Введение к работе
^Ці;;-':"ї
-- - Актуальность проблемы. Отхождениа аорты и легочной артерии ^отлправого .желудочка сердца (ОАЛА US) относится к числу сложных Шр1Ьадекннх пороков сердца (ВПС). Частота распространения его среди обследуемых больных по поводу врожденной патологии сердца составляет 0,5 или 3 больных на 10 000 новорожденных (Keith А. et ai., 1978). С позиций кардиохирургичеокой клиника следует выделать следувшяэ нерешенные аспекты проблемы, касающейся указанной аномалии.
I. Анатомические критерии ОАЛА ПЖ до настоящего времена являются предметом широкой дискуссии (Бураковекий'В.И. я соавт., 198S; Van Praagh S. et al., 1982; Anderson R. et al., 1983; Mazzucco A. et al., 1985).
Как нозологическая единица ОАЛА ПН должна иметь специфическую анатомии, позволяется диагностировать.и дифференцировать ое от других состояний, поскольку отсутствие анатомических критериев (как и их сомнительность либо общность с пограничными пороками) исключает возможность диагностики. Для ОАЛА ЕЖ как сорока отхоаденне магистральных сосудов (Ж) от ПЖ является только одним из признаков. Сам же порок о анатомичеокой точки зрения следует рассматривать как один из видов аномальной келудочково-ар--тераальной связи, наиболее принятыми анатомическими критериями которого являются отхождение аорты й ЛА от морфологически US и отсутствие матрально-полулунного фиброзного контакта. До последнего времени считали, что при OAIA ПЖ единственным выходом из морфологически левого желудочка (ЛН) является дефект мекжелудоч-ково.Ч перегородки (ДмШ).
Большинство автороз видят суть патологии (основной анатомический критерий) именно в отхоадекий обоих артериальных сосудов (АС) от морфологически ВЖ. Бри этом ряд исследователей к ОАЛА ПЖ
1-21 Я/у
относят случаи, когда один из МС (легочный ствол) целиком, а второй (аорта) более чем наполовину окружности отходят от ПЖ (Lev М. et al., 1972; Anderson R. et al., 1983; Kirklin J., Barratt-Boyas В., 1986; Uuzuiaaoi 3?. et el., 19*88). Другие же полагают, что при ОАЛА ПЖ оба МС должны полностью отходить от ПЖ (Witham А., 1957; Seufeld Н. et al., 1961; Van Praagh S. et al., 1982; Mazsuooo A. et al,, 1985). Первая и наиболее распро-странеячая сегодня точка зрения обязана овоим происхождением исследованиям H.Iev et al. (1972, 1973), расширивших существующие до зтого жесткие рамки патологии я доказавших на большом материале возможность "верхомоядения" одного из МС на ШЯ. Они стали рассматривать как ОАЛА Ш» случаи, когда по меньшей мере две и часть третьей створки обоих подулунных клапанов соединяются с ПЖ. Б дальнейшем этот принцип модернизировала J.Kirklin et al. (1973), сформулировавшие "правило 5С$". Согласно их анатомическому определению, под ОАЛА ІШ понимался один из типов аномальной желудочково-артериальной связи, при которой один МС полностью и более половины другого (в случаях с бивентрикуляр-ным отховдением № - более половины обоих крупных АС) отходили от Ш. В настоящее время этой концепции придер&яваются и другие исследователи.
Следует указать, что как для клинициста, так и для патологоанатома оценка степени смещения в процентах затруднительна и во многом субъективна. К тому же она завиоит от множества факторов: метода исследования (ангиокардиография, эхспаряиография, операция ИЛИ аутопсия), угла зреная И ОСИ отсчета (Macartney у. et al., 1984), состояния миокарда (сокращающееся сердце, кардиоплегичес-кая остановка или сердце, фиксированное формалином), даже фазы сердечного цикла (Edwarda w.f 1981), а также временя исследования одним и тем же лицом.
