Содержание к диссертации
ВВЕДЕНИЕ 6
ГЛАВА 1 13
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 13
1.1. Исторические аспекты развития учения об артрогрипозе. Этиопатогенез 13
1.2. Частота встречаемости артрогрипоза 19
1.3. Патоморфологические и гистологические исследования у больных с артрогрипозом 19
1.4. Клиническая характеристика больных с артрогрипозом 25
1.5. Принципы лечение больных с артрогрипозом и дистальными формами артрогрипоза
1.5.1. Ортопедохирургическое лечение контрактур и деформаций верхних конечностей 36
1.5.2. Ортопедохирургическое лечение контрактур и деформаций нижних конечностей 42
1.6. Результаты оперативного лечения контрактур и деформаций верхних и нижних конечностей 49
ГЛАВА 2 57
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 57
2.1. Общая характеристика клинического материала 57
2.2. Основные методы исследования больных с артрогрипозом
2.2.1. Клиническо-анамнестическое исследование 58
2.2.2. Неврологическое исследование 59
2.2.3. Ультразвуковое исследование 60
2.2.4. Рентгенологическое исследование 61
2.2.5. Гистологическое исследование 67
2.2.6. Электрофизиологические исследования 69
ГЛАВА 3
КОМПЛЕКСНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ С АРТРОГРИПОЗОМ
3.1. Анамнестическое исследование 75
3.2. Клиническая характеристика больных с артрогрипозом 77
3.3. Результаты неврологического исследования 106
3.4. Результаты ультразвукового исследования суставов верхних и нижних конечностей 107
3.4.1. Результаты доплерографии магистральных сосудов верхних и нижних конечностей 112
3.5. Результаты рентгенологического исследования 117
3.6. Результаты гистологического исследования 137
3.7. Результаты физиологических исследований 143
3.7.1. Результаты электромиографического исследования 143
3.7.2. Результаты электронейромиографического исследования 154
3.7.3. Результаты реовазографического исследования 156
ГЛАВА 4 161
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КОНТРАКТУР И ДЕФОРМАЦИЙ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ С АРТРОГРИПОЗОМ
161
4.1. Принципы ортопедохирургического лечения 161
4.2. Консервативное лечение контрактур и деформаций верхних и нижних конечностей 162
4.3. Общая характеристика оперативных вмешательств на верхних конечностях 164
4.3.1. Оперативное лечение контрактур плечевых суставов 167
4.3.2. Оперативное лечение контрактур локтевых суставов 169
4.3.3. Оперативное лечение контрактур и деформаций лучезапястных суставов 173
4.3.4. Оперативное лечение патологии кисти 179
4.3.4.1. Оперативное устранение врожденной сгибательно-приводящей контрактуры I пальца кисти 181
4.4. Ведение больных с контрактурами и деформациями верхних конечностей в послеоперационном периоде 186
4.5. Ошибки и осложнения при оперативном лечении на верхних конечностях 187
4.6. Общая характеристика оперативных вмешательств на нижних конечностях 190
4.7. Оперативное лечение патологии тазобедренных суставов 193
4.8. Оперативное лечение при контрактурах коленных суставов 198
4.9. Методы оперативной коррекции деформаций стоп 2
4.10. Ведение больных с контрактурами и деформациями нижних конечностей в послеоперационном периоде 213
4.11. Ошибки и осложнения при оперативном лечении на нижних конечностях 215
ГЛАВА 5 220
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С АРТРОГРИПОЗОМ 220
5.1. Результаты консервативного лечения 220
5.1.1. Результаты консервативного лечения контрактур суставов верхних конечностей 220
5.1.2. Результаты консервативного лечения контрактур и деформаций нижних конечностей 222
5.2. Результаты оперативного устранения контрактур и деформаций конечностей 227
5.2.1. Оценка результатов оперативного лечения на верхних конечностях... 227
5.2.2. Оценка результатов оперативного лечения на нижних конечностях 247
5.2.3. Результаты рентгенологического обследования верхних конечностей после оперативного лечения 269
5.2.4. Результаты рентгенологического обследования суставов нижних конечностей после оперативного лечения 275
5.2.5. Результаты ультразвукового обследования в послеоперационном периоде
5.2.5.1. Результаты ультразвукового обследования суставов верхних и нижних конечностей 290
5.2.5.2. Результаты исследования кровотока в сосудах верхних и нижних конечностей по данным доплерографии 293
5 5.2.6. Электрофизиологические изменения в послеоперационном периоде... 298
5.2.6.1. Результаты электромиографического обследования 298
5.2.6.2. Результаты реовазографического обследования 301
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 304
ВЫВОДЫ 326
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 328
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Введение к работе
Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным порокам развития опорно-двигательного аппарата с недоразвитием мышц и деформацией суставов. Вид больных считается настолько типичным, что поставить диагноз не представляет трудностей (Кавалерский Г.М., 2005). Однако сам термин до сих пор четко не определен. Часто он употребляется, как синоним " синдрома множественных врожденных контрактур", включащего в себя большую группу системных заболеваний опорно-двигательного аппарата (Swinyard Ch.A., В leek Е.Е., 1985; Vanpaemel L., Schoenmakers M., 1997).
