Введение к работе
Актуальность темы.
Среди опухолей гипоталамо-гипофизарной области наиболее часто у детей встречается краниофарингиома, которая составляет 5-17% от всех интракраниальных новообразований (Улитин АЮ.,1997; Хилько ВА., 2000; Sorva R. et al., 1986; Young S.C. et al., 1987). Они являются самыми распространенными супратенториальными опухолями у детей. Несмотря на то, что имеется большое количество публикаций в нашей стране и за рубежом, посвященных различным аспектам проблемы диагностики и хирургического лечения краниофарингиом у детей, эти опухоли остаются одной из самых сложных проблем детской нейроонкологии (Коновалов АН. с соавт., 1982-2000; Горелышев С.К., 2001; Carmel P.W., 1996; DuffJ.M. et al, 2000). Глубина их расположения вблизи жизненно важных структур, многообразие топографо-анагомических вариантов, особенности гистобиологии, определяют значительную сложность хирургического лечения краниофарингиом (Семенова Ж.Б., 2004; Zuccaro G, 1996; Dulou R. et al, 2000).
В литературе не прекращаются дискуссии о том, какая тактика в отношении краниофарингиом дает наилучшие результаты (Коновалов АН., 1988; Берснев В.П., Усанов Е.И., 2000; Хатомкин Д.М., 2001; Fisher E.G. et al, 1990; De Vile С et al., 1996). Вопрос об оптимальной степени радикальности операции является поводом для острых дискуссий, так как именно с полнотой удаления опухоли большинство авторов связывает качество последующей жизни больного и частоту рецидивов этих доброкачественных новообразований. Не полностью решен вопрос о показаниях и противопоказаниях к применению того или иного хирургического доступа в зависимости от локализации и размеров опухоли (Ромоданов АП. с соавт., 1986; Hoffinan H.J., 1990; Tomita Т., 1993; Symon L. et al., 1994).
После операции большинство исследователей отмечают нарастание
нейроэндокринных нарушений в сочетании с изменениями в
нейропсихологическом и эмоциональном статусе, часто требующие проведения
заместительной терапии и социальной адаптации (Мазеркина НА, 1996; Краснова Т.С, 2003; Sclar СА, 1994; Abboud C.F.. 1995). Хотя в настоящее время принят комплексный подход к лечению краниофарингиом, что позволяет улучшить результаты лечения, однако, остается высокой частота рецидивов, отсутствуют единые подходы к вопросам проведения заместительной гормональной терапии у детей (Мазеркина НА с соавт., 2002, Paja М. et al.., 1995; Kang IK. et al., 2003). Дискутабельной остается роль лучевой терапии при лечении краниофарингиом у детей (Краснова Т.С. с соавт., 2003; Wen B.C. et al., 1989; Warn W.M. et al., 1994). Остаются малоизученными вопросы качества жизни у детей с краниофарингиомой, хотя нарушения возникающие после хирургического лечения могут существенно затруднять социальную и бытовую адаптацию пациентов (Гопорук Т.Г., 2002; Andeison СА et al., 1997; DuffJ.M. et al, 2000).
Вышеперечисленные проблемы в лечении больных детей с краниофарингиомой диктуют необходимость в проведении дальнейших исследований для решения поставленных вопросов.
Цель исследования.
Улучшить результаты лечения детей с краниофарингиомами на основании результатов комплексного обследования, изучения нейроэндокринньж нарушений в до- и послеоперационном периодах и оптимизации хирургической тактики.
Задачи исследования.
1. Осуществить анализ данньж клинико-неврологического и
радиологического исследований у детей с краниофарингиомами.
Выработать показания к наиболее эффективному использованию хирургических доступов для удаления краниофарингиомы при одно- и двухэтапньж оперативных вмешательствах в зависимости от локализации опухоли.
Оценить зависимость между объемом хирургического вмешательства (тотальным, субтотальным, парциальным) и частотой и тяжестью развивающихся эндокринных нарушении в послеоперационном периоде.
4 Изучить характер, частоту и тяжесть эндокринных нарушений в ближайшем и позднем послеоперационном периодах.
