Введение к работе
Актуальность проблемы. Дилатационная кардиомиопатия у детей арактеризуется диффузным поражением миокарда с днлатациеи полостей ердиа и резким снижение его сократительной функции. Большинство авторов ассматривают дилатационную кардиомиопатиго как полиэтиологическое іболевание. Однако, часто этиологию заболевания установить не редставляется возможным даже при биопсии эндомиокарда (Celiker А с эавт.,1991).
Высокое давление в легочной артерии является независимым рогноетическим критерием, определяющим неблагоприятное течение ДКМП „"oslanzo-Nordin-M.R. с соавт., 1985; Dubiel J.Р. с соавт., 1992). Примерно у 70% эльных ДКМП на поздних стадиях развития болезни наряду с декомпенсацией товообрашения развивается высокая легочная гипертензия, генез которой у зтей не исследован из-за многообразия факторов, потенциально играющих зль в этиологии болезни, значительных трудностей в выявлении ранних, жлиннческич стадий пшертензии в малом круге кровообращения (Lewis J.F. с >авт.,1993).
Для диагностики легочной гипертензии при дилатационной ірдиомиопатии большинство авторов используют катетеризацию легочной перин и лишь в последние годы предложены допплер-эхокардиографические ггоды, позволяющие неинвазлвно определить давление в легочной артерии и іщее легочное сопротивление. У детей допплер-эхокардиографические поды в выявлении легочной гипертензии при дилатационной кардиомиопатии : разработаны, не определена их чувствительность и информативность.
В последние годы для лечения дилатационной кардиомиопатии :пользуготся периферические вазодилататоры. Данные препараты позволяют іизить давление в легочной артерии, однако показания к их применению при [латациоиной кардиомиопатии не определены. В детской кардиологической іактике не разработана дифференцированная тактика лечения легочной пергензии при дилатационной кардиомиопатии ингибиторами ангиотензин нвертирующего фермента.
Все вышеизложенное послужило основанием для проведения настоящего следования, определило его цель и задачи.
Цель исследования
Установить клинико-патогенетические варианты нарушений модинамики в малом круге кровообращения при дилатационной рдиомиопатии у детей и оценить эффективность терапии ингибитором і иоіензин конвертирующего фермента (каптоприл).
Задачи исследования
1.Исследовать состояние гемодинамики малого круга кровообращения j детей с дилатационной кардиомиопатией.
2.Выделить клинико-патогенетические варианты легочной гипертензин і зависимости от состояния центральной и легочной гемодинамики, выявил факторы риска развития высокой легочной гипертензии удетсй < дилатационной кардиомиопатией.
3. Разработать дифференцированную тактику терапии легочної
гипертензии ингибитором ангиотензин конвертирующего фермента (каптоприл
в зависимости от выделенных клинико-патогенетических вариантов прі
дилатационной кардиомиопатии у детей.
4. Оценить эффективность ингибитора ангиотензин конвертирующей
фермента (каптоприл) в коррекции левожелудочковой недостаточности і
легочной гипертензии при дилатационной кардиомиопатии.
Научная новизна
Впервые показано, что в основе возникновения легочной гипертензии ; детей с дилатационной кардиомиопатией лежит комплекс гемодинамическн; патогенетических факторов, основными из которых являкнсі левожелудочковая дисфункция, низкая фракция выброса и митральна; регургитация, приводящая к нарушению внутрисердечных механизмої адаптации. Впервые определены основные клинико-патогенетические вариапп. легочной гипертензии (пограничная, умеренная, высокая), показана высока; информативность допплерэхокардиографического метода но сравнению < клиническим и электрокардиографическим. Впервые показано, что длительна; терапия ингибитором ангиотензин-превращающего фермента (каптопрнлом) і комплексном лечении больных с дилатационной кардиомиопатисі способствует снижению давления в легочной артерии, гипертрофии миокарда степени левожелудочковой дисфункции и в комплексном лечении эффективне! в 3,7 раза по сравнению с терапией дигиталисом и мочегонными препаратами.
Практическая значимость
На основе клинических и доиплерэхокардиографических иселедованиі центральной и легочной гемодинамики определены диагностически значиміш маркеры легочной гипертензии у детей с дилатационной кардиомиопатией предложено уравнение линейной регрессии, позволяющее неинвазивным путел определить давление в легочной артерии. Впервые предложен метод коррекнш легочной и центральной гемодинамики с использованием субі итютензивны: доз ингибитора ангиотензин-конвертирующего фермента (каптоприла) і доказана его эффективность в комплексном лечении сердечно недостаточности у детей с дилатационной кардиомиопатнеіі.
Внедрение в практику
Комплекс клинико-инструментальных диагностических критериев очной гипертензии при дилатационной кардиомиопатии у детей, а так же год лечения субгипотензивными дозами ингибитором ангиотензин ївращающего фермента (каптоприл) внедрены в практику отдела шиологии МНИИП и ДХ и кардиологического диспансера г. Казани. По »е диссертации выполнено: 1 методические рекомендации 1 методическое ;обие, 6 статей в центральной печати.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены на Конгрессе педиатров :син "Новые технологии в педиатрии" 20 апреля 1995, на цикле жершенствования педиатров и кардиоревматологов по актуальным вопросам шиологии в г. Казани (март 1994г.), на обществе детских шиоревматологов г. Москвы (ноябрь 1995 г.).
Объем и структура диссертации