Многие авторы пытались раскрыть сущность этого заболевания с помощью патолого-анатомических исследований тканей (Казанцева Н.Д., 1953; Никифорова Т.К., 1970; Banker B.Q. et al., 1957; Drachman D.B., Banker B.Q., 1961; Blattner R.J., 1966; Besser M., Bechar A., 1967; Gibson D.A., 1970; Dastur D.K. et al., 1972; Wynne-Davies R., Williams P.F., 1981; Pous J.G. 1981; Banker B.Q., 1985; Kang P.B., Lidov G.W.et al, 2003). Одни находили структурные изменения только в мышечной ткани (Куценок B.C., Рабинович О.А., 1936; Banker B.Q. et al., 1957; Drachman D.B., Banker B.Q., 1961; Bharucha E.P: et al., 1972), другие исследователи считали, что сущность патогенетического процесса заключается в первичном поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц (Казанцева Н.Д., 1953; Розовская Л.Е., 1967; Thompson G.H., Bilenker R.M., 1985; Banker B.Q. et al., 1957; Besser M., Bechar A., 1967; Brown L.M., Robson M.J., Sharrard W.J.W., 1980; Wolf S.L., 1983; Banker B.Q., 1985; Sharpiro F., Specht L., 1993). Однако причины возникновения артрогрипоза до сих пор неясны. Продолжают существовать 5 теорий возникновения артрогрипоза: механическая, инфекционная, наследственная, миогенная и нейрогенная.
Встречающиеся в литературе классификации артрогрипоза (Казанцева Н.Д., 1953; Волков М.В., 1956; Розовская Л.Е., Тер-Егиазаров Г.М., 1970; Hahn G., 1985) не отражают всего многообразия данной патологии. Из-за множества клинических проявлений в предложенных классификациях теряются многие признаки и особенности заболевания, и не всегда они удобны в практической работе. Предложенные ранее классификации учитывали либо форму контрактур (Rocher H.L.), либо их распространенность (Козловский А.А., Богданов Ф.Р.), либо характер деформации (Казанцева Н.Д.), либо пытались учесть распространенность, выраженность контрактур (Розовская Л.Е.), а так же степень поражения мышц (Никифорова Т.К.). В данных классификациях тяжесть поражения верхних и нижних конечностей рассматривается у ребенка в целом, а в не зависимости от локализации пораженного сустава и характера изменений в нем. Степень поражения мышц оценивается по характеру морфологических изменений, без клинического учета силы мышц.
По-прежнему спорным остается вопрос о выборе возраста больных для начала оперативного лечения. По мнению многих авторов, оперативные вмешательства должны применяться у детей старше 3-4 лет, при отсутствии успешных результатов от консервативного лечения (Казанцева Н.Д.,1953; Розовской Л.Е., Тер-Егиазарова Г.М.,1973; Hahn G. 1985; Малахов О.А., Косов И.С., Бут-Гусаим И.А., Михайлова С.А., 2003). Однако в последнее время появляется все больше сторонников ранних вмешательств. Так, D.A. Gibson (1970), J.G.Pous (1981), U.Mennen и соавторы (2005) считают, что оптимальным для оперативного лечения является возраст ребенка до года, поскольку именно в эти сроки можно достичь максимально хороших результатов от мобилизующих операций на мягких тканях.
