Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике и терапевтических подходах к лечению пациентов с мальформацией киари I типа (обзор литературы) 12
1.1. Краткая историческая справка, эпидемиология, классификация мальформации Киари 12
1.2. Этиология, патогенез мальформации Киари Ггипа 15
1.3. Клиническая симптоматика при мальформации Киари I типа 21
1.4. Анатомо-функциональные характеристики артериальной и венозной церебральной гемодинамики при мальформации Киари. 26
1.5. Биоэлектрическая активность головного мозга при мальформации Киари 1 типа 30
1.6. Современные методы лечения мальформации Киариї типа 31
Глава 2. Материал и методы исследования 35
2.1. Общая характеристика клиническихнаблюдений 35
2.2. Методы исследования 36
2.2.1. Методы лучевой диагностики 37
2.2.2. Методика электроэнцсфалографического исследования головного мозга 42
2.2.3. Методы ультразвукового исследования экстра- и интракраниальных артерий 47
2.2.4. Методы проводимого консервативного лечения пациентов с мальформацием Киари 1 типа 51
2.2.5. Статистические методы анализа данных 52
Глава 3. Общая характеристика собственных наблюдений 53
3.1. Оценка клинико-неврологических симптомов у пациентов с мальформацией Киари I типа 53
3.2. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга у пациентов с мальформацией Киари типа 60
3.3. Анатомические и гемодинамические особенности мозгового кровообращения у пациентов с мальформацией Киари 1 типа 65
3.4. Состояние ингракраниальной венозной системы у пациентов с мальформацией Киари Ітина 73
3.5. Биоэлектрическая активность головного мозга у пациентов с мальформацией Киари Т типа 77
3.6. Результаты клинико-инструментальных методов исследования у пациентов зрелого возраста с мальформацией Киари I типа 90
Глава 4. Принципы консервативной терапии у пациентов с мальформацией Киари I типа 99
Обсуждение 106
Выводы 123
Практические рекомендации 125
Список литературы 126
- Клиническая симптоматика при мальформации Киари I типа
- Методика электроэнцсфалографического исследования головного мозга
- Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга у пациентов с мальформацией Киари типа
- Биоэлектрическая активность головного мозга у пациентов с мальформацией Киари Т типа
Введение к работе
Актуальность исследования. Использование современных нейровизуализационных методов в клинической практике, их бльшая диагностическая доступность позволили выявлять считавшиеся ранее редкими мальформации центральной нервной системы. Среди аномалий остеоневрального развития краниовертебрального сочленения часто встречается мальформация Киари I типа (МКI) – смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в субарахноидальное пространство спинного мозга. Частота встречаемости МК у пациентов неврологического профиля составляет от 0,3 до 40% (Aхадов Т.А и др., 1999; Лобзин В.С., 2001; Егоров О.Е., 2003; Abouless A.O. et al., 1985; Spinos E. et al., 1985; Gripp K.W. et al., 1997; Atkinson J.I. et al., 1998; Meadows J. et al., 2000). Согласно отечественным данным, частота встречаемости МКI достаточно высокая – 3,9 % (Крупина Н.Е., 2002).
