Введение к работе
Актуальность исследования. Основные неврологические нарушения у детей раннего возраста обусловлены последствиями перинатальной патологии. Гипоксические перинатальные повреждения головного мозга составляют около 60% от всей патологии нервной системы у детей (Бадалян Л.О., 1982; Барашнев Ю.И., 2001; Петрухин А.С., 2009). Они являются причиной тяжелых неврологических расстройств, в том числе детского церебрального паралича. Особенно высока частота церебральных повреждений у детей, родившихся с низкой массой тела. Интенсивное развитие перинатальной медицины и внедрение в практику новых технологий выхаживания новорожденных позволили в последнее время снизить показатели ранней неонатальной смертности. Однако распространенность детского церебрального паралича остается достаточно высокой в общей популяции и составляет 2 - 5 на 1000 (Барашнев Ю.И.,2001; Volpe J. J., 2001; Thorogood C., 2005; Петрухин А.С., 2009) Совершенствование реанимационной помощи новорожденным обуславливает выживание глубоко недоношенных детей и детей, ранее считавшихся некурабельными. Вследствие этого, в последнее время отмечается тенденция к увеличению количества детей с различными нарушениями психомоторного развития, в том числе и ДЦП (Aicardi J., 1998; Володин Н.Н., 2005).
Современные представления о формировании плода в онтогенезе дают основания считать, что поражение нервной системы у детей раннего возраста обусловлено воздействием неблагоприятных факторов в период беременности и интранатальной патологией. Различные проявления дизэмбриогенеза нередко являются причиной нарушения адаптационных механизмов плода к моменту рождения, что выражается в повышенной чувствительности к гипоксии, нарушении физиологического течения родового акта и создает благоприятные условия для возникновения асфиксии и внутричерепной родовой травмы. Существенную роль играет морфологическая и функциональная незрелость нервной системы у детей, перенесших внутриутробную гипоксию. Тяжелым последствием поражения мозга в перинатальном периоде является нарушения развития двигательных функций. Формирование церебрального паралича является конечным результатом перенесенной родовой травмы или гипоксии, причем последняя играет большую роль в патогенезе повреждения мозга ребенка. Симптоматика повреждения нервной системы у новорожденных и детей первых месяцев жизни своеобразна, имеет ряд общих симптомов при различной локализации патологического процесса, так как на первый план выступают общемозговые нарушения, что значительно затрудняет диагностику. Своеобразие клинической картины определяется и характером патоморфологического процесса, протекающего на фоне морфологической и функциональной незрелости мозга ребенка.
До настоящего времени нет достаточно точных дифференциальных критериев перинатального повреждения мозга. В большинстве случаев, трудно установить в какой мере и на каком фоне развиваются и реализуются те проявления, которые кажутся на первый взгляд ведущими. В настоящее время многие этиологические факторы ДЦП все еще до конца не раскрыты и не определена их роль в развитии отдельных форм ДЦП. Спорными представляются вопросы раннего прогнозирования развития ДЦП у новорожденных и детей первых месяцев жизни с перинатальной патологией ЦНС. До конца не выработана единая тактика наблюдения за детьми из группы риска по формированию отдельных форм ДЦП. Кроме того, выделение факторов риска является не однозначным. В связи с этим ряд детей не обоснованно попадают в группу риска по формированию ДЦП, часто им проводится безосновательно массивная терапия. В то же время детям с реальной угрозой развития ДЦП часто не проводят комплексной терапии в раннем детском возрасте. Ранняя диагностика и лечение способствуют компенсации нарушенных функций и предупреждают развитие тяжелых поражений нервной системы.
Цель исследования - установление факторов риска и ранних симптомов формирования двигательных нарушений и отдельных форм ДЦП у детей различного гестационного возраста, перенесших гипоксию, основываясь на нейробиологическом и онтогенетическом принципах.
Задачи исследования
-
Изучить условия и факторы, способствующие формированию двигательных нарушений у детей раннего возраста, перенесших гипоксию и ишемию при рождении.
-
Установить взаимосвязи между выраженностью двигательных нарушений у детей первого года жизни и степенью тяжести гипоксически – ишемического поражения головного мозга.
-
Определить группу риска среди новорожденных и детей первого полугодия жизни по формированию детского церебрального паралича.
-
Выявить наиболее значимые факторы риска в группе детей, угрожаемых по развитию детского церебрального паралича.
-
Провести оценку психомоторного развития детей первого года жизни с помощью балльных систем Dubowitz, Журбы – Мастюковой и Morgan.
-
Изучить изменения при нейровизуализации (нейросонографии, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии) и определить их значимость в прогнозировании двигательных нарушений и различных форм ДЦП.
Научная новизна. Впервые четко и подробно выделены признаки нормального и патологического двигательного развития детей различного гестационного возраста, основанные на нейробиологических и онтогенетических подходах. Детально описаны и четко определены признаки, настораживающие в плане формирования двигательных нарушений и ДЦП, признаки формирующихся двигательных нарушений, безусловно - патологические признаки и признаки отвергающие (исключающие) патологию двигательной системы.
Новыми являются данные об особенностях течения неонатального периода и раннего психомоторного развития детей, сформировавших ДЦП, полученные в результате проспективного наблюдения. Впервые проведена комплексная оценка психомоторного развития детей от рождения до года сразу по трем шкалам (Dubowitz, Журбы-Мастюковой и Morgan).
Практическая значимость. В результате проведенной научной работы при помощи нейробиологического и онтогенетического подхода выделены факторы риска и определены ранние клинические проявления отдельных форм детского церебрального паралича у детей различного гестационного возраста. Кроме того, выделен ряд признаков, исключающих возможность формирования двигательных нарушений.
Практические рекомендации могут применяться врачами неврологами и педиатрами в перинатальных центрах и поликлиниках для ранней диагностики двигательных нарушений у детей первого года жизни, перенесших гипоксию.
Результаты данной научной работы учитывались при создании стандартов и порядка оказания медицинской помощи детям с детскими церебральными параличами, утвержденных Министерством Здравоохранения РФ.
Внедрение результатов исследования. Разработанные в ходе работы рекомендации применяются в практической деятельности отделений реанимации, интенсивной терапии, патологии новорожденных и отделении катамнестического наблюдения детского боксированного корпуса ГКБ №7, а также в работе отделения психоневрологии №2 и поликлиники РДКБ.
Материалы исследования используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета РГМУ.
Апробация состоялась 22.06.2009г на совместной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава и сотрудников ПНО-1 и ПНО-2 РДКБ и ГКБ № 7.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 4 научные работы (из них 1 статья в реферируемом журнале).
Объём и структура работы. Диссертация изложена на 183 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 167 источников литературы (69 отечественных и 98 иностранных авторов). Работа иллюстрирована 27 таблицами, 11 диаграммами, 3 фотографиями.
Диссертация выполнена на кафедре неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (ректор - академик РАМН, профессор Володин Н.Н., заведующий кафедрой - профессор Петрухин А.С.), на базе отделений реанимации, интенсивной терапии, патологии новорожденных и катамнеза детского боксированного корпуса ГКБ №7 (зам. гл. врача по детскому корпусу – Эрлих А.Л., главный врач - Афанасьев В.А.)