В настоящее время в мире отсутствуют единые взгляды на тактику лечения у больных с артрогрипозом. Одни исследователи предлагают начинать коррекцию деформаций с дистальных отделов (Мирзоева И.И, Никифорова Т.К., 1971; Казанцева Н.Д., 1972; Заводовская Е.Н., 1976), другие же считают целесообразным, в первую очередь, устранять деформации в проксимальных отделах, и лишь потом в дистальных (Розовская Л.Е., Тер-Егиазаров Г.М., 1973; Джураев A.M., 1987). Традиционные методы оперативного и консервативного лечения у больных с артрогрипозом малоэффективны и приводят к быстрому возникновению рецидивов деформаций (Розовская Л.Е., Тер-Егиазаров Г.М., 1973; Абальмасова Е.А., 1976; Джураев A.M., 1986; Баталов О.А., 1998). При этом основной проблемой является не устранение деформации, а создание адекватного мышечного баланса для удержания конечности в функционально выгодном положении (Казанцева Н.Д., 1953; Волков М.В., 1956; Никифорова Т.К., 1970; Розовской Л.Е., Тер-Егиазарова Г.М., 1973; Лапкин Ю.А., Конюхов М.П., 1998; Pous LG., 1981). Многие авторы считают, что характер лечения деформаций должен быть строго индивидуальным с тем, чтобы обеспечить наибольший функциональный эффект (Казанцева- Н.Д., 1953; Никифорова Т.К., 1970; Розовская Л Е., Тер-Егиазаров Г.М, 1973).
Литература, посвященная проблеме лечения детей с артрогрипозом, достаточно многочисленна, однако в большинстве своем представляет, в основном, описание единичных клинических случаев и предлагаемых способов их оперативного лечения.
Результаты, хирургического лечения-контрактур и деформаций у больных артрогрипозом далеко не удовлетворительны. Проблема лечения рецидивов, деформаций остается актуальной и на сегодняшний день. С возрастом ребенка операции на мягких тканях теряют свою эффективность, поэтому коррекции деформаций со временем необходимо проводить за счет вмешательств на костях (Gibson D. А, 1970).
Пересадки мышц не всегда обеспечивают хороший объем движений в суставе. Часто для транспозиции используются патологически измененные мышцы, что является причиной рецидива деформации в связи с ретракцией и плохой их растяжимостью в период роста (Pous J.G., 1981):
Проведенный анализ отечественной и зарубежной литературы не выявил достоверных данных о состоянии костно-суставного, сухожильно-мышечного аппарата, а также сосудистой системы у детей с артрогрипозом.
Отсутствуют данные о характере вмешательств у больных с артрогрипозом в зависимости от возраста, характера и степени тяжести деформаций. Крайне незначительны публикации, посвященные оценке результатов лечения в разные сроки после операции.
Таким образом, проблема лечения больных с артрогрипозом остается актуальной на сегодняшний день и требует дальнейшего изучения.
Цель исследования
Разработать дифференцированный подход к применению консервативных и оперативных методов лечения у детей с множественными контрактурами суставов с учетом возраста, локализации, степени распространенности и тяжести поражения.
Задачи исследования:
1. Изучить состояние костно-суставного аппарата, нервно-мышечной и сосудистой систем у детей младшего возраста с артрогрипозом, и выявить наиболее характерные черты для классического и дистального типов артрогрипоза.
2. Проанализировать клинические варианты патологии и создать рабочую классификацию, на основе которой выработать тактику лечения больных.
3. Усовершенствовать тактику консервативного лечения детей с артрогрипозом на основе анатомо-функционального состояния суставов верхних и нижних конечностей.
4. Разработать новые и усовершенствовать известные способы оперативного лечения у детей с множественными контрактурами и деформациями суставов с учетом возраста, тяжести поражения нервно-мышечного и костно-суставного аппарата верхних и нижних конечностей.
5. Изучить отдаленные результаты лечения детей, проанализировать ошибки и осложнения.
Научная новизна исследования
Впервые изучены изменения костно-суставного аппарата, нервно-мышечной и сосудистой систем у детей младшего возраста с классическим и дистальным типами артрогрипоза до и после лечения.