Клинический опыт показывает, что неврологические проявления МКI встречаются гораздо чаще, чем диагностируются (Ларионов С.Н., 2001; Milhorat T. et al., 1999). МКI часто не обнаруживается до достижения юношеского или даже зрелого возраста. Учитывая, что клинические симптомами заболевания проявляются в возрасте 15–30 лет, ранняя верификация этой мальформации возможна только методами лучевой диагностики. До настоящего времени нет единого мнения по поводу клинического значения степени эктопии миндалин мозжечка. Неврологические проявления МКI разнообразны, могут быть обусловлены компрессией мозжечка и ствола головного мозга, наличием сирингомиелии. Возможен асимптомный вариант (Meadows J. et al., 2000). В литературе большое внимание уделялось изучению клинической картины при МК, однако клинические особенности изучены в основном при МК с выраженной эктопией миндалин мозжечка и сирингомиелией. Клиническая картина представлена сочетанием гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, спинального, бульбарного, сирингомиелитического синдромов (Дерябина Е.И., 1971; Лобзин В.С. и др., 1988, 2001; Крупина Н.Е., 2003; Ларионов С.Н., 2006; Cahan L.D., Bentson J.R., 1982; Stovner L.J., 1995; Milhorat T.H., 1999; Wu ni Y.W. et al., 1999; Hofmann E. et al., 2000; Bejj G.K. et al., 2001; Sansur C.A. et al., 2003; Plaza Mayor G., 2006; Pruszewicz A. et al., 2007; ., Bagdatoglu C., 2007). Данные исследователей о влиянии морфологических факторов на встречаемость и выраженность клинических симптомов, их патогенез противоречивы (Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю., 1999; Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., 2002; Воронов В.А., 2009; Emery E. еt al., 1998; Grabb P.A. et al., 1999; Milhorat T.H., 1999). Вопрос о значении уровня опущения миндалин мозжечка в клинической картине у пациентов с МКI при пролапсе миндалин не более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия практически не разработан и остается дискутабельным. Дисбаланс артериального и венозного церебрального кровообращения является важным звеном в патогенезе развития васкулярно-церебральных заболеваний (Стулин И.Д., 2001; Белова Л.А., 2002; Шумилина М.В., 2002; Одинак М.М. и др., 2003; Бердичевский М.Я., 2004; Куц Н.В., 2007; Челышева Л.В. и др., 2007; Бондаренко Е.В., Скоромец А.А., 2011). Малоизученными остаются вопросы оценки особенностей артериальной церебральной гемодинамики и их значение в патогенезе клинических расстройств при МКI. В литературе не представлены сведения об изучении интракраниальной венозной системы у пациентов с МКI.
Таким образом, дальнейшее изучение особенностей артериального и венозного интракраниального кровообращения у пациентов с МКI позволит расширить патогенетические возможности терапии и профилактики клинических проявлений, что и определяет актуальность настоящего исследования.
Цель исследования: определение основных причин развития неврологических проявлений при мальформации Киари I типа с минимальной эктопией миндалин мозжечка.
Задачи исследования
1. Изучить неврологическую симптоматику при мальформации Киари I типа с эктопией миндалин мозжечка не более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.
2. Оценить результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга, магнитно-резонасной ангиографии и венографии, изменения церебрального биоэлектрогенеза у больных с мальформацией Киари I типа.
3. Уточнить патогенетические особенности неврологических проявлений при мальформации Киари I типа с учётом клинических, нейровизуализационных и электрофизиологических характеристик.
4. Оптимизировать подходы к лечению пациентов с мальформацией Киари I типа.
Научная новизна исследования
1. Впервые у пациентов с мальформацией Киари I типа проведено комплексное клинико-нейровизуализационное исследование с оценкой интракраниального венозного и артериального кровообращения.
2. С помощью магнитно-резонансной ангиографии выявлены варианты строения артериального круга большого мозга и магистральных артерий головы у пациентов с мальформацией Киари I типа.
3. Впервые на основании данных магнитно-резонансной венографии установлены изменения интракраниального венозного кровообращения у пациентов с мальформацией Киари I типа.
Практическая значимость. Результаты проведенного исследования имеют важное значение для понимания причин клинической или субклинической декомпенсации у пациентов с мальформацией Киари I типа.
Показана необходимость использования нейровизуализационных методов для объективизации особенностей строения мозговой сосудистой системы и признаков ангиоэнцефалопатии.
Полученные данные о характере и степени изменений церебрального артериального и венозного кровообращения дают основание для дифференцированного подхода к патогенетической терапии и профилактике дисциркуляторных расстройств у пациентов с мальформацией Киари I типа.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Опущение миндалин мозжечка не более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия при мальформации Киари I типа сопровождается нарушением формирования артериальной, венозной систем головного мозга. Неврологическая симптоматика представлена преимущественно признаками пирамидных и вестибулярно-мозжечковых расстройств.
2. При мальформации Киари I типа выявляются нейровизуализационные признаки ангиоэнцефалопатии (сочетание диффузных и очаговых изменений в головном мозге).
3. Особенности нарушения церебральной гемодинамики определяют выбор методов профилактики и лечения неврологических расстройств у пациентов с мальформацией Киари I типа.