5. Исследовать соотношение возникновения частоты рецидивов
краниофарингиомы и объема хирургического вмешательства.
Научная новизна.
В результате проведенного исследования было показано, что частота и тяжесть нейроэндокринньж нарушений не зависит от объема хирургического вмешательства. Степень и глубина их статистически достоверно не отличатся при тотальном, субтотальном и парциальном удалении краниофарингиомы.
На основании полученных данных было показано, что тотальное удаление краниофарингиомы в значительной степени, чем при субтотальном и парциальном удалении снижает возможность возникновения рецидива опухоли.
Впервые доказана возможность и эффективность двухэтапного удаления краниофарингиом экстра-интравентрикулярной локализации. Показано, что субфронтальный доступ может быть использован как метод выбора при краниофарингиомах эндо-супраселлярной локализации.
Изучена динамика нейроэндокринньж нарушений у детей с краниофарингиомой в до- и послеоперационном периодах.
Разработана тактика ведения больных с эндокринными нарушениями в послеоперационном периоде. В большинстве наблюдений необходимым мероприятием является коррекция недостаточности антидиуретического гормона, кортизола и гипотиреоза.
Практическая значимость.
Оптимизирован алгоритм хирургического лечения больных с
краниофарингиомой на основании учета неврологического дефицита, локализации опухоли и нейроэндокринньж нарушений. Обязательным условием при удалении краниофарингиомы является использование микрохирургической техники, операционного микроскопа и ультразвукового дезинтегратора.
Изучение результатов хирургического лечения краниофарингиомы у детей доказало преимущества тотального удаления опухоли. При этом количество
1*
рецидивов составляет 14,8%, в то время как при субтотальном удалении -53,1% и 66,7% - при парциальном удалении.
Краниофарингиомы экстра-интравентрикулярной локализации, по данным проведенного исследования, целесообразно удалять двухэтапным методом -чередуя субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом 3-4 недели. Выбор доступа осуществляется в зависимости от ведущего клинического синдрома. Зрительные нарушения являются показаниям к субфронтальному доступу, а гипергензионно-гидроцефальный и диэнцефальный синдромы - к транскаллезному.
Нейроэндокринные нарушения развиваются независимо от объема оперативного вмешательства. Закономерным является развитие или нарастание имевшегося несахарного диабета и снижение уровня кортизола в крови больных. Поэтому необходимо исследование гормонов гипофиза в послеоперационном периоде с целью назначения заместительной терапии. Положения выносимые на защиту.
1. В структуре комплексного лечения у детей с краниофарингиомами
хирургическое вмешательство считается методом выбором. Тотальное удаление
опухоли является оптимальным, приводит к излечению и снижает риск
возникновения рецидива.
2. При экстра-интравентрикальной локализации краниофарингиомы
хирургическое вмешательство осуществляется двухэтапным методом, чередуя
субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом между ними 3-4
недели.
3. После хирургического вмешательства, как правило, возникают
нейроэндокринные нарушения, обусловленные дисфункцией гипоталамо-
гипофизарных взаимоотношений (связей). Частота и тяжесть нейроэндокринных
нарушений не зависит от объема хирургического вмешательства.
Апробация.
Материал работы доложены на III съезде нейрохирургов России (С.Петербург, 2002). на 1 Всероссийской конференции по детской нейрохирургии
(Москва, 2003). на VII Международном симпозиуме «Новые технологии в нейрохирургии» (С- Петербург, 2004г) и опубликованы в 10 печатных работах. Внедрение в практику.
Результаты исследования внедрены в практику работы
нейрохирургического отделения детской городской больницы № 19 им. К.А. Раухфуса и нейрохирургического отделения детской инфекционной больницы № 5 им. Н.Ф. Филатова. Структура и объем. Диссертация состоит из введения, шести глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Основной материал изложен на 178 страницах компьютерной машинописи, содержит 54 рисунка, 32 таблицы, 11 диаграмм. В указателе литературы приводятся 208 источников, из них 68 работ отечественных и 140 зарубежных авторов.
