Введение к работе
Актуальность исследования. Интерес к проблеме малых аномалий сердца (пролапсы клапанов, аномально расположенные хорды, аневризмы перегородок, синусы Вальсальвы и другие) обусловлен достаточно высокой их частотой в популяции. Не менее важен и социальный аспект проблемы, поскольку МАС диагностируют в основном у лиц молодого возраста (Мутафьян О.А., 2005; Клеменов А.В., 2005; Hayek E. et al., 2005),
Генерализованный дефект соединительной ткани, лежащий в основе МАС, предполагает полиорганное поражение и стимулирует поиск иных проявлений дисплазии соединительной ткани, имеющих как самостоятельное клиническое, так и диагностическое для выявления кардиальной патологии значение (Мартынов А.И. и соавт., 1998; Ягода А.В., Гладких Н.Н., 2005; Triezenberg D. еt al., 2004). Большое количество исследований демонстрирует наличие в фенотипе пациентов с МАС костных, суставных, мышечных, кожных признаков ДСТ (Яковлев В.М. и соавт., 2004; Земцовский Э.В., 2007). Наименее изученными остаются глазные проявления дисморфогенеза у пациентов с малыми аномалиями сердца.
Зрительный анализатор по своим связям с другими структурными единицами организма и по значению этих связей для диагностики и прогноза ряда патологических состояний занимает ведущее место (Кащенко Т.П. и соавт., 2005, Stambolian D. et al., 2004). Хорошо известно, что те или иные офтальмологические изменения наблюдаются практически у всех больных с наследственными болезнями соединительной ткани, а некоторые из них являются одними из критериев диагностики данных заболеваний. У больных синдромом Марфана таковыми являются подвывих хрусталика, аномально плоская роговица, удлинение оси глазного яблока, гипоплазия радужной оболочки или сфинктера зрачка, при кифосколиотическом типе синдрома Элерса-Данлоса – роговица чрезмерно малого диаметра (De Paepe A. еt al., 1996; Beighton P. et al., 1998).
Клинико-инструