Введение к работе
Актуальность проблемы. У больных гемофилией из-за кровоизлияний в крупные суставы, мышцы и кости закономерно возникает тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата (Э. 3. Новикова, 1963-1986; 3. С. Баркаган, 1967-1991; Г. М. Абдуллаев, 1966; 3. Д. Федорова; 1967-1991; Ю. Н. Андреев, 1975-1991; С. А. Садков, 1985-1991; Е А. Распопова, 1981-1991; Storti Е, 1969-1974; Gilbert М., 1973-1990).
Развитие гемофилических артропатий - одно из наиболее характерных проявлений гемофилші. Патогенез обусловлен рецидивирующими гемартрозами с последующим формированием острого и хронического гемосиновита, трансформирующегося в тяжелый деструктивный остео-ортроз (Ю. Н. Андреев, 1988; 3. С. Баркаган, 1988; Н. С. Назарова, 1991; Е. С. Вишневская, 1992; SokoloffZ., 1975; Steinetal Н., 1981).
Половина больных гемофилией становится инвалидами уже в юношеском возрасте, вынуждены пользоваться костылями, инвалидными колясками, передвигаться ползком. Основная причина этого -необратимые изменения в суставах, которые сопровождаются возникновением гемофилических остеоартрозов, контрактур, деформаций, вывихов, вторичного ревматоидного синдрома, в костно-мышечной системе - развитием псевдоопухолей, внутрикостных и поднакостнич-ных кровоизлияний, атрофии мышц, переломов костей и др.
Важнейшей клюшческой задачей на современном этапе остается своевременная диагностика ранних форм поражения суставов у больных гемофилией и эффективное их лечение с возможно более полной оценкой состояния пораженных суставов и других частей опорно-
двигательного аппарата, контролем за эффективностью проводимого лечения.
Для диагностики гемофилических артропатий рентгенологический метод является ведущим (Э. 3. Новикова, 1959-1988; Ю. Н. Андреев, 1968 - 1991; Л. Е. Скляренко, 1984; Е. Форраи, 1984; В. В. Федоров, 1992; Е. С. Вишневская, 1994 и др.).
Однако, на ранних этапах развития гемофилических артропатий, рентгенологические методы исследования дают малую информацию, что затрудняет своевременную диагностику этих поражений.
Артросцинтиграфия с помощью ""Тс-пирофосфата при гемофилических остеоартрозах позволяет получать дополнительные сведения о характере поражения не отдельных, а всех крупных суставов, чем достигается уменьшение лучевой нагрузки на больного (А. В. Соколов, 1986; Ю. Н. Андреев и др., 1980). Исследование мягкотканных компонентов суставов при гемофилических артропатиях с помощью МРТ, впервые проведенное в нашей клинике (А. В. Брюханов, 1994, 199S), показало большие диагностические возможности этого метода.
Другие методы лучевой диагностики (ультразвуковой и термографический) при исследовании больных гемофилией ранее не применялись.
Мы не встретили также работ по использованию биохимических тестов, с помощью которых можно было бы определить тяжесть деструктивных и воспалительных изменений в суставах больных гемофилией. По нашему мнению, продукты распада соединительной ткани (синовии, хряща, связок, костей) должны быть значительно раньше обнаружены лабораторными методами, чем эти изменения станут регистрироваться лучевыми методиками. А ведь именно с поражения мяг-
котканных компонентов сустава начинается развитие гемофилической артропатий.
Выяснение всех этих важных для клиники вопросов стало предметом нашего исследования.
Цель исследования. Улучшение диагностики гемофилических артропатий и выявление ранних форм поражения суставов на основе сочетания лучевых и биохимических методов исследования, в том числе маркеров воспаления и деструкции тканей.
Задачи исследования:
-
Представить рентгенологические особенности гемофилических артропатий, особенно на ранних этапах их развития.
-
Изучить сцинтиграфические изменения суставов по распределению радиофармацевтического препарата.
-
Показать значение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике ранних форм поражения суставов.
-
Оценить роль ультразвукового исследования (УЗИ) и тепловидения в распознавании гемофилических артропатий.
-
Определить диагностическую ценность биохимических тестов, характеризующих деструкцию и воспалительные изменения в тканях, при распознавании гемофилических артропатий на ранних этапах их развития.
-
Разработать оптимальную схему комплексного (лучевого и лабо-раторного) исследования больных гемофилией для диагностики рашгах изменений з тканях суставов.
Ввучмшм новая». Впервые представлены данные комплексного исследования больных с гемофилическими поражениями суставов с помощью различных лучевых и биохимических методов, в том числе почти не применявшихся ранее при гемофиличесхих артропатиях.
Впервые описана термографическая и ультразвуковая симптоматика гемофилических артрология, показана диагностическая ценность этих методов исследования. Представлена возможность выявления ранних форм патологии тканей суставов с помощью артросцкнтиграфии.
Установлена возможность выявления глубоких изменений мягкот-канных рентгенонегативных структур сустава: синовиальной оболочки, связок, менисков, суставного хряща методом магнитно-резонансной томографии, что чрезвычайно важно для диагностики ранних форм поражения суставов и своевременного лечения их.