Личное участие автора в получении результатов. Автором самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Лично проведено неврологическое обследование пациентов с мальформацией Киари I типа. Сформирована база данных с анализом результатов магнитно-резонансной томографии головного мозга, ангиографии, венографии, рентгенографии шейного отдела и краниографии, биоэлектрической активности головного мозга, ультразвукового исследования мозгового кровотока. Самостоятельно (100%) проведены анализ, статистическая обработка и обобщение полученных результатов; автором самостоятельно написан текст диссертации и автореферата, подготовлены слайды для апробации и защиты. Степень личного участие автора в получении научных результатов подтверждена научным руководителем и заключением членов проблемной комиссии, ознакомившихся с первичной документацией проведенного исследования.
Реализация результатов работы. Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностическую работу кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова, нейро-сосудистого отделения Санкт-Петербургской городской больницы Святой преподобномученицы Елизаветы. Основные научно-практические положения диссертации используются в педагогическом процессе при изучении вопросов диагностики и лечения цереброваскулярных заболеваний.
Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены на отчётной научно-практической конференции сотрудников и студентов Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова (Санкт-Петербург, 2004, 2005 гг.), научно-практической конференции «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2006 г.), международном семинаре «Sunnaas International Network Seminar on Rehabilitation» (Петрозаводск, 2009 г.), научно-практической конференции неврологов Северо-Западного федерального округа «Актуальные вопросы неврологии» (г. Петрозаводск, 2010 г.), на заседаниях ассоциации неврологов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2009, 2010 гг.).
По теме диссертации опубликовано 19 печатных работ, в том числе 3 в журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации, 1 новая медицинская технология, 1 учебное пособие; получены удостоверения на 4 рационализаторских предложения.
Заключение этической комиссии. Методы работы одобрены этической комиссией ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова» Минздравсоцразвития России.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 156 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа иллюстрирована 16 рисунками и 18 таблицами. Указатель литературы включает 308 источников (94 отечественных и 214 иностранных авторов).
Клиническая симптоматика при мальформации Киари I типа
MKI может проявляться в любом возрасте. Начало заболевания пациенты нередко связывают с воздействием провоцирующих экзогенных факторов: респираторной инфекцией с сильным кашлем; интоксикацией, даже незначительной травмой черепа и позвоночника, профессиональным занятием спортом, стрессом, сопровождающимся повышением артериального давления, сильной эмоциональной нагрузкой, беременностью. (Крупина Н.Е. и др., 2002; Крупина И.Е., 2003; Зозуля Ї.С., Стецснко Т.І., 2004; Oakes W.J., 1985; Milhorat Т.Н. et al., 1999; Murano Т., Rella J., 2006).
В отличие от пациентов с более тяжёлой мальформацией - МКП, которая манифестирует в грудном возрасте, МК 1 бывает асимптомной либо неврологическая симптоматика появляется в юношеском или зрелом возрасте и может быть обусловлена компрессией ствола мозга или наличием сиринго-миелии (Meadows J., et а!., 2000).
Причины бессимптомного течения или дебюта проявления симптоматики у пациентов с МК1 в зрелом возрасте обсуждались ранее в академических исследованиях (Banerji N.K., Millar J.H.D., 1974; duBoulay G- et al., 1974; Rhoon A.L., 1976; SaesR.J. et al., 1976; Barkovich A.J. et al., 1986). Считается, что клиническая симптоматика встречается только тогда, когда в сосудистой обо 22 лочке прогрессивно нарастает спаечный процесс в области БЗО (возможно, как результат трения миндалин о кость в течение многих лет), который часто обнаруживается при операциях и может усугублять компрессию миндалин и ствола головного мозга (RhotonA.L., 1976). Наличие этих спаек ухудшает ликвородинамику, способствует развитию сирингомиелитических полостей. Однако спайки сосудистой оболочки не всегда подтверждаются на операциях, и у многих пациентов после адекватной хирургической помощи - декомпрессии БЗО- симптоматика остаётся. A.D. Elster et а). (1992) на основе изучения историй болезни почти 100 пациентов считает, что симптоматика при MKI обусловлена сочетанием мальформации с сириигомиелитической полостью, а не компрессией ромбовидного мозга. Сирингомиелия значительно усиливает проявление болезни независимо от степени выраженности MKI и обусловливает появление таких симптомов, как острая респираторная проблема, апное во сне (АхадовТ.А и др., 1999; Егоров О.Е., ЕвзиковГ.Ю., 1999; Крупина Н.Е., 2003; Менделевия Е.Г. и др., 2000; Emery Е. et aL, 1998; Walker L.J., McKinsty C.S., 1998; MilJioratT.H. et al., 1999; Miyamoto M. et aL, 1999; Tsara V. efal., 2005; Miratbes TerrazaS. et al., 2008). 0 ряде работ отмечается связь выраженности неврологической симптоматики со степенью вентральной компрессии ствола мозга зубовидным отростком Си (Pascual J. ct al., 1992; Stevens J.M. etal., 1993; StovnerLJ, 1993; GrabbP.A. etal., 1999; WuY.W. etal., 1999). Отечественные авторы отмечают указанную зависимость между нали-чием и выраженностью неврологических симптомов и степенью мальформации: опущение продолговатого мозга и смещение миндалин мозжечка ниже БЗО-(Крупин Е. Н. и др., 2000; Крупина Н.Е., 2003). Однако в исследовании В.А. Воронова (2009) выявлено прогрессирование кохлеовестибулярных нарушений, характерных для МКІ, уже при опускании миндалин мозжечка до или незначительно ниже линии Чемберлена.
Большинство авторов указывают на то, что у больных при сочетании МК и сирингомиелии не выявляется четкая зависимость выраженности неврологических симптомов от степени опушения миндалин мозжечка (АхадовЕ.А. и др., 1999; Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю., 1999; Крупина Н.Е., 2003; Milhorat Т.Н. et al., 1999).
Данные литературы свидетельствуют о многообразии клинических проявлений MKI типа (Давиденков С.Н., 1952; Благодатский М.Д. и др., 1991; Milhorat Т.Н. eta!., 1999).
С увеличением возраста выраженность, большинства объективных неврологических симптомов при MKI нарастает, что подтверждает обшую тенденцию прогрессирован и я заболевания с возрастом, однако при МКНи III такая тенденция отсутствует (Крупина Н.Е., 2003). Главным, а иногда единственным клиническим проявлением при МК выступает головная боль (Hubert P. et al., 1991; IvanezV., Moreno М., 1999; Caranci G. et ah, 2008).
Головная боль бывает острой, пульсирующей, с иррадиацией в шейный отдел, лобную область, глазные яблоки, вариантом тригеминальной невралгии, мигрени (Appleby А.,. 1969; Thomas М., Boyle R., 1979; Welch К. et al., 1981; Paul K.S. etal., 1983; Asari S. etal., 1987; DobkinB.H., 1987; Dauser R.C. et al., 1988; StovnerL.J., 1992; Pascual J. el al., 1992, 1996; Poplawska.T., et al., 1993; PangD., 1995; Elta G.H. et al., 1996; Rosetti P. et al., 1999; Bode M:K. el al., 2001; RiveiraC, Pascual J., 2007; Papanaslassiou A.M., 2008; Ailken L.A. et al., 2009).
Кроме головной боли больные могут предъявлять жалобы на парестезии и гиперпатию в верхнем квадранте тела, онемение в шее, фибромиалгию, двоение, осциллопсию (осцштлопсичсское зрение), головокружение, звон в ушах, дизартрию, дисфагию, дисфонию, дисфазию, удушье, повышенную утомляемость, пароксизмы ночных дыхательных расстройств, анно:» во сне, острую дыхательную недостаточность, спонтанные синкопы, ортостатичс-ские нарушения, тахиаритмию (Appleby A. et al., 1969; Bancrji N.K., Millar J.H.D., 1974; Sae/.RJ. el al., 1976; Dobkin B.H., 1978; Hampton F. ct al., 1982; PaulK.S. et al, 1983; Asari S. el al., 1987; DureL.S., 1989; Martinez Soto L.J. et al., 1995; Schiihara T. et al., 1995; Cheng J.S. et al., 2002, Chaouch N. et al., 2007; Dauvilliers Y. et al., 2007; Prajapat L. et al., 2007; Pniszewicz A. et al., 2007; Corbett 51, et al. 2008).