Разработана рабочая классификация артрогрипоза, позволяющая оптимизировать выбор метода лечения.
Усовершенствована тактика консервативного лечения детей с артрогрипо-зом на основе анатомо-функционального состояния суставов верхних и нижних конечностей.
Разработаны новые и усовершенствованы имеющиеся способы оперативного лечения у детей с артрогрипозом с учетом возраста, тяжести поражения нервно-мышечного и костно-суставного аппарата верхних и нижних конечностей.
Изучены отдаленные результаты лечения детей, проанализированы ошибки и осложнения.
Практическая значимость
Предложенная классификация, а также тактика ведения больных с артрогрипозом позволят практическим врачам дифференцированно подходить к реабилитации данного контингента больных, оптимизировать выбор способов оперативного лечения, а также последующего восстановительного лечения. Практическая значимость исследования будет заключаться в улучшении качества жизни ребенка, снижении количества осложнений, сокращении сроков стационарного лечения.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Использование электрофизиологических, рентгенологических, ультразвуковых методов исследования позволяют адекватно оценить состояние костно-суставного аппарата, нервно-мышечной системы и состояние переферическо-го кровообращения у больных с артрогрипозом.
2. Определение типа артрогрипоза, распространенности поражения, характера и степени тяжести деформаций и контрактур в суставах верхних и нижних ко -11 нечностей позволяют оптимизировать выбор тактики оперативного и консервативного ведения больного.
3. Усовершенствованная тактика консервативного лечения у детей до года позволяет снизить процент оперируемых суставов.
4. Разработанные методики реконструктивных операций у больных с артрогри-позом дают возможность повысить их эффективность и сократить сроки лечения.
5. Функциональные результаты лечения в ближайшие и отдаленные сроки после хирургических вмешательств, а также изучение динамики состояния нейро-мышечной, сосудистой систем, костно-суставного аппарата оперированных конечностей указывают на эффективность выполнения реконструктивно-восстановительных операций у детей младшего возраста.
Внедрение
Результаты исследования внедрены в лечебную работу ФГУ "НИДОИ им. Г.И. Турнера Росмедтехнологий", ФГУ "СПбНЦЭР им.Г.А. Альбрехта Росздра-ва" и НПРЦ "Бонум" г. Екатеринбург. Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.
Апробация работы
Материалы исследования доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург 2004, 2005, 2007); на XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2007); на конгрессе «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Екатеринбург, 2007).
Публикация результатов
По теме диссертации опубликовано 28 научных работ, в том числе 5 статей в журналах. Издано пособие по медицинской технологии «Способ лечения тяжелой степени эквинокава-варусной деформации стоп при артрогрипозе у детей раннего возраста».
Получен патент на изобретение: «Способ лечения тяжелой степени эквино-кава-варусной деформации стоп при артрогрипозе у детей раннего возраста» (патент РФ № 2295925 от 27.03.2007). Получено положительное решение о выдаче патента на изобретение «Способ лечения сгибательных контрактур лучезапястных суставов тяжелой степени у детей младшего возраста с артрогрипозом» (заявка № 2006114334 от 27.04.07).
Объем и структура работы
Материалы диссертации представлены на 354 страницах. Она состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, насчитывающего 243 источника, из них 90 на русском и 153 на иностранных языках. Ра-бота содержит 241 рисунок и 56 таблиц.
![Хирургическое лечение детей младшего возраста с дисплазией тазобедренных суставов и врожденным вывихом бедра [Электронный ресурс]](/i/i/4423/206884.png "Хирургическое лечение детей младшего возраста с дисплазией тазобедренных суставов и врожденным вывихом бедра [Электронный ресурс] Поздникин Иван Юрьевич")
![Хирургическое лечение врожденной косолапости у детей раннего возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4277/185434.png "Хирургическое лечение врожденной косолапости у детей раннего возраста [Электронный ресурс] Власов Максим Валерьевич")
![Комплексное функциональное лечение врожденного вывиха бедра у детей грудного возраста [Электронный ресурс]](/i/i/4267/201912.png "Комплексное функциональное лечение врожденного вывиха бедра у детей грудного возраста [Электронный ресурс] Волошин Сергей Юрьевич")
