Введение к работе
Актуальность проблемы.
За последние десятилетия в развитии проблемы лечения врожденных пороков сердца достигнуты значительные успехи. Благодаря современным методам стала более точной и своевременной диагностика, разработаны принципиально новые операции, позволяющие оказывать эффективную помощь ранее безнадежным больным. Тем не менее, в этой областн остается немало "белых.пятен''.
Одной нз таких мало изученных проблем является врожденная аномалия, получившая в отечественной в зарубежвой литературе название "crisscross" сердце, прв которой зіселудочкн располагаются на противоположной стороне от предсердий, с которыми онн сообщаются. При зтом происходит перекрещивание потоков артериальной и венозной крови на предсердно-желудочковом уровне без их смешения (Anderson et al., 1974)Г Надо отметить, что сама па себе эта аномалия не всегда.приводит к нарушениям гемодинамики, а в некоторых случаях может ее корригировать. Но, как правило, она встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца. При атом нарушение пространственного соотношения камер сердца затрудняет диагностику к усложняет оперативнее вмешательство.
Criss-cross сердце - очень редко встречающаяся аномалия. В мировой литературе описано немногим более 100 наблюдений. Количество оперированных больных также весьма незначительно, что обусловлено как тяжелым состоянием больных, так н техническими трудностями, возникающими при операции.
До сих пор иёч существует общепринятой классификации criss-cross сердца. Несмотря ва различные диагностические критерии аномалии, предлагаемые в литературе, пе разработала схема комплексного сбеледовавня та-
ких пацвевтов. Не определены конкретные показания к различным внда> оперативного вмешательства в завнснмости от анатомяческого варианта criss cross сердца и сопутствующих пороков.
Нель исследования. Изучение анатомия и особенностей диагностики criss-cross сердца, определение хирургической тактики и техники в зависимости от анатомического варианта аномалии.
Задачи исследования:
-
Изучить особенности анатомических вариантов criss-cross сердца, частоту сопутствующих..пороков.
-
Уточнить диагностические возможности современных клинических в инструментальных методов исследования, определить основные диагностические критерии аномалии. Разработать схему обследования
пациентов с criss-cross сердцем.
3. Изучить результаты хирургического лечения и определить оптималь
ные методики операции для каждого анатомического варианта ано
малии.
Методы исследования.
І.Общеклиннческое исследование.
2.Электрокарднографическое н фовокардаографичесхое исследование.
З.Рептгенографня органов грудной клетки.
4.Эхокарднография. -
5.Катетеризацкя полостей сердца и ангиокардиография.
б.МР-томография.
Научная новизна псследсванпя. Диссертация является первым обобщающим исследованием больных с -ss-cros": сердцем, выполненным на самом большом материале в мире. іервьіе в отечественной литературе проанализированы различные анзтоми-скне варианты аномалии. Определены критерии Диагностики criss-cross рдца, разработапа схема обследования таких пациентов. Выработана хи-ргвлеская тактика в лечении больных, с criss-cross сердцем в зависимости анатомического варианта аномалии к тяжести сопутствующих пороков.
Практическая ценность нссдедокання.
В проведенном исследовании изучены особенности различных анато-лескнх вариантов criss-cross сердца, частота сопутствующих пороков при «дом варианте н связанные с этим особенностн диагностики и лечения та-х больных.
Выработаны диагностические критерии criss-cross сердца. Разработана гка обследования таких пациентов. Показано, что основными методами агностики criss-cross сердца служат ангиокардиография и эхокардиогра-ся. Перспективным диагностическим методом является МР-томография.
Разработаны показання к различным видам оперативного лечения в шсимостн от анатомического варианта аномалии.
Результаты исследования дают возможность повысить эффективность рургнческого лечения больных с criss-cross сердцем, а также обосновать нкретные показания к выполнению различных хирургических вмеша-тьств с использованием открытых и закрытых методик.
Реализация результатов исследования.
Научные положення и практические рекомендации, сформулированные піссертздии внедрены в клиническую практику и нашли применение в от-
деле хирургического лечения врожденных пороков сердца и научно-консультативном отделении НЦ ССХ РАМН.
Апробация работы. Основные положення работы обсуждены на научной конференции сердечно-сосудистых хирургов по проблеме "Современные, методы эндоваску-лярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца", Москва, 1995 г. Материалы диссертации доложены и обсуждены на объединенной конференции отдела хирургического лечения врожденных пороков сердца, отдела хирургии и интенсивной терапнн новорожденных детей с ВПС, рент-генодиагностического отделения, отделения рентгенохнрурпгческих иетодов исследований и лечения сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения, лаборатории автоматизации научных исследований НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.
Сведения о полноте публикаций. По теме диссертации опубликованы 2 научные работы, достаточно полно отражающие содержание диссертации. Одна публикация является самостоятельной, в другой диссертант - первый автор.
Объем и структура диссертации.