Клиническая картина MK представлена различными сочетаниями ги-пертензионно-гидроцефального, мозжечкового, сп инального, бульварного, сирингомиелитического синдромов. (Лобзин B.C. и др. 1998, 2001). Данные исследователей о влиянии морфологических факторов на встречаемость и выраженность этих симптомов противоречивы, особенно при сочетании MKI с сирингомиелисй (Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю:, 1999; Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., 2002; Воронов В.А., 2009; Emery Е. et al., 1998; GrabbP.A. et al., 1999; Milhorat Т.Н., 1999).
При MKI объективная неврологическая симптоматика представлена: 1) глазодвигательными расстройствами (страбизм, нарушение конвергенции, межъядерная офтальмоплегия, парез отведения глаз); 2) кохлеарными и вестибуло-мозжечковыми («нистагм, бьющий вниз», снижение слуха, пароксизмальное позиционное головокружение, статическая, динамическая атаксия, интенционный тремор, диемстрия), причем при оценке функций вестибулярной и оптокинетической систем при МК1 отмечено их нарушение даже при опущении миндалин мозжечка до линии Чембер-лена и прогресс и рование изменений при пролабировании миндалин ниже указанной линии (Воронов В.А., 2009);
Методика электроэнцсфалографического исследования головного мозга
ЭЭГ является одним из ведущих методов исследования функционального состояния головного мозга (Поворинский А.Г., Заболотных В.А., 1987; Жирмунская Е.А., 1993; Зснков Л. Р., 1996). Для оценки характера биоэлектрической активности головного мозга, уточнения локализации церебральных функциональных нарушении 87 пациентам с MKI (56 женщин, 31 мужчина) выполнена ЭЭГ. Регистрация ЭЭГ осуществлялась на 16-канальном электроэнцефалографе фирмы «Медикор».
Исследование проводили в первой половине дня (до 13 ч), не ранее чем через 2 ч после приема пищи, курения. В течение 12 ч до записи ЭЭГ обследуемые не принимали каких-либо лекарственных препаратов. Во время записи ЭЭГ испытуемый сидел в удобном кресле в звуконепроницаемой камере, в состоянии расслабленного бодрствования с закрытыми глазами. Запись производилась от симметричных затылочных, теменных, центральных, лобных и височных областей, мостиковые электроды накладывались по Международной системе «10:20» (Jasper Н.Н., 1958), по биполярным программам и моно-полярным относительно ушных электродов в течение 5-10 мин со скоростью 30 мм/с, с полосой регистрации от 0,3 до 50 Гц.
Осуществляли запись фоновой активности и реактивных ЭЭГ. В качестве функциональных нагрузок использовали одиночную вспышку света, ритмическую фотостимуляцию (РФС), гипервентиляцию (ГВ) в течение 3-5 мин. РФС проводили дискретно частотой от 2 до 20 Гц с интервалом 2 Гц сериями длительностью 5—7 сие паузой между сериями 5-7 с (Заболотных В.А., Команцев В.Н., Поворинский А.Г., 1998).
Анализ ЭЭГ проводили с выделением диапазонов: дельта (0,1-4 Гц), те-та (4-8 Гц), альфа (8-13 Гц), бега-1 (14-25 Гц), бета-2 (26-35 Гц). Осуществляли визуальную оценку средней частоты, амплитуды, индекса основных составляющих ЭЭГ, пространственного распределения колебаний различных диапазонов, наличия пароксизмальиой и эпилептиформной активности по общепринятым схемам и их экспертной классификацией (Жирмунская Е.А., 1991; БлагосклоиоваН.К. и др., 1994), представленных втабл. 2.
