Введение к работе
Актуальность проблемы. Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) - тяжелое заболевание, вызванное кавернозной трансформацией воротной вены и проявляющееся повышением давления в портальной системе. Тяжёлые гемодинамические изменения с инверсией кровотока вызывают развитие застойных процессов в венозном, лимфатическом русле брюшной полости и нарушение функции ряда органов, снижение барьерной функции кишечника, способствуют патологическим изменениям гомеостаза, развитию синдрома вторичного гиперспленизма, приводят к активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, прогрессированию застойной гастропатии, что в итоге приводит к развитию самого грозного осложнения ВПГ - кровотечения из варикозно расширенных гастроэзофагеальных вен (Акопян В.Г., 1970; Леонтьев А.Ф., 1983; Сенякович В.М., 1992; Разумовский А.Ю., 1995; Дворяковский И.В., 2000; Дроздов А.В., 2002).
Наряду с характерным комплексом патологических явлений при ВПГ у детей - возникновение высокого портального давления с замедленным кровотоком, приводящее к варикозному расширению вен пищевода, желудка, кровотечению из них, асциту (Пациора М.Д., 1980; Ерамишанцев А.К., 1983; Леонтьев А.Ф., 1985; Шерцингер А.Г., 1986; Altman R.P., 1986; Fonkalsrud EW., 1990; Karrer F.M., 1992; Пугачёв А.Г., 1994; Losty P.D., 1994; Клочков С.А., 1999; Valla D-Ch., 2000; Shinohara T., 2006), встречаются и другие сопутствующие патологические состояния: регионарная венозная почечная гипертензия, флеботромбоз и тромбофлебит системы воротной вены, пороки развития желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь, врождённые пороки сердца, рефлюкс-эзофагит, которые редко описываются в отечественной и зарубежной литературе, несмотря на прямое или косвенное их влияние на прогноз заболевания.
В хирургическом лечении мезентерикопортальное шунтирование (МПШ) или портокавальный анастомоз (ПКА) позволяют в 90-95% наблюдений избавить больных с ВПГ от пищеводно-желудочных кровотечений, не вызывая энцефалопатии и печеночной недостаточности. Однако возможность формирования таких анастомозов, по данным ряда авторов, колеблется от 40 до 70% (Ерамишанцев А.К., 1991; Сенякович В.М., 1992; Лебезев В.М., 1994). Инкурабельность в подобных случаях связана с врождённым или приобретённым поражением всей системы воротной вены. К этой группе больных относятся пациенты с распространённым или тотальным флеботромбозом, посттромбофлебитическим повреждением сосудистого русла воротной системы после ранее проведенных паллиативных операций (например, спленэктомии). В качестве альтернативы шунтирующим операциям у больных с "тотальным" тромбозом сосудов портальной системы рядом авторов предложены эндоскопические методы профилактики кровотечений, операции «разобщения» (деваскуляризации) (Ерамишанцев А.К., 1991; Uchiyama M., 1994; Mathur S.K., 1997). Однако альтернативые нешунтирующие операции оказались несостоятельными в достижении длительного снижения варикоза вен пищевода (Kawasaki S., 1987; Gacyk W., 1997; Shah S.R., 1999), что вызывает необходимость проведения декомпрессионного портокавального шунтирования и предполагает поиск нестандартных типов сосудистых операций. Однако проведению нестандартного, атипичного шунтирования у больных с ВПГ с "тотальным" тромбозом сосудов портальной системы часто сопутствуют значительные трудности в интерпретации диагностических данных, крайние сложности проведения подобных операций, длительный тяжёлый послеоперационный период, течение которого зависит от белковых и солевых потерь с массивным, трудно корригируемым асцитом. В связи с этим до настоящего времени остаются актуальными комплексный анализ методов хирургических вмешательств и медикаментозного лечения детей с ВПГ, сопутствующим флеботромбозом и тромбофлебитом системы воротной вены. Таким образом, для оптимизации хирургической помощи детям, страдающим ВПГ с флеботромбозом воротной системы необходимо на основе изучения эффективности методов комплексного лечения в ближайшем и отдаленном катамнестическом периоде разработать лечебно-диагностическую программу, определяющую тактику оперативного вмешательства и последующее послеоперационное ведение больных этой группы.