У приверженцев концепций полного (на І00%) отхомдения магистральных артерий (Ш) от ІШ пря ОАЛА Ш существуют 2 точка зрения, позволяющие избежать некоторых спорнях вопросов. Согласно первой, только полное отсутствие смешения аорты 8 ДА на Е важно для дифференциация разбираемой патология от комплекса ЭЙзен-менгера, транспозиции Ш с ДМШ и смененной ДА, тетрады Фалло и других пограничных состояний в саектре пороков развития конотрун-куса (Venables A. et al., 1966; Angalini ї>., leacfcmsn Н., 1973; Cameron К. et al., 1976; Weir E. et al., 1978). Исследователи, придерживающиеся второй точка зрения, предлагают добавить в анатомическое определение ОАЛА Ш еще одно уточнение, касающееся взаимоотношений мезду полулунными а атриовентрикулярными (А-В) клапанами.
Впервые на взаимоотношения митрального клапана с аортальным при ОАЯА Ш обратяли внимание Ji.Heufeld at al. (1961), указавшие на возможность наличия яла отсутствия при этом пороке митрально-аортального фиброзного продоляєния. В дальнейшем (Алекси-Месхяшвиля В.В., Иодзолков В.П., 1976; Бухарин В.А. с соавг., 1976; Иваяицкий А.В., І97Є; Hallemaa P. et al., 197G; Baron М., 1971; Kinsley Н. et al.,-1974; flao S. et al., 1S74;' Zamora R. et al., 1975; aridaromont S. et al., 1976; 1978; Kszkuoco A, et al., 1985) одним из основных критериев О АДА ПН стали считать отсутствие фиброзного продолжения меиду митральным и любым из полулунных (аортальным или легочным) клапанов, обусловленное мышечным валом, рассматривая его как" основной дифференциально-диагностический признак, отличающий ОАЛА ИЗ от сходных пороков конотрункуса.
Для избежания термина "мышечный вал" между митральным и аортальным (легочным) клапш.'ама современные авторы (Wilcox в. et al.,1961) используют более обтекаемое определение "двусторонний
"-21 2/у
конус", подразумевая под ним наличие неабсорбнрованной (и оправа, и слева) бульбовектрикулярнрй складки (БВС). Такая формулировка, кроме дополнительной путаницы и введения лианих терминов (не имзшйх под собой ни эмбриологического, ні анатомического обоснования) ничего ке дает. Более того, такое определение, на наш взгляд, ставит под сомнение существование конусного отдела ЛЖ в нормальном сердце.
Кроме терминологической путаницы, существующей вокруг "кеаб-сорбированнои ЕВС", сейчас установлено, что наличие указанного мышечного зала возможно и при нормальном хелудочково-артзриаль-ном соединении (Bersoh W. et al., 1975; Roaenquist G., 1976), а также при транспозиции MA (Angeliri P., beachman R,, 1973). Кроме того, абсорбция БВС может сочетаться и с ОАЛА ПЖ ('«iloor В. et ol., 1981; Anderson R. et al.,1983). Поэтому ряд авторов считают нелогичным руководствоваться инфундибулярной или конусной морфологией в качестве критерия жедудочково-артериальной
СВЯЗИ, КаКОВОЙ ЯВЛЯетСЯ, ПО 2Х МНЄНЕЮ, ОАЛА ІШ (Lev М. et al., 1972; Wallace R. ,1976; Wair E. e.a. ,1978; Anderson P.. e.a. ,1983).