При проведении электроэнцефалофафии основными задачами являлись: 1) оценка функционального состояния головного мозга. 2) выявление электроэнцефалографических признаков локального-или диффузного поражения мозговых структур. 3) обнаружение эпилептической активности и ее фокальных проявлений. 4) локализация изменений головного мозга. 5) оценка остроты, характера (пароксизмальныс, не пароксизмальные отклонения ЭЭГ) и степени тяжести церебрального патологического процесса, 6) объективный контроль эффективности лечения. Данные ЭЭГ не обладают нозологической специфичностью, так как регистрируется не сам патологический процесс, а только местная и общая реакция на него мозговой ткани. ЭЭГ при поражении мозга является отражением местных нарушений, вызванных патологическим очагом. Кроме того, она характеризует изменения деятельности структур, функционально связанных с пораженным субстратом, а также общие функциональные перестройки, которые возникают из-за нарушений реіуляции механизмов мозга. При оценке фоновой БЭА исходили из положений, что альфа-ритм доминирует в затылочных отделах мозга; убывает по амплитуде от затылка ко лбу. К патологическим ЭЭГ проявлениям относили появление медленных ритмов: тета и дельта: Чем ниже их частота и выше амплитуда, тем более выражен патологический процесс. Появление медленноволновой активности обычно связывали с дистрофическими процессами, дсмислинизирующими и дегенеративными поражениями головного мозга, со сдавлением мозговой ткани, гипертензией, а также с явлениями деактивации, снижением активизирующих влияний ретикулярной формации ствола головного мозга. Как правило, односторонняя локальная медленноволновая активность являлась признаком локального коркового поражения. Вспышки и пароксизмы генерализованной медленноволновой активности у взрослых бодрствующих людей появлялись при патологических изменениях в глубоких структурах мозга.
Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга у пациентов с мальформацией Киари типа
При осмотре обращало на себя внимание наличие пастозности лица, либо сами больные (87 человек - 58%) отмечали большую отечность лица, преимущественно нижних век после сна.
При анализе клинических проявлений МК большинство авторов выделяют 5 основных групл объективных неврологических симптомов. Однако в наших исследованиях отмечалось преобладание пирамидной вестибулярно-мозжечковой симптоматики.
Оценка неврологического статуса у пациентов с МК I обеих групп свидетельствовала о наличии миросимптоматнки у всех обследуемых (табл. 5). Признаки пирамидной недостаточности: гиперрефлексия глубоких рефлексов, клоноиды стоп, симптомы Россолимо- Венлеровича, патологические стопные рефлексы (Бабинского, нижний Россолимо). Вестибулярно-мозжечковые симптомы: горизонтальный нистагм, изменяющий амплитуду и частоту при смене положения туловища и поворотах головы, головокруже 57 ниє, реже тимпанофония (шум в голове и снижение слуха), легкая интенция при выполнении пальце-носовой пробы, постуральная неустойчивость. Убедительных глазодвигательных нарушений не выявлялось. Отмечались слабость конвергенции (16%), симптом Гориера (13,3%), У одной пациентки с опущением миндалин мозжечка 5 мм был выявлен клонический блефароспазм. Клонический блефароспазм трактуется как нейроофтальмический признак мальформации Арнольда - Киари (Jacome D.E., 2001).
У 7 пациентов, которые были осмотрены на фоне выраженной головной боли, выявлялась гипестезия в зоне иннервации I ветви тройничного нерва с обеих сторон, также отмечалась болезненность при пальпации проекции точек их выхода. У 4 пациентов 2-й и у одной 1-й группы выявлялась гипестезия на лице в зоне Зельдера Z 3, что согласно соматотопичсскому территориальному представительству соответствует нижней части nucleus tractus spinalis n.trigemini, и у 1 пациентки с асимметричной эктопией миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие на 3 мм - расстройство чувствительности на одноименной стороне лица. В обеих группах с одинаковой частотой определялись симптомы орального автоматизма: «хоботковый», реже Маринеску - Радовича. У двух (1,3%) больных отмечалось сочетаниеМК Ї с эпилепсией: затылочная эпилепсия и генерализованная с тонико-клоническими припадками. Частота определяемых, неврологических симптомов в обеих группах достоверно не отличалась по большинству симптомов за исключением расстройств болевой чувствительности в зоне Зельдера и клонического блефа-роспазма у пациентов второй 2-й группы.
