Введение к работе
Актуальность исследования
Распространенность сосудистых мальформаций среди населения составляет 1,5%, что соответствует 40% всех сосудистых пороков развития. Примерно две трети из них являются пороками развития вен, а аномалии глубокой венозной системы отмечаются почти в половине случаев (Eifert S., et. al., 2000). Сосудистые пороки сохраняются на протяжении всей жизни, а рост конечности происходит пропорционально росту ребенка (Chim H., et. al., 2010).
Комплексные комбинированные сосудистые нарушения в дополнение к сосудистым аномалиям могут сопровождаться изменениями мягких и костей, а также влиять на длину конечности (William J., et. al., 2005; Elsayes K. M. et. al., 2007; Lobo-Mueller E. et. al., 2009).
Степень выраженности деформаций при дисплазии магистральных вен нижних конечностей (синдром Клиппеля-Треноне) варьирует в зависимости от степени тяжести поражения сосудов – чем тяжелее поражение сосудов, тем сильнее выражены деформации. Соответственно гипертрофия конечностей может колебаться от незначительной до чрезвычайно выраженной. Если костная ткань не вовлечена в патологический процесс, отмечается только увеличение окружности конечности; редко наблюдается атрофия, а не гипертрофии конечностей (Danarti R. et. al., 2007). Относительно часто синдром Клиппеля-Треноне сочетается с такими ортопедическими патологиями как макро- и микродактилия,синдактилия, плоскостопие (Servelle M., 1985).
По данным Jacob A.G. et. al., (1998); Saber M.W., (2006), Suchitra G. et. al., (2008), Phadke S. R., (2009) наиболее часто поражаются нижние конечности: отмечается увеличение объема и удлинение стопы, несколько реже - удлинение всей конечности, что приводит к вторичным деформациям позвоночника, таза, смежных суставов и суставов противоположной конечности и сопровождается нарушением биомеханических условий их функционирования и перегрузкой (Ершов Э.В., 2007).
В последние годы появилось много работ, посвященных лечению сосудистых мальформаций (Дан В. Н. и соавт., 2008; Сапелкин С. В., 2009; Головюк А. Л., 2012; Степанов И. В. и соавт., 2012; Buehler B., 2009;. Lее B. B et al., 2009; Lobo-Mueller E., et al., 2009; Selvaraju K. et al., 2012). Однако, ортопедические нарушения рассматриваются в них как сопутствующие заболевания, при этом должного внимания особенностям их течения, консервативного и хирургического лечения в должной мере не уделяется.
До настоящего времени отсутствует систематизированный подход к диагностике и лечению пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей; оперативные вмешательства на нижних конечностях выполняются в основном без учета особенностей роста скелета и мягких тканей конечности в условиях измененного кровообращения на фоне врожденного порока развития сосудистого русла. Не ясны вопросы консервативного ведения, учитывая, что у большинства пациентов невозможно использовать внешнюю фиксацию в связи с изменениями кожи. Отсутствуют указания на очередность и этапность выполнения оперативных вмешательств. Не ясна эффективность общеизвестных методов, например, блокирования зон роста, при наличии хронической венозной недостаточности, особенно при гигантизме стоп, вызванном эмбриональной формой дисплазии магистральных вен. Вопросы послеоперационного ведения, длительность фиксации конечности, ортопедического снабжения также остаются вне поля зрения ортопедов. Крайне мало информации об отдаленных результатах сочетанного лечения сосудов и элементов опорно-двигательного аппарата.
Таким образом, вопросы ортопедического лечения при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей изучены недостаточно, что отражается на эффективности лечения. Сложившаяся ситуация определила актуальность настоящего исследования.
Цель исследования
Повышение эффективности лечения детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей путем систематизации поражений опорно-двигательного аппарата, определения критериев их оценки и дифференцирования методов ортопедической коррекции.
Задачи исследования:
1. Оценить эпидемиологические особенности ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен у детей с учетом типа аномалии и степени ее тяжести.
2. Выделить критерии ортопедической оценки патологии у пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей, определеяющие тактику лечения.
3. Разработать рабочую классификацию поражений опорно-двигательного аппарата у детей с дисплазией магистральных вен.
4. Определить оптимальные сроки и методы консервативного и оперативного лечения ортопедической патологии у детей с дисплазией магистральных вен с учетом тяжести поражения.
5. Оценить результаты лечения поражений опорно-двигательного аппарата у детей с дисплазией магистральных вен.
Научная новизна исследования.
Впервые при дисплазии магистральных вен у детей:
определена частота поражения опорно-двигательного аппарата;
предложены критерии ортопедической оценки патологии, оптимизирующие выбор тактики ее лечения;
выявлена прямая зависимость между тяжестью ортопедической и сосудистой патологии;
систематизированы лечебные мероприятия и определен алгоритм консервативного и оперативного лечения.
Практическая значимость исследования.
Разработана рабочая классификация ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей, позволяющая унифицировать систему оценки и выбор тактики ее лечения.
Определены оптимальные сроки и методы консервативного и оперативного лечения ортопедической патологии при дисплазии магистральных вен нижних конечностей у детей, позволяющие достигнуть наилучший клинический.
Впервые выявлено, что тяжесть ортопедической патологии напрямую зависит от степени выраженности дисплазии.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Определение методов лечения ортопедической патологии у детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей следует проводить с учетом стратификации пациентов как по типам и степеням тяжести сосудистой дисплазии, так и патологии опорно-двигательного аппарата.
-
Определение сроков ортопедической коррекции у пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей в соответствии с их патогенезом позволяет повысить эффективность лечения патологии.
-
Нарастание тяжести патологии опорно-двигательного аппарата, требующего оперативного лечения, коррилирует с возрастом пациентов и степенью тяжести дисплазии магистральных вен эмбрионального типа.
Апробация результатов исследования.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседании кафедры хирургических болезней детского возраста протокол № 6 от 14.01.2013 года государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический Медицинский Университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Результаты работы представлены на IX съезде травматологов-ортопедов, Саратов 15-17 сентября 2010 г. и IX Российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 19-21 октября 2010 г.
Внедрение результатов исследования.
Результаты работы внедрены на клиническом уровне в практику отделения ангиохирургии и отделения травматологии и ортопедии ГБОУВПО «Санкт-Петербургского Государственного Педиатрического Медицинского Университета». Материалы исследования используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургского Государственного Педиатрического Медицинского Университета».
Личный вклад автора.
Автором проведено многоэтапное исследование и ортопедическое лечение 136 пациентов с дисплазией магистральных вен нижних конечностей, изучены и обобщены полученные результаты.
Достоверность результатов обеспечивается использованием адекватных цели и задачам работы методов исследования и применением корректных статистических методов анализа.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК РФ.
Структура и объем работы.
Работа состоит из введения, глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Основной материал работы изложен на 188 страницах компьютерного набора, содержит 56 таблиц и 78 рисунков. Список литературы включает 205 источников литературы, из них 139 – зарубежная литература.