Как уже отмечалось, большинство авторов считают, что ДІЇЇГІ является наиболее ваяным из всех характеристик сердец о вентри-куло-артериальной связью типа ОАЛА. III, так как последний представляет единственный выход из ЛЕ (Ивєницкий А.З., 1976; Cameron A. et.al., 1976; Neufeld Н. et al., 1977; Kirklin J., Baxratt-Bcyes в., 1986). Другие же не включяют указанный признак в определение порока, так как в литературе описаны случаи ОАЛА ПК о ИНТактноЙ М2П (Мао. Mahon Н. ot al., 1964; bavachi F. et al., 1968; Hop J. et al., 1980; Pimental W. »t al., 1980). Помимо вышесказанного, если мШІ опрэделять как единственный выход из 3S в случаях порока с полным (100) отхождением МС от Пїї, то воз-, пикает вопрос: как же интерпретировать этот жа морфологический
признак в наблюдениях со смещенными над МЯЛ крупными АС? На этот вопрос, так же как и на все другие, перечисленные вншэ, однозначного ответа на сегодняшний день в литературе нет.
Таким образом, вопрос о патогномоничности существующих анатомических признаков ОАЛА П2 до настоящего времени остается дискуссионным.
-
Приводимые до настоящего времени в литературе классификации порока (Wltham А., 1975; Heufeld Н. et al., 1961; 1962; 1977; Ьет U. et al., 1S72; Stewart S., 1976; Stewart R. et el., 1979; Becker A., Anderson. R., 1981; Tan Praagh S. et al., 198?.; Anderson R. et al., 1983 и др.) в основном, носят описательный характер и не отвечают двум Еажкейшим требованиям: а) диагностическая направленность, т.е. отражение тех анатомических особенностей аномалии, которые могут быть использованы как опорные признаки в диагностике (топической и дифференциальной); б) хирургическая направленность, т.е. помощь в выборе метода и объема хирургического вмешательства. Вышесказанное диктует необходимость разработки новой саотеыатики порока, отвечающей указанным требованиям.
-
Аномалии А-В клапанов могут существенно влиять на хирургическую тактику при ОАЛА ПЖ. Между тем, в литературе практически нет ни одного сообщения, касающегося комплексной оценки структурных особенностей А-В клапанов при данном пороге. В отечественной литературе эти данные ограничены либо единична» сообщениями о перемещенных А-В клапанах и их хордэльнс—натягивающем аппарате (Бухарин В.А. и соавт., 1977), либо общем описанием сочетания ОАЛА ПК о, полной формой А-В дефекта (Нванігакий А.В. л соавт., 1976; Бухарин В.А., Подзолков В.П.', 1979). В свете ска- ч зайвого актуально определение частоты и типов аномалий А-3 клапанов, сопутствуюаих ОАЛА ПК.
4. В структуро осложнений и летальности при радикальной кор
рекции ОАЛА П2 повреждения коронарных артерчй (КА) составляют от
1,6 до 18, (Oomes М. et al., 1971; Judaon J. et al., 1983).
Прачем, большинство хирургов, отмечая атипичный ход КА, как пра
вило, отождествляют последнее о их аномалиями. В то же время, в
последние голы указывав гея на необходимость разграничения пер
вичны/, ми истинных аномалий КА и т.наз. "вторичных", являющихся
в действительности вариантом распределения КА, типичного для
данного порока. С этих позиций выявляется неоднородность струк-
чущ осложнений и легальности, связанных с повреждением КА: в
ряде случаев она связана о повреждением истинно аномальных КА,
в других же - с травгиой коронарных стволов, следование и ветвление которых является вариантом топографии КА, характерной для ОАЛА Ж.
Варианты топографии КА при аномалии освещены в литературе значительно в меньшей степени, чем анатомические детали порока. Причем, подобные публикации носят чисто описательный характер отдельных вариантов аномалий КА и лиеь единичные сообщения посвящены ИЗУ'ЧеНВЮ аНаТОМИИ КА при ОАЛА ПК (Van Praagh S. et al.,
1982; Ктааа if., 1983). Как правило, последние кало освещают особенности коррекции порока о учетом вариантов распределения и аномалий КА. Е отечественной литературе подобные разработки отсутствуют.