При неврологическом осмотре у 28(18,7%) больных также выя&тялись умеренно болезненные точки в мускулатуре скальпа, миофасциальные триг-герные пункты в верхних отделах мышц шеи. Надавливание на эти точки вызывало отраженные болевые ощущения в затылочную область.
Таким образом, у всех обследованииьтх пациентов с MKI с опушением миндалин не более 5мм ниже уровня БЗО, обратившихся с основной жалобой на головную боль в сочетании с другими жалобами, выявлялась неврологическая микросимптоматика с доминированием пирамидных и вестибулярно-мозжечковых расстройств.
Проведен анализ клинико-нейровизуализационньтх результатов обследования 30 родственников: 22- первой степени родства (12 человек родители: 10 матерей, 2 отца и 10 детей, из них 9 - лица женского пола); 8 человек -второй степени родства по материнской линии (7 бабушек, 1 дедушка). Результаты МРТ головного мозга одного из родителей в 10 семьях пробандов выявили наличие смещения миндалин мозжечка: у 8 человек- опущение миндалин мозжечка до 3 мм; низкое расположение миндалин (на уровне БЗО) - у 3 человек, у одного отца - без смещения. Обследование лиц второй степени родства: у всех бабушек (7 человек) было выявлено низкое расположение миндалин мозжечка- на уровне БЗО, у деда- без смешения миндалин мозжечка.
Исследования встречаемости низкого расположения миндалин мозжечка у родственников пробандов подтвердили их высокую частоту (90%). Полученные нами результаты совпадают с данными исследования других авторов о встречаемости МК и обнаружения мальформации у ближайших родственников (71,4%), причем у родственников характер мальформации был, также как в нашем исследовании, менее выраженным, чем у пробанда (Крупина Е.Н., 2003; Moskowitz А., 2001).
Результаты уточнения акушерского анамнеза свидетельствовали, что у пациентов с MKI; согласно выписке из родильного дома, имело место воздействие факторов, способствующих развитию гипоксии плода: у 42 (28,0%)- обвитие пуповиной, затяжные роды и др., у 53 (35,3%)- токсикоз первой поливины береминпиети у матери. У 55 (36,7%) нациста сведения из родильного дома отсутствовали.
Таким образом, изучение частоты встречаемости головной боли, встречаемости низкого расположения миндалин мозжечка у родственников подтверждает важное значение наследственных факторов в происхождении MKI. Однако анализ акушерского анамнеза не исключает возможность неблагоприятного влияния перинатальных факторов.
При офтальмологическом осмотре у 32 (21,3%) пациентов-отмечалась ангиопатия сетчатки, у 47 (31,3%)- расширение, неравномерность калибра вен сетчатки, у 5 (3,3%) выявлялся отек сетчатки и диска зрительного нерва, что потребовало наблюдения за пациентами в динамике на фоне проводимой терапии.
Биоэлектрическая активность головного мозга у пациентов с мальформацией Киари Т типа
Среди обследованных с MKI было 23 (15,3%) пациента зрелого возраста 50-60 лет. Средний возраст дебюта клинических симптомов у обследуемых возрастной группы составлял 30,9± 7,8 года.
Была выделена отдельная группа, которую составили пациенты с MKI в возрасте от 52 до 59 лет (случайная выборка из 23 пациентов), средний возраст 5б,7±0,7 года, из них 6 женщин и 4 мужчин, с опущением миндалин мозжечка до 5 мм (3 мм — 5 человек, 5мм - 5 человек). Всем пациентам в этой группе была проведена лучевая диагностика: МРТ головного мозга, МР-ангиография, МР-венография и дополнительно ПЭТс -ФДГ.
Основной жалобой пациентов являлась головная боль, однако в сравнении с пациентами более молодого возраста боль была менее интенсивной 4,3±0,9 балла по ВАШ, диффузная, монотонная, тупого характера, возникающая преимущественно в утренние часы, усиливалась при кашле или чихании, также как и у пациентов основных групп с МК, не купировалась приемом анальгетиков.