Впервые изучены изменения ряда биохимических показателей, характеризующих интенсивность деструктивных процессов в суставах больных гемофилией (оксипролин, хондроитинсульфат, костная щелочная фосфатаза) и показано, что эти сдвиги опережают те морфологические изменения, которые регистрируются лучевыми методами.
Определено важное значение исследования сиаловых кислот, це-рулоплазмина, бета-2-микроглобулина и ферритина как маркеров воспалительного процесса при гемофилических артропатиях.
Практическая значимость работы. Разработана схема комплексного (лучевого и лабораторного) исследования больных гемофилией с целью более ранней и точной диагностики и оценки тяжести течения ге-мофилической артропатии.
Систематизирована рентгенологическая симптоматика ранних форм гемофилических артропатии.
Показанаднагностическая ценность радионуклндкых методов исследования при гемофилических остеоартрозах I- II ст.
Определены диагностические возможности термографии как скри-нингового метода при обследовании крупных суставов у больных гемофилией.
Представлена MP-томографическая картина поражений мягкот-канных компонентов сустава при начальных проявлениях гемофиличе-ской артропатии, показана большая клиническая значимость этого метода.
МРТ позволяет точно определить объем, локализацию и характер изменений внутрисуставной гематомы в динамике, в процессе лечения.
Установлена важность определения в крови концентрации продуктов метаболизма соединительной ткани (оксипролина, хондроитин-сульфата и щелочной фосфатази) для ранней диагностики гемофиличе-ской артропатии.
Показано, что для оценки степени активности воспалительного процесса в суставах целесообразно определять в сыворотке крови уровень сиаловых кислот, бета-2-микроглобулина, ферритина и активность церулоплазмина.
Внедрение. Результаты исследований внедрены в практику работы Алтайского краевого гематологического центра, детской краевой клинической больницы, травматологического и рентгенологического отделений клинической больницы № 12 г. Барнаула, гематологического отделения городской клинической больницы № 8, отдела лучевой диагностики и. биохимической лаборатории Алтайского диагностического центра. Ряд положений диссертационной работы используется в курсе
лекций и практических занятий для студентов и курсантов факультета усовершенствования врачей Алтайского медицинского университета.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на научных конференциях "Вопросы лучевой диагностики" (Барнаул, 1994; 1995 гг.); "Вопросы клинической и теоретической медицины" (Барнаул, 1994); на научно-практической конференции "100 лет открытия рентгеновских лучей" (Кемерово, 1995); на III международном симпозиуме Японо-Российского обмена (Осака, 1995), на заседаниях научных обществ рентгенологов и радиологов, терапевтов и ортопедо-травматологов Алтайского края.
Решение поставленных задач осуществлялось в Сибирском зональном гемофилическом центре (руководитель - заслуженный деятель науки Российской Федерации, лауреат Государственной премии СССР, член-корреспондент РАМН, профессор 3. С. Баркаган), на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии Алтайского государственного медицинского университета (ректор - д.м.н., профессор В. М. Брюханов), на базе Алтайского краевого диагностического центра (директор -А. К. Ковешников). По теме диссертации опубликовано 8 работ.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 171 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования и 5 глав, отражающих результаты собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Диссертация иллюстрирована 8 таблицами, 31 рисунком. Указатель литературы содер-жит-230 отечественных и 158 иностранных источников.
' Основные положения, выносимые на защиту;
-
Особенности рентгенологической картины гемофнлических арт-ропатий на ранних этапах их развития.
-
Клиническое значение артросцинтиграфии с помощью 99мТс-пирофосфата для ранней диагностики (на доклиническом этапе) и контроля за лечением гемофнлических поражений суставов, позволяющей при малой лучевой нагрузке получить одномоментно представление о состоянии всех крупных суставов.
-
Магнитно-резонансная томография - высокоинформатнвный и безопасный метод исследования для диагностики патологических изменений мягкотканных (рентгенонегативных) компонентов сустава на ранних этапах развития гемофилической артропатии.
-
Применение ультразвуковой сонографии и тепловидения для получения дополнительной информации о наличии жидкости а полости сустава, характере изменений хряща и синовиальной оболочки, актив-кости воспалительного процесса в суставе. Дистанционная термография - скрининговая методика для раннего выявления гемофилической артропатии.
-
Диагностическая ценность определения уровня хондроитинсуль-фата и костной фракции щелочной фосфатази в сыворотке крови, являющихся маркерами деструктивных изменений тканей сустава, на начальных этапах развития гемофилической артропатии.
-
Роль биохимических тестов по определению содержания окси-пролшга, сиаловых кислот, бета-2-микроглобуліша, церулошіазмина и ферритина в сыворотке крови для оценки активности воспалительного процесса в суставах у больных гемофилией и эффективности лечения их.
7. Схема комплексной диагностики гемофилических артропатий с применением лучевых и биохимических методов исследования при малой лучевой нагрузке на больного.
![Оптимизация неинвазивной диагностики гиперпластических процессов и рака эндометрия [Электронный ресурс]](/i/i/4405/212415.png "Оптимизация неинвазивной диагностики гиперпластических процессов и рака эндометрия [Электронный ресурс] Ампилогова Эльвира Радиковна")