В настоящее время появляются сообщения о проявлении венозной почечной гипертензии (ВенПГ) у больных с ВПГ (Ольхова Е.Б., 2002; Pinggera G.M., 2005; Sсhulte-Baukloh H., 2005; Yardy G., 2008). У пациентов с ВПГ флебореногипертензия, помимо негативного влияния на функцию сформированного спленоренального анастомоза, может способствовать формированию коллатерального венозного оттока, то есть рефлюксу в гонадной вене и варикозу вен малого таза (ВВМТ) у девочек и варикоцеле у мальчиков. Гипертензия в левой почечной вене так же может приводить к нарушению функции почки, фиброзному перерождению части клубочков почек с протеинурией и гематурией (Lee C.C., 1993; Морозов А.В., 1997; Ekim M., 1999). Флебореногипертензия у 15 - 22% детей и пациентов репродуктивного возраста сопровождается варикозом вен малого таза (Исаков Ю.Ф., 1979; Lee C.C., 1993; Кириенко А.И., 2001; Страхов С.Н., 2001). В лечении флебореногипертензии (без ВПГ) используются как консервативные, так и хирургические методы. Большинством исследователей признается эффективность оперативных вмешательств на гонадных венах (Hohenfellner M., 1991; Соколов А.А., 1998; Степанов В.Н., 2001; Задыкян С.С., 2002; Гаврилов С.Г., 2003; Савельев В.С., 2006; Кириенко А.И., 2007; Шиповский В.Н., 2008; Sze D.Y., 2008). Внебрюшинная резекция гонадных вен - «high ligation», формирование гонадоилеальных анастомозов – основные методы, используемые в качестве лечения ВенПГ. Однако, допустимы ли данные вмешательства у больных с ВПГ, у которых, помимо, уже существующей флебогипертензии, вызванной аорто-мезентериальной компрессией или другим пороком развития, имеется дополнительно сброс крови по естественным коллатералям из портальной системы в левую почечную вену, остаётся неясным. Отсутствие определённости в лечении, индивидуальная вариабельность развития процесса, заставляют углубленно изучать этиологию и патогенез комплексной патологии и продолжать поиск новых вариантов лечения флебореногипертензии у больных с ВПГ.
В работах, посвящённых внепеченочной форме портальной гипертензии, встречаются сообщения о сопутствующих пороках развития желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни (Yajaira S., 2001; Sezgin O., 2003; Chiu B., 2004; Gauthier-Villars M., 2005; Chevallier P., 2006; Kelly D.A., 2007). Нередки случаи, когда клиническая картина заболевания билиарного тракта проявляется только после операции шунтирования по поводу ВПГ. В связи с этим, остается открытым вопрос - каким основным комплексом диагностических мероприятий (УЗ-ангиосканирование, рентген-эндоваскулярная диагностика, радиоизотопная сцинтиграфия, эндоскопические методы) необходимо воспользоваться при обследовании, чтобы своевременно выявить указанную сопутствующую патологию, выбрать рациональный вариант лечения и последующего наблюдения детей с холелитиазом или пороками развития желчевыводящих путей при ВПГ.
Постоянный венозный застой в системе воротной вены при ПГ вызывает нарушение трофики слизистой оболочки и всей стенки пищевода, приводит к ее гипо- и атрофии, возникновению гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), пищеводному кровотечению. Однако в доступных нам литературных источниках мы не встречали информации о диагностике и лечении больных с ВПГ и сопутствующим рефлюкс-эзофагитом.
