Введение к работе
Актуальность исследования. За последнее десятилетие отмечено значительное ухудшение состояния здоровья детей и подростков Российской Федерации (Онищенко Г. Г., 2009). Данная проблема становится национальным приоритетом государства. Исследования последних лет свидетельствуют в пользу того, что в известном числе случаев, патология молодого возраста обусловлена наследственными аномалиями и заболеваниями соединительной ткани.
В подавляющем большинстве случаев набор фенотипических признаков у больных, обращающихся к врачу, не укладывается ни в один из известных синдромов патологии соединительной ткани (синром Марфана, синдром Элерса-Данлоса). Подобные случаи следует с полным основанием относить к недифференцированным соединительнотканным дисплазиям (Земцовский Э.В., 2000; Кадурина Т. И., 2003; Калмыкова А.С., Ткачева Н.В., 2004). Наличие ассоциированной патологии со стороны других органов и систем увеличивает риск развития ряда осложнений, ведущих к инвалидизации и ухудшению качества жизни. Преобладание среди больных людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возрастов придает проблеме не только медицинскую, но и социальную значимость (Головской Б.В., 2002; Гуревич Т. С, 2003; Елисеева И. В., 2003; Земцовский Э. В., 2006).
Многие вопросы, касающиеся ранней диагностики функциональных отклонений сердечно-сосудистой системы, особенностей расстройств личностной сферы и их место в клинике СДСТС, во многом остаются не исследованными. Кроме того, клинико-функциональные проявления синдрома соединительнотканной дисплазии пациентов 14-22 лет традиционно рассматриваются специалистами разных направлений медицинской науки - педиатрии и терапии. Изучение роли внешних признаков дисплазии соединительной ткани в выявлении кардиальных и психоэмоциональных нарушений пред-
ставляет несомненный теоретический и практический интерес так как, с одной стороны, позволит уточнить аспекты деятельности сердечно-сосудистой системы и конкретизировать характер нарушений при СДСТС, а, с другой, обогатит арсенал практических врачей дополнительными диагностическими критериями, которые могут использоваться для решения проблем дифференциального диагноза, выбора врачебной тактики, профориентации и экспертного решения о пригодности к военной службе. Анализ результатов исследования в возрастном аспекте позволит обеспечить преемственность диагностических, лечебных и профилактических мероприятий в цепочке педиатр -терапевт.
Цель исследования: на основе комплексного клинико-инструментапь-ного обследования изучить особенности физического развития, системного кровотока и психоэмоционального состояния подростков и лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Задачи исследования:
Изучить клинико-фенотипические признаки, особенности физического развития, структуру заболеваемости подростков и лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани.
Изучить клинико-фенотипические признаки, особенности физического развития, структуру заболеваемости подростков и лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Оценить состояние системного кровотока у подростков и лиц молодого возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости от типа малых аномалий развития сердца.
Оценить психоэмоциональное состояние у подростков и лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Научная новизна исследования. Впервые выявлена частота встречаемости малых аномалий развития сердца при синдроме дисплазии соедини-
. 4
тельной ткани среди подростков 14 - 17 лет и лиц молодого возраста 18-22 лет. Впервые у подростков и лиц молодого возраста установлены клинико-фенотипические особенности синдрома дисплазии соединительной ткани сердца при различных вариантах СДСТС.
Выявлены особенности показателей инструментальных методов исследования, свойственные различным вариантам синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
Проведена оценка и выявлены особенности физического развития подростков 14-17 лет и лиц молодого возраста 18-22 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости варианта СДСТС.
Установлена структура заболеваемости, в зависимости от вариантов синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
Впервые дана оценка состоянию системной гемодинамики у подростков 14-17 лет и лиц молодого возраста 18-22 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Впервые изучено психоэмоциональное состояние подростков 14-17 лет и лиц молодого возраста 18-22 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, дана характеристика личностных особенностей в возрастном аспекте и с учетом варианта СДСТС.
Практическая значимость. Установленные данные клинической картины синдрома дисплазии соединительной ткани, функционального состояния и резервных возможностей сердечно-сосудистой системы у подростков и лиц молодого возраста в зависимости от варианта СДСТС, позволяют оптимизировать клинико-диагностические мероприятия в первичном звене здравоохранения.
Выявленные фенотипические особенности развития позволяют использовать их для ранней диагностики СДСТ. Параметры физического развития подростков и лиц молодого возраста с СДСТ следует использовать при
диспансерном наблюдении за этими пациентами.
Полученные данные о состоянии системного кровотока у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца обосновывают необходимость включения оценки параметров центральной гемодинамики в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Анализ состояния системного кровотока у пациентов с СДСТС позволил получить представление о тяжести патологического процесса, результаты которого должны быть положены в основу разработки профилактических мероприятий.
Сведения о частоте встречаемости психологических расстройств и характерологических особенностей определяют показания к их целенаправленному поиску у подростков и лиц молодого возраста с СДСТС.
Совокупность полученных данных свидетельствует о необходимости преемственности при наблюдении за подростками и лицами молодого возраста с признаками СДСТ педиатрами, терапевтами (кардиологами), невропатологами, психотерапевтами и могут быть использованы при решении экспертных вопросов и профориентации молодых людей.
Внедрение результатов работы. Результаты исследования внедрены в практику работы врачей МУЗ «Городская детская клиническая больница им. К. Г. Филиппского», МУЗ «Детская городская поликлиника №2». Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4,5,6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедре гигиены с экологией Ставропольской государственной медицинской академии.
Основные положения, выносимые на защиту: 1.Физическое развитие подростков и лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца характеризуется астеническим
телосложением, долихоморфией, долихостеномелией.
2.Наибольшее количество внешних фенотипических признаков дис-плазии имеют дети с изолированным пролапсом митрального клапана II степени и с сочетанием малых сердечных аномалий, наименьшее - дети с аномальной хордой левого желудочка.
З.СДСТС у подростков 14-17 лет и лиц молодого возраста 18-22 лет характеризуется значительной распространенностью нарушений ритма сердца и проводимости, наиболее значимые из них отмечаются при сочетании ПМК и АХЛЖ.
4.Большинство пациентов с СДСТС к 14 годам имеют поведенческие расстройства, характеризующиеся низкими коммуникативными свойствами, неадекватной самооценкой и дезадаптацией в среде общения.
Публикации и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК Минобр-науки РФ.
Материалы диссертационного исследования доложены на XII, XIII, XIV итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2004, 2005, 2006 гг.), X, XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2005, 2006 гг.); IX Международной научно-практической конференции «Здоровье и образование в XXI веке» (Москва, 2008 г.).
Личный вклад автора в получение научных результатов, изложенных в диссертации. Диссертантом лично осуществлен поиск литературы по изучаемой проблеме и составлен подробный обзор литературы, охватывающий сведения о клинико-фенотипических, инструментальных показателях, физическом развитии, состоянии гемодинамики и психологическом статусе пациентов при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца. Лично автором проведен анализ жалоб больных, фенотипических признаков, струк-
туры заболеваемости, данных инструментальных исследований, оценка физического развития, состояния гемодинамики и психоэмоционального статуса. Автором лично проведен анализ полученных результатов на основе статистической обработки, сделаны объективные выводы и практические рекомендации.
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа изложена на 155 страницах машинописного текста иллюстрирована 51 таблицей, 16 рисунками. Библиографический указатель включает 206 источников, в том числе 153 отечественных и 53 иностранных авторов. Номер государственной регистрации - 01200600720.
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