5. Отсутствие четких анатомических критериев ОАЛА Ш но поз
воляет очертить морфологические рамки аномалии в группе порокоз
конотрункуса, что, в свою очередь, обусловливает неразработан
ность ее семиотики. В работах, посвященных эхо- (cheaier е. et
al., 1971; French J., Рорр н., 1975; Yah н. et al., 1975; 1977;
3ahn I), et al., 1976; DiSeasa 5. et al., 1979; Hagler D. et al.,
1980; 1981; Sanders S. et al., 1982; Capelli H. et al., 1983)
и ангио-кардяографической диагностике порока (Иванщкий А.В., 1976; 1977; Carey L., Edwards J., 1965; Stelabarg I. et al.t 1955; Hallsrmanii P. et el., 1970; Baron M., 1971; Sridaromcnt S. et si., 1978; Daves M.r 1981), интерпретация ,исследователями диагностических признаков отражает вышеуказанные разночтения анатомов в понимании сущности и оценке критериев аномалии.
0 другой стороны, указанные исследователи за немногим исключением (Macartney p. et al., 1984) ставят цель выявить диагностические критерия ОАЛА ПК как отдельной нозологической единицы в целом и при этом, нэ делают следующий шаг - попытку выявления дифференциальных признаков различных вариантов и типов внутри самого комплекса ОАЛк Ш. В то время как именно прижизненная эхо- и ангио-кардиографяческая диагностика последних-наиболее ванна для хирургов в плане выбора метода и определения объема оперативного вмешательства.
6. Многие сообщения о хирургическом лечении. ОАЛА ІШ о трудом поддаются анализу и-интерпретации, так как,в них результаты корригирующих вмешательств не дифференцируются с учетом различных анатсмичеоких вариантов и методов коррекции порока, наличия сопутствующих аномалий сердца, возраста больных и т.д. Наряду с этим, не проводится четкое разграничение результатов операций, произведенных на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта. Указанное не позволяет выявить основні» факторы, повышающие риск коррекции, что, в своп очередь, не дает возможность наметить пути улучшения результатов операций.
Накопленный в ИССХ им. А.Н.Бакулева достаточно большой опыт хирургического лечения ОАЛА ПЖ требует своего анализа с целью изучения и оценка результатов с учетом анатомического типа пороха, объема и характера оперативного вмешательства. Последнее, в
з-гг.-з/у
г
свою очередь, позволят выявить причины летальности и факторы, повышающие риск операций.
Вышеперечисленные вопросы определяли цель исследования: изучение анатомии, разработка критериев прижизненной диагностики, анализ результатов хирургического лечения ОАЛА ПЖ. Задачи иооледования
-
На основании Исследования препаратов сердец с ОАЛА ІШ произвести структурную оценку желудочково-артериалъного комплекса, характера жедудочюво-артериальных и межартеряальных взаимоотношений, оформулировать и обосновать анатомические критерии порока; разработать систематику аномалии, удобную для практического использования.
-
Изучить частоту и типы аномалий А-В клапанов, сопутствующих ОАЛА ЕЕ.
-
Изучить топографию КА, типичнуи для ОАЛА-ПЖ; выделять наиболее характерные аномалии при данном пороке; определить тактику реконструкции путей оттока из Ш с учетом вариантов типичной анатомии КА и их аномалий.
-
Уточнить критерии^прижизненной диагностики' ОАЛА ПЖ с помощь» современных методов исследования (ахо- и ангиокардиографии).
-
Изучить результаты хирургического лечения ОАЛА ПЖ с учетом анатомического типа порока, объема и характера оперативного вмешательства, выявить причины летальных исходов и факторы, пс^-внпгающне риок операций.
Научная новизна работы I. В отечественной литературе настоящая работа является од-кил из первых обобщающих исследований, основанном на анализе самого большого в СССР материала по ОАЛА ПЖ.