Печёночная гемодинамика чрезвычайно чувствительна к любому воздействию на организм, а ее нарушения могут влиять на функцию сердца, являясь причиной лёгочной артериальной гипертензии, миокардиодистрофии (Мишина Т.П., 2002). ВПГ и пороки сердца, как самостоятельно, а в большой степени в совокупности, негативно влияют на центральную гемодинамику, угрожая жизни пациентов. Несмотря на это, мы не встречали в литературе данных о сочетании сердечно-сосудистой патологии с ВПГ у детей, что по нашему опыту не является редкостью. В диагностике и лечении детей с ВПГ, имеющих пороки сердца или ряд других кардиологических нарушений, имеется нерешенные вопросы, указывающие на необходимость проведения специальных исследований с целью выработки тактики лечения.
Одним из вариантов формирования ВПГ является сдавление воротной вены опухолью или рубцовым процессом после операций по поводу новообразований панкреатодуоденальной зоны (Cvetkovski B., 1999; Дворяковский И.В., 2000; Valla D-Ch., 2000, Shrikhande S.V., 2006; Warwick A.B., 2010). В доступной отечественной и зарубежной литературе нам не встретились сообщения о развитии внепечёночной портальной гипертензии у детей, перенесших гематологические заболевания (в том числе лейкозы), опухоли гепатогастродуоденальной зоны. Мы наблюдали и участвовали в лечении больных с онкологическими и гематологическими заболеваниями, сопутствующими ВПГ.
Решение выше указанных положений определило цель настоящей работы.
Цель исследования:
Оптимизация диагностической и лечебной тактики у детей, страдающих ВПГ, осложненной сопутствующей патологией: регионарной венозной почечной гипертензией, флеботромбозом и тромбофлебитом воротной системы, пороками развития желчевыводящих путей, желчнокаменной болезнью, врождёнными пороками сердца, рефлюкс-эзофагитом, онко-гематологическими заболеваниями.
Задачи исследования:
1. Провести анализ частоты и характер проявлений сопутствующей патологии у больных с внепеченочной портальной гипертензией.
2. Определить влияние сопутствующей патологии на клинические характеристики детей с внепеченочной портальной гипертензией.
3. Изучить и оценить информативность методов диагностики сопутствующей патологии у детей с внепечёночной формой портальной гипертензии.
4. На основании анализа данных обследования разработать алгоритм комплексного обследования и патогенетически обоснованного лечения детей с регионарным, распространенным и тотальным тромбозом сосудов портальной системы.
5. Провести анализ причин развития хилоперитонеума у пациентов флеботромбозом в послеоперационном периоде и усовершенствовать тактику комплексного консервативного лечения этой категории больных.
6. На основании анализа данных обследования разработать тактику комплексного обследования и патогенетически обоснованного лечения пациентов с ВПГ и сопутствующими пороками развития желчевыводящих путей и желчнокаменной болезнью.
7. На основании анализа данных обследования разработать алгоритм комплексного обследования и патогенетически обоснованного лечения детей с внепечёночной формой портальной гипертензии и венозной почечной гипертензией.
8. Разработать критерии диагностической и принципы лечебной тактики ведения больных с ВПГ и сопутствующей сердечно-сосудистой патологией.
9. Изучить этиологию развития ПГ у пациентов с онко-гематологической патологией и разработать коррективы в хирургическом лечении внепечёночной портальной гипертензии при онкологических или гематологических заболеваниях.
10. Оценить эффективность воздействия комплексного терапевтического и хирургического лечения детей с ВПГ на динамику течения сопутствующего пассивного и активного желудочно-пищеводного рефлюкса.
11. Оценить ответ на оперативные вмешательства больных с внепеченочной портальной гипертензией в целом и в зависимости от сопутствующей патологии.
12. Определить эффективность оперативного вмешательства и выживаемость детей с осложненной формой внепеченочной портальной гипертензии в целом и в зависимости от сопутствующей патологии.
