Введение к работе
: Актуальность темы: Амилоидная нефропатия (АН) является основным проявлением системных форм амилоидоза. Так при АА-типе амилоидоза она встречается практически в 100% случаев, а при AL-типе амилоидоза почки вовлекаются у 40-80% больных [Мухин Н.А., Серов В.В., Козловская Л.В., 1998, Рамеев В.В., 2003, Belotti V.,
1 Merlini G., 1996]. Таким образом, АН является основным
проявлением системного амилоидоза, который ввиду неуклонного прогрессирования приводит больного к гибели. Это требует
' пристального внимания к начальным проявлениям поражения почек
и как можно ранней диагностике амилоидоза. Наиболее часто приходится проводить дифференциальный диагноз между АН и хроническим гломерулонефритом (ХГН), так как при поражении почек АА- и AL-типами амилоидоза суммарно в 80% случаев отмечается нефротический синдром [Schena F., Pannarale G., Carbonara M., 1996]. В целом у пациентов с нефрогическим синдромом недиабетического происхождения, амилоидоз как причина нефротического синдрома выявляется в 10% случаев [Belotti V., Merlini G., 1996]. В тоже время у 30% всех больных ХГН выявляется нефротический синдром [Тареева И.Е., Мухин Н.А., 1986].
Диагностика амилоидной нефропатии вызывает большие трудности в виду многогранности клинических проявлений и отсутствием специфических признаков. Достаточно часто диагноз не устанавливается прижизненно, или он устанавливается в стадии почечной недостаточности, когда риск инвазивных вмешательств, требующихся для морфологической верификации диагноза велик, а многие методы медикаментозной терапии уже невозможно использовать. При этом биопсия почки доступна не во всех лечебных учреждениях и не всегда может быть выполнена. Важность разграничения АН и ХГН с позиций выбора оптимальной лечебной тактики, раннего начала терапии и оценки прогноза, заставляет искать такие клинические и лабораторные критерии заболевания, которые уже на этапе доморфологической постановки диагноза, позволили бы целенаправленно искать амилоид в тканях и начать адекватную терапию.
ЮГ, -sv -<»:» ДЬНАЯ 2МЧРК
Все выше изложенное обуславливает актуальность настоящего исследования, определяя его не только теоретическую, но и практическую направленность.
Цель исследования:
Изучить возможности доморфологической диагностики амилоидной нефропатии с использованием методов многомерной статистики и на их основе выделить наиболее значимые клинико-лабораторные симптомы системного амилоидоза с поражением почек.
Задачи исследования:
-
На основании опыта работы специализированного нефрологического отделения изучить частоту амилоидной нефропатии в структуре почечной патологии, процент прижизненной диагностики и долю ее среди причин терминальной хронической почечной недостаточности.
-
На основании сравнительного анализа клинико-лабораторных данных, выявить наиболее достоверные критерии дифференциального диагноза амилоидной нефропатии и хронического гломерулонефрита на этапе доморфологической верификации.
-
Выделить симптомокомплексы, отражающие внутренние связи отдельных проявлений системного амилоидоза и разработать прогностическое уравнение совпадения клинического и морфологического диагнозов с оценкой его чувствительности и специфичности.
-
Разработать преимущественные показания к биопсии слизистой десны и/или прямой кишки, на основе корреляционных взаимосвязей отдельных клинико-лабораторных признаков и результатов морфологического исследования.
Научная новизна:
Выявлены клинико-лабораторные симптомы и
симптомокомплексы позволяющие существенно улучшить прижизненную диагностику амилоидной нефропатии.
Впервые оценена клиническая значимость отдельных симптомов амилоидной нефропатии и хронического гломерулонефрита в проведении дифференциального диагноза этих заболеваний.
На основе методов многомерной статистики предложены прогностические уравнения прогноза совпадения клинического и морфологического диагнозов амилоидной нефропатии.
Впервые предложен комплекс клинико-лабораторных признаков, позволяющий, в случае наличия противопоказаний к
биопсии почки, выбрать зону биопсии ткани (десна, кишка), исследование которой позволит с наибольшей достоверностью получить положительные результаты на наличие амилоида.
Практическая значимость:
Определены клинико-лабораторные критерии
дифференциальной диагностики амилоидной нефропатии и хронического гломерулонефрита.
Выявлены признаки, позволяющие целенаправленно проводить выбор места для биопсии тканей, максимально загруженных амилоидом.
Получены решающие уравнения, позволяющие с высокой точностью, предполагать наличие системного амилоидоза у больных с мочевым синдромом.
Положения, выносимые на защиту:
-
Амилоидная нефропатия занимает существенное место в структуре почечной патологии, в ряде случаев приводя к развитию терминальной хронической почечной недостаточности.
-
Для амилоидной нефропатии, в отличие от хронического гломерулонефрита, характерна системность проявлений, с вовлечением в процесс сердечно-сосудистой системы.
-
Существует возможность проведения доморфологической диагностики амилоидной нефропатии с высокой чувствительностью и специфичностью основанной на анализе внутренних взаимосвязей отдельных клинико-лабораторных признаков.
Апробация диссертации. Основные положения диссертации доложены на научно-практических конференциях ГВКГ им. акад. Н.Н.Бурденко (Москва, 2001, 2002, 2003), Международной научно-практической конференции "Актуальные проблемы госпитальной медицины" (Севастополь, 25-26 ноября 2004 года), Российском национальном конгрессе кардиологов (Санкт-Петербург, 8-11 октября 2002г.), Всероссийской научной конференции "Кардиология-ХХ1 век" (Санкт-Петербург, 22-23 ноября 2001 года).
По материалам исследования опубликовано 11 научны?: работ из них 6 - в центральной печати.
Реализация результатов исследования. Разработанные на основе проведенного исследования рекомендации по доморфологической диагностике амилоидной нефропатии применяются в Главном военном клиническом госпитале им. Н.Н. Бурденко, используются в преподавании на кафедре терапии Государственного института усовершенствования врачей МО РФ.
Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, списка литературы, приложений. Работа изложена на 130 страницах машинописного текста, включая 37 таблиц, 1 рисунок, 2 приложения. В указателе литературы приведен 141 источник, из которых 39 отечественных и 102 зарубежных.
![Клинико-биохимические особенности больных с терминальной стадией диабетической нефропатии, получающих программный гемодиализ [Электронный ресурс]](/i/i/4448/208423.png "Клинико-биохимические особенности больных с терминальной стадией диабетической нефропатии, получающих программный гемодиализ [Электронный ресурс] Пушкина Анна Вячеславовна")