. 2. Впервые на больном фактическом материале изучена анатомия
ОАЛА ПК и о современных позиций определены морфологические компоненты сорока; разработана его новая систематика, имеющая диагностическую и хирургическую направленность.
-
Впервые в CCCF изучены варианты топографи'^ КА и их аномалий, характерній для ОАЛА ЇШ.
-
Впервые в стране изучена частота я типы аномалий А-В клапанов, сопутствующих ОАЛА Ш,
-
Впервые в СССР на большой серил аяатомо-эхокардяографиче-ских и анатомо-ангиокардиографаческах сопоставлений представлены особенности эхо- и ангио-кардиографЕїеокой семиотики различны/, анатомических типов ОАЛА DS.
-
Впервые в стране на большом материале изучены результаты хирургической коррекции ОАЛА Па с учетом анатомических вариантов и типов порока, объема и характера оперативного вмешательства, наличия сопутствующих аномалий сешща, возраста больных и т.д. Указанное позволило выявить причини летальних исходов и фактори, повышающие риск операции, а такае наметить,и осуществить на практике мероприятия по улучшению результатов корригирующих вмешательств, ч
Практическая ценность исследования.
-
Определены патолого-анатомические критерии идентификаций ОАЛА ПК, что позволило четко очертить границы патологии в спектре пороков конотрункуса. Последнее имеет важное практическое значение, так как выявленные особенности анатомии аномалии использованы как опорные признаки в топической и дифференциальной диагностике.
-
Разработана новая систематика, которая учитывает различные типы ОАЛА ШК, а также предполагает объем и выбор метода хирургической коррекции при этих типах.
-
На основании анатомо-эхокардиографяческих и анатомо-ангио-
графических сопоставлений выделены я обоснованы эхо- и ангио-кар-диографические критерии каждого,морфологического типа ОАЛА ПК.
-
Изучение анатомии ОкШ Ш выявило высокую частоту сопутствующих аномалий А-В клапанов (в 34,5% случае'в), особенно при типе D с некоммитированнш ДШП в типе С порока. Последнее имеет важное практическое значение, т.к. выявление типов С и D СБЛ., ьс) патологии должно способствовать соответствующей "клинической насторохенности и прицельному эхокардиографическому исследованию.
-
Изучение хирургической анатомии КА при ОАЛА ПЖ позволило выделить вариант распределения их, типичные для данного порока. Полученные данные способствует уточнению показаний к выполнению коронарографии (в ходе предоперационного обследования больных), и определении тактики коррекции с учетом распределения КА.
-
На основе.анализа результатов хирургического лечения 0AIA ПЖ выявлены основные причины летальных исходов и факторы, повышающие риск операций. Устранение последних в практической деятельности позволило значительно снизить смертность.
Реализация результатов работы. Научные вывода и практические рекомендации работа внедрены в клиническую практику ИССХ им. А.Н.Еакулева АМК СССР и могут быть использованы в других кардио-хирургичеоких центрах страны.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены:
на ІУ Всесоюзной конференция сердечно-сосудистых хирургов по проблеме "Современное состояние и перспективы развитая хирургической помощи при пороках и заболеваниях сердца и сосудов", Москва, 1983 г.;
на П Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов о участием стран-членов CSB по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов", Москва, 1885;
на У Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме "Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов" Москва, 1987 г.;
на I Всемирном конгрессе детских сердечных/хирургов в г, Бергамо (Италия), 1988 г.;
на Ш Всемирном конгрессе детских кардиологов в Г.Бангкоке (Таиланд), I98S;
на заседаниях хирургической секции Московского научного кардиологического общества, Москва, 1984; 1986; 1988 гг.;
яа совместной научной конференции отделений: врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, экстренной хирургия и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни, рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца
и сосудов, научно-консультативного отделения и лабораторий: рентгенологии, функциональной диагностики, патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР.
Публикации. По теме диссертации опубликованы 20 научных работ, из них 16 - в центральных журналах, 4 - эа рубежом.