13. На основании анализа данных обследования, катамнестического наблюдения, результатов оперативного вмешательства и выживаемости пациентов дать рекомендации по оптимизации лечения осложненных форм внепеченочной портальной гипертензии у детей.
Научная новизна
Определён комплекс диагностических мероприятий для детей больных ВПГ, осложнённой сопутствующей патологией, включающий в себя рутинные лабораторные исследования, фиброэзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза, ультразвуковое допплерографическое исследование (УЗДГ) магистральных сосудов брюшной полости, забрюшинного пространства, сосудов малого таза и гонадного бассейна. Полученные диагностические данные при выявлении сопутствующей патологии служат основанием для проведения более детального исследования с использованием рентгеноконтрастных методов (ретроградной холангиопанкреатографии, рентгенографического исследования пищевода и желудка, ангиографии), а также расширенного исследования сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, Эхо-КГ, холтеровское ЭКГ-мониторирование, суточный мониторинг артериального давления, функция внешнего дыхания) при наличии у больных с ВПГ признаков кардиоваскулярной патологии.
На основании изучения данных литературы и анализа собственного опыта разработан комплекс лечебных мероприятий у детей с распространенным и "тотальным" тромбозом сосудов портальной системы, доказана его эффективность. Разработанный комплекс лечебных мероприятий состоит из анализа уровня и распространённости флеботромбоза, применения атипичного или множественного вариантов портокавального шунтирования с использованием периферического русла портальной системы, проведения комплексной консервативной терапии, направленной на ликвидацию воспалительных явлений, улучшение трофики сосудистой стенки и гемореологии. Эти новаторские терапевтические и хирургические компоненты показывают преимущество атипичного шунтирования перед альтернативными (нешунтирующими) методами вмешательств при лечении детей с ВПГ и сопутствующим тромбофлебитом и флеботромбозом. В наиболее сложных случаях (при тотальном поражении) убедительно доказана необходимость формирования двух, трех анастомозов или шунтов из различных поражённых тромбозом бассейнов воротной вены. Учитывая полученные положительные результаты у этой тяжёлой группы больных, установлена целесообразность разработанной тактики хирургических вмешательств в качестве профилактики пищеводных кровотечений.
Впервые разработан и объективно обоснован комплекс методов обследования и диагностики венозной почечной гипертензии у детей с ВПГ с использованием ультразвукового и ангиографического исследований, интраоперационной манометрии, что позволило улучшить не только качество диагностики, но и модернизировать тактику хирургического лечения этой тяжелой группы больных детей. Установлены показания к применению реконструктивных и окклюзирующих операций при хирургическом лечении больных с ВПГ в зависимости от выраженности венозной почечной гипертензии: при расширении гонадной вены до 5 – 6 мм целесообразна операция - перевязка и пересечение левой гонадной вены при условии сохранения поясничной ветви, выполняющей роль естественного шунта при флебореногипертензии; при расширении гонадной вены более 7 – 8 мм необходимо формирование гонадокавального анастомоза. Разработанные способы хирургического лечения у больных с ВПГ предупреждают развитие патологических изменений почки и позволяют избежать развития варикоцеле у мальчиков и варикоза вен малого таза у девочек.
На основании анализа и изучения результатов комплексного исследования детей с ВПГ в сочетании с патологией желчевыводящих путей разработан протокол дифференцированного хирургического и консервативного лечения этой категории больных, особенностями которого являются: возможность одновременного проведения операции по поводу билиарной патологии и портокавального шунтирования; при сопутствующей желчнокаменной болезни и неэффективности консервативного лечения – целесообразность выполнения холелитотомии или холецистэктомии в зависимости от функции желчного пузыря; при кистозном поражении внепеченочных желчевыводящих путей у больных с ВПГ операцией выбора является гепатикоеюностомия по Ру.
