Введение к работе
Актуальность работы. Остеофиброзная дисплазия (ОФД)- врожденное диспластическое заболевание скелета, имеющее сходство с бластоматозным процессом, выделено в 1993 году в отдельную нозологическую форму. История изучения остеофиброзной дисплазии начата в 1966 году статьей Kempson R.L., описавшим заболевание под названием оссифицирующая фиброма. Впервые же термин остеофиброзная дисплазия использовал Campanacci М. в 1976 году, который анализируя собственные наблюдения и данные литературы, описал отличительные признаки этого заболевания от монооссальной формы фиброзной дисплазии. В дальнейшем это заболевание было представлено в ряде публикаций под различными названиями: оссифицирующая фиброма, фиброзная кортикальная дисплазия, вариант фиброзной дисплазии (Cambell C.J. et al., 1982; Alguacil-Garcia A. et al.,1984; Blacwel J.B. et al., 1988; Bloem J.L. et al., 1991; Hahn S.B. et al., 1991; Smith N.M., 1991). В отечественной литературе данное заболевание описывалось в группе фиброзной дисплазии под названием "агрессивная форма фиброзной дисплазии, "при которой любое оперативное вмешательство приводило к рецидиву патологического процесса. Применялись различные методики хирургических вмешательств, включающие сегментарные резекции пораженной кости и краевые резекции с надкостницей, которые также приводили к рецидиву.
С накоплением числа клинических наблюдений с агрессивным течением заболевания, их стали выделять в отдельную группу, которая по клинико-рентгено-морфологическому проявлению идентична
остеофиброзной дисплазии(Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.И., 1984).
Дефицит знаний в отношении остеофиброзной дисплазии относится как к морфогенезу, патогенезу данного заболевания.так и отсутствию четкой тактики его лечения. Большинство исследователей считают, что в связи с высоким риском рецидивов после оперативных вмешательств, следует проводить консервативное лечение, направленное на профилактику деформаций и переломов конечностей (Castellote A. et al.,1988; Wang J.W. et al., 1992). Другие авторы рекомендуют проводить оперативное лечение, но в подростковом возрасте (Nakashima Y. et al.,1983; Kang E.S. et al.,1991).
He решены вопросы метода и объема оперативного вмешатель-сгва. Неизвестна роль профилактических операций на ранних стадиях патологического процесса.
Таким образом, разработка четких критериев комплексной диагностики остеофиброзной дисплазии, показания и сроки проведения хирургического лечения с учетом его объема, определяют актуальность исследования.
Цель исследования: определить клинико-рентгено-морфологические проявления, а также методы адекватного лечения осгеофиброзной дисплазии.
Задачи исследования:
-
Разработать клинико-рентгенологические критерии диагностики и дифференциальной диагностики остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.
-
Оценить информативность ангиографии, остеомедуллогра-фпи, компьютерной томографии для диагностики остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.
3. Определить патоморфологические особенности остеофиб-
розной дисплазии, провести клинико-рентгено-морфологнческие па
раллели заболевания.
-
Установить сроки и адекватные методы хирургического лечения больных с остеофиброзной дисплазией.
-
Изучить ближайшие и отдаленные исходы хирургического лечения остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.
Научная новизна исследования.
Настоящая работа является первым в России обобщающим диссертационным исследованием остеофиброзной дисплазии у детей и подростков. Впервые определены четкие критерии диагностики и дифференциальной диагностики остеофиброзной дисплазии у детей.
На основании ангиографии и остеомедуллографии выявлены изменения гемодинамики в системе периферического кровообращения и микроциркуляции в зоне патологического очага, которые носят врожденный характер.
Разработаны патоморфологические дифференциально диагностические признаки остеофиброзной дисплазии с классической ада-мантиномой длинных костей, "дифференцированной" адамантино-мой и монооссальной формой фиброзной дисплазии.
Определена тактика лечения остеофиброзной дисплазии в зависимости от степени поражения костей, локализации патологического процесса, возраста пациента.
Практическая ценность работы.
Разработаны клинико-рентгенологические признаки остеофиброзной дисплазии и определены патоморфологические критерии оценки заболевания. На основании ангиографии выявлены причины
повышенной кровоточивости мягких тканей в зоне патологического очага во время операции.
Разработаны показания и противопоказания к оперативному лечению больных с остеофиброзной дисплазией в зависимости от распространенности диспластического очага, степени выраженности деформации сегмента и возраста пациента.
Представлены оптимальные типы оперативных вмешательств у данной категории больных.
Изучены отдаленные результаты лечения остеофиброзной дис-плазии у детей и подростков.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на 1-ой Всероссийской научно-практической конференции "Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов и позвоночника" (г. Рязань, 1995), 1-ом съезде патологоанатомов России (М., 1996), 6-ом съезде травматологов и ортопедов России (г. Нижний Новгород, 1997), кли-ннко-ана(омической конференции ЦИТО (1997), на заседании проблемної! комиссии ЦИТО "Диспластические процессы и опухоли костей" 25 нюня 1998 года (протокол заседания №20).
Публикация материалов исследования. По теме диссертации опубликовано 9 научных работ.
Объем и структура работы. Диссертация изложена на /^страницах машинописного текста, состоит из введения,4 глав, заключения, выводов и указателя литературы, включающего 41 работу отечественных и 84 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 61 рисунком и 8 таблицами.
![Рак культи шейки матки (клиника, диагностика, лечение, факторы прогноза) [Электронный ресурс]](/i/i/4239/175110.png "Рак культи шейки матки (клиника, диагностика, лечение, факторы прогноза) [Электронный ресурс] Усманова Людмила Шералиевна")