Все пациенты предъявляли жалобы на повышенную утомляемость во второй половине дня, 8 из 10 больных жаловались на неустойчивость, покачивание при изменении положения тела, столько же пациентов имели жалобы на трудность засыпания. Три пациента предъявляли жалобы на снижение слуха и шум на одноименной стороне; два пациента отмечали редкие синко-пальные состоянии (не чаще 1 раза в год, в 2 года).
В неврологическом статусе у всех больных выявлялись признаки пирамидной недостаточности: анизорефлексия, клоноиды стоп, у 8- симптом Ба-бинского, у 6 - симптом Россолимо - Вендеровича, кроме того, у всех легкие или умеренно выраженные симптомы-оральногаавтоматизма, у 7- позиционный горизонтальный нистагм, у 3 - симптом Горнера, у 2 - слабость конвергенции, у 5-легкая интенция при выполнении пальце-носовой пробы и пошатывание в позе Ромберга. Важным является большая выраженность неврологической симптоматики у обследуемых в данной группе в сравнении с пациентами более молодого возраста.
Данные МРТ головного мозга указывали на наличие у всех больных умеренной заместительной наружной гидроцефалии, в сочетании с легкой внутренней -у 5 пациентов, косвенные признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД)- у 3. У всех выявлены очаговые изменения мозга дис-трифическиш характера а субкортикальных отделах белого вещества полушарий мозга (в области расположения периваскулярных пространств Вирхо-ва - Робена), в проекции базальных ядер, в стволе мозга; у 2 пациентов -постишемические очаги: в теменной доле и гемисфере мозжечка; у 3 - гипотрофия гиппокампов.
Данные МРА подтвердили наличие у всех больных сочетания вариантов строения сосудов АКБМ, МАГ: отсутствие ЗСА, задняя, передняя три-фуркация, гипоплазия ПА, патологическая извитость МАГ, преимущественно ВББ. У 2 пациентов патологическая извитость ПА сочеталась с извитостью ЛВСА, кинкинг в прекраниальном отделе ВСА (табл. 17). Анализ гемо-динамичеких показателей при ультразвуковой диагностике мозговых сосудов выявил только у 2 пациентов признаки умеренно выраженных атеросклеро-тических изменений без зон гемодинамически значимого стенознрования: пациент № 3, 59 лет- КИМ 1,0 мм, в устье левой ВСЛ лоцироваиа малых размеров плоская гиперэхогенная бляшка; пациент № 7, 59 лег- в бифуркации левой ОСА визуализировался утолщенный и разрыхленный комплекс интима-медиа, КИМ до 1,1 мм. Наличие постишемических очагов (данные МРТ головного мозга) было выявлено у пациента № 7 (в левой гемисфере мозжечка и правой теменной доле) и у пациентки № 10 53 лет (в глубоких отделах левой теменной доли), у которой при ТК УЗДГ признаков атероскле-ротического поражения сосудоввыявлено не было.
Осмотр терапевта (и результаты ЭКГ) позволили исключить наличие у пациентов гипертонической болезни, более того, 7 из них отмечали с юношеского возраста склонность к артериальной гипотонии.
Показатели липидного спектра были в пределах нормы. Средние показатели уровня холестерина в крови у больных в данной группе составили: 5,2±0,1 ммоль/л (N 5,2ммоль/л); ЛПНП- 3,4±0,07 ммоль/л (N 3,5 ммоль/л); ЛПВП — 1,32 ммоль/л (N 0,9 ммоль/л); коэффициент ате-рогенности- 2,91 ±0,36 (N 3); у всех- нормальный уровень глюкозы в крови - 4,8 ± 0,38 ммоль/л (4,1 - 5,4 ммоль/л).
По данным МРВ у всех больных с МКІ зрелого возраста были выявлены признаки нарушения венозного кровообращения головного мозга. Отмечалась гипоплазия переднего отдела верхнего сагиттального синуса — 6 пациентов, сочетающаяся с наличием анастомозов с поверхностными венами головы, обогащением базальных венозных сплетений, а также асимметрия венозных синусов ЗЧЯ: гипоплазия поперечного и сигмовидного синусов в сочетании с гипоплазией внутренней яремной вены и расширением вен подза-тылочного сплетения у 8 (табл. 17).