Впервые разработаны критерии диагностики и принципы лечения детей с ВПГ, имеющих пороки развития сердечно-сосудистой системы или нарушения проводящей системы сердца: при наличии признаков кардиоваскулярной патологии необходимо расширенное кардиологическое обследование (ЭКГ, Эхо-КГ, холтеровское ЭКГ-мониторирование, суточный мониторинг артериального давления, исследование функции внешнего дыхания); оценка результатов исследований кардиологом; проведение своевременной коррекции нарушений гемодинамики; выполнение операции портокавального или портопортального шунтирования на фоне кардиотрофной поддержки сердечно-сосудистой деятельности; операцией выбора у больных с ВПГ и сердечно-сосудистой патологией является портопортальное шунтирование. Разработанная лечебно-диагностическая стратегия способствовала улучшению результатов лечения этой тяжелой группы больных.
На основании анализа собственного опыта установлена эффективность воздействия комплексного лечения детей с ВПГ на динамику течения сопутствующего рефлюкс-эзофагита. Из 142 больных с рефлюкс-эзофагитом при проведении обследования в отдалённом после операции периоде лишь 13 (9,2%) пациентов имели значительно менее выраженные воспалительные изменения в пищеводе.
Установлена этиология развития ВПГ у пациентов с онкологическими и гематологическими заболеваниями. На основании изучения данных литературы и анализа собственного опыта внесены коррективы в хирургическое лечение больных с ВПГ и онко-гематологической патологией.
Практическое значение
Использованная методика диагностики и лечения больных с ВПГ и флеботромбозом портальной системы позволяет значительно улучшить результаты лечения этой группы больных детей (положительный результат - в 85,9% случаев). Разработанные хирургические подходы позволяют воздержаться от проведения не перспективных в долгосрочной эффективности паллиативных (нешунтирующих) операций у детей с ВПГ и ФСВВ, и выполнять в случае распространенного флеботромбоза атипичные сосудистые операции, а при тотальном тромбозе портальной системы применять метод множественного портокавального шунтирования. Разработанная комплексная консервативная терапия, направленная на коррекцию проявлений флебита системы воротной вены, часто сопровождающих травматичные операции шунтирования у пациентов с ФСВВ, состоящая из сочетания противовоспалительных, флеботропных средств, низкомолекулярных гепаринов, а также сочетанного применения парентерального и элементного энтерального питания, позволяет оптимизировать результаты лечения этой тяжелой группы больных.
Применение разработанного комплекса обследования (допплерография сосудов малого таза, гонадного бассейна, прямая почечная флебография и флеботонометрия, а также измерение внутрисосудистого давления при интраоперационной ревизии), направленного на выявление флебореногипертензии у больных с ВПГ, позволит хирургам избежать ошибочного формирования спленоренального анастомоза и вместе с этим, опасных для жизни осложнений и рецидивов, а также своевременно предотвратить развитие варикоцеле у мальчиков и варикоза вен малого таза у девочек.
При выраженном рефлюкс-эзофагите или стенозе пищевода у пациентов с ВПГ проведение рентгенографии с контрастным веществом позволяет дифференцировать органическую патологию пищеводно-желудочного перехода от сопутствующих изменений, свойственных течению портальной гипертензии. Применяемая диагностическая методика при отсутствии органической патологии пищеводно-желудочного перехода позволяет воздержаться от дополнительного проведения гастрофундопликации совместно с сосудистой операцией у пациентов с ВПГ, так как у большинства больных при снижении степени или исчезновении варикоза вен пищевода купируются воспалительные изменения в пищеводе.
Разработанная методика выявления сердечно-сосудистой патологии у больных с ВПГ - оценка рутинных кардиологических исследований у всех пациентов кардиологом, с последующим, при необходимости, расширенным исследованием сердечно-сосудистой системы (Эхо-КГ, холтеровское ЭКГ-мониторирование, суточный мониторинг артериального давления, исследование функции внешнего дыхания (ФВД), компьютерная томография, МРТ сердца и крупных сосудов), а также соблюдение рекомендаций кардиолога во время и после проведения оперативного вмешательства по поводу ВПГ, позволяет значительно сократить количество сердечно-легочных осложнений в послеоперационном периоде.
