Введение к работе
Актуальность проблемы.
По определению ВОЗ качество жизни (КЖ) - это восприятие индивидами их положения в жизни в контексте культуры и системы ценностей, в которых они живут, в соответствии с их целями, ожиданиями, стандартами и заботами [Вассерман Л.И. с соавт., 2001, 2006]. Качество жизни включает в себя информацию об основных сферах жизнедеятельности человека: психологической, физической, социальной, экономической, духовной, что позволяет дифференциально определить влияние болезни и лечения на состояние больного [Новик А.А., 1999].
Качество жизни пациента является либо главной, либо дополнительной целью лечения:
- качество жизни является главной целью лечения пациентов при заболеваниях
неограничивающих продолжительность жизни;
- качество жизни является дополнительной целью лечения пациентов при
заболеваниях ограничивающих продолжительность жизни (главной целью в этой
группе является увеличение продолжительности жизни);
- качество жизни является единственной целью лечения пациентов в
инакурабельной стадии заболевания.
В 1990г. на конференции Национального института рака подтверждено, что качество жизни является вторым по значимости критерием оценки результатов противоопухолевого лечения после выживаемости и является более важным, чем первичный ответ на терапию [Новик А.А., 1999].
Наиболее показательным являются исследования качества жизни на различных этапах лечения больного: на момент установления диагноза, в ходе противоопухолевой терапии, после окончания лечения. В настоящее время рекомендуют включать оценку качества жизни во все онкологические клинические исследования, связанные как с внедрением новых препаратов, так и при выборе терапевтической тактики в целом. Особое значение это приобретает при ведении онкогематологических больных с хроническим течением процесса, требующих длительной терапии. К таким заболеваниям, в частности, относится первичный миелофиброз (ПМФ).
В течение последнего десятилетия разработаны различные диагностические программы, появились новые подходы к лечению ПМФ. Помимо препарата гидреа, относительно новым направлением в терапии ПМФ стало лечение интерферонами. Препараты а-интерферона способствуют развитию регресса фиброзной ткани у части больных. При наличии массивной спленомегалии, выраженной аутоиммунной гемолитической анемии, рефрактерной аутоиммунной тромбоцитопении при
соблюдении специальных показаний и противопоказаний показана спленэктомия [Ковалева Л.Г., 2004].
Но при использовании даже современных технологий ПМФ не может быть излечен. Терапия данного заболевания на последних стадиях является паллиативной, направленной на уменьшение выраженности симптоматики болезни, улучшение качества и продолжительности жизни пациента. Поэтому анализ эффективности лечения и изучение качества жизни больных ПМФ является одной из актуальных медико-социальных проблем.
Цель исследования
Изучение особенности качества жизни больных первичным миелофиброзом в зависимости от течения заболевания и проводимого лечения.
Задачи исследования:
Оценить результаты клинического и лабораторного обследования больных первичным миелофиброзом с целью определения варианта, стадии заболевания и тактики лечения.
Определить мутацию гена JAK2V617F при различных клинических вариантах первичного миелофиброза и выявления тяжести заболевания.
3. Сравнить результаты лечения у больных первичным миелофиброзом.
4. Оценить и сравнить параметры качества жизни больных первичным
миелофиброзом в динамике заболевания и лечения.
Научная новизна исследования
Проведено аналитическое сопоставление результатов клинического и лабораторного обследования больных первичным миелофиброзом.
Изучена и оценена эффективность терапии первичным миелофиброзом с учетом вида лечения и клинического варианта заболевания.
Проведены оценка и сравнительный анализ качества жизни у больных первичным миелофиброзом в динамике заболевания в зависимости от проводимого лечения.
Практическая значимость работы
Изучение качества жизни у больных первичным миелофиброзом позволяет получить более полную информацию о статусе больного, выбрать оптимальную программу лечения, дающую терапевтический эффект и улучшающую показатели качества жизни больных, а также, способствующую уточнению прогноза
заболевания. Разработанные и внедренные в медицинскую практику врачей гематологов рекомендации по лечению с учетом клинического варианта заболевания и качества жизни больных первичным миелофиброзом будут иметь большое практическое значение.
Положения, выносимые на защиту
1. Анализ клинико-лабораторных данных позволил выделить пять клинических
вариантов первичного миелофиброза: тромбоцитемический (37,2%), классический
(25,6%), эритремический (22%), тромбоцитопенический (8,5%), анемический (6,7%).
Мутация гена JAK2V617F обнаружена у 71,4% пациентов первичным миелофиброзом. Чаще мутация гена JAK2V617F встречается при эритремическом и классическом клинических вариантах первичного миелофиброза. При количественном анализе наибольшая относительная концентрация мутантной формы V617F гена JAK2 обнаружена при классическом варианте первичного миелофиброза (64,8% мутантной формы гена JAK2 по отношению к нормальной), а наименьшая -при эритремическом и анемическом вариантах заболевания (30% мутантной формы).
Выявлена одинаковая эффективность терапии ПМФ цитостатическими препаратами и а-интерфероном. При оценке эффективности терапии с учетом клинического варианта заболевания достоверно лучшие результаты показала терапия а-интерфероном при лечении больных тромбоцитемическим вариантом ПМФ.
4. Исследование КЖ у больных ПМФ эффективный инструмент оценки состояния
больного до лечения, в ходе терапии, позволяющий получить ценную
дополнительную информацию о пациенте, своевременно выявить функциональные
нарушения, связанные с заболеванием и его лечением, тем самым улучшить
результаты терапии и качество жизни.
Апробация диссертации
Основные этапы работы представлены и доложены на IV Научно-практической конференции «Современная гематология. Проблемы решения» (Москва 2010г.).
Диссертация апробирована на заседании проблемной комиссии ФГБУ ГНЦ МЗСР РФ «Гемопоэз, молекулярная биология, биотехнология, иммуногематология; гемобластозы и депрессии кроветворения» 14.03.2011г. По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, в том числе 2 в изданиях, рекомендуемых ВАК.
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 140 страницах машинописного текста, иллюстрирована 20 рисунками и 28 таблицами. Работа состоит из введения, 4 глав,
содержащих обзор литературы, методическую главу, результаты собственных исследований и обсуждение полученных результатов; заключения и выводов. Библиографический указатель включает 149 литературных источников: 59 отечественных и 90 зарубежных.
![Качество жизни больных лимфомами и острыми лейкозами [Электронный ресурс]](/i/i/4386/200299.png "Качество жизни больных лимфомами и острыми лейкозами [Электронный ресурс] Грицай Людмила Николаевна")
![Оценка слабости и качества жизни у онкогематологических больных [Электронный ресурс]](/i/i/4508/193299.png "Оценка слабости и качества жизни у онкогематологических больных [Электронный ресурс] Успенская Ольга Семеновна")
