 методическое учебное пособие для врачей.
Объем и структура работы.
Диссертация изложена на 170 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, включающих литературный обзор, материалы, методы и результаты собственных исследований, их обсуждения, заключения, выводов, списка литературы, а так же даны практические рекомендации. Библиографический указатель включает 15 отечественных и 127 иностранных источника. Работа иллюстрирована 24 рисунками, содержит 5 таблиц.