При невозможности портопортального шунтирования у пациентов с ВПГ и гемолитической анемией, предложенные варианты мезентерикокавального анастомозирования, позволяют избежать опасных для жизни осложнений и рецидивов, так как после необходимой для лечения гематологического заболевания спленэктомии, высока вероятность тромбоза, как бассейна селезёночной вены, так и сформированного в этих условиях спленоренального анастомоза.
Положения, выносимые на защиту
1. Предлагаемое нами деление пациентов с осложненной формой внепеченочной портальной гипертензии на клинические группы в зависимости от сопутствующей патологии, является значимым и влияет на непосредственные и отдаленные результаты оперативного вмешательства, а также помогает обосновать оптимальную лечебную и оперативную тактику.
2. Разработанный диагностический алгоритм у больных с ВПГ, направленный на выявление сопутствующей патологии, позволяет определить оптимальную дифференцированную тактику ведения данной категории пациентов.
3. Дифференцированный подход к лечению больных с ВПГ с учетом уже развившихся осложнений или имеющейся сопутствующей патологии (предоперационная подготовка, методика оперативного вмешательства, послеоперационное ведение) позволяет улучшить результаты лечения основной и сопутствующей патологии, уменьшить риск неблагоприятных исходов и осложнений.
4. Основным показателем эффективности проведенного оперативного вмешательства является выявляемое в послеоперационном обследовании (через год после операции) купирование варикоза вен пищевода у большинства больных и значительное уменьшение его степени у оставшихся пациентов.
5. Флебит и тромбоз системы воротной вены у детей является опасным осложнением внепеченочной портальной гипертензии и приводит к ухудшению результатов оперативного вмешательства и снижению выживаемости.
Внедрение в практику. Разработанные теоретические и практические положения используются в отделениях сосудистой микрохирургии, абдоминальной хирургии и рентгенэндоваскулярных методов лечения ФГУ РДКБ Минсоцздравразвития России.
Материалы диссертации представлены в 15 статьях в отечественных журналах, доложены на: Научно-практической конференции посвящённой 10-летию Республиканской детской клинической больницы (Москва, 1995 г.); Конгрессе Педиатров России «Новые технологии в педиатрии» (Москва, 1995 г.); V-ом Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 1998 г.); Симпозиуме «Современные достижения детской хирургии», посвящённом 30-летию кафедры детской хирургии МГМИ (Минск, 1999 г.);VII-ом Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2001 г.); VII-ом Всероссийском Симпозиуме Сосудистых хирургов (Москва, 2001 г.); IX-ом симпозиуме «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей» (Санкт-Петербург, 2002 г.); VI-ом Международном конгрессе по эндохирургии (Москва, 2002 г.); II-м Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003 г.); 12 съезде хирургов (Кишинёв, Молдова, 2003 г.); III-м Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2004 г.); Всемирном конгрессе по Детской хирургии (Загреб, 2004 г.) (публикация тезисов); I-ой Региональной научно-практической конференции (Владивосток, 2005 г.); Научно-практической конференции, посвящённой 20-летию РДКБ (Москва, 2005 г.); Научно-практической конференции, посвящённой 25-летию РДКБ (Москва, 2010 г.).
Апробация диссертации проведена на совместной научно-практической конференции кафедры клинической гематологии, онкологии и иммунологии с курсом поликлинической педиатрии ФУВ РГМУ, г. Москва и сотрудников отделений РДКБ Минздравсоцразвития России.
Структура и объём диссертации
Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Материалы диссертации изложены в одном томе на _____ страницах машинописного текста, содержит ______ таблицу и проиллюстрирован _____ рисунками. Указатель литературы включает______ источника отечественной и зарубежной литературы.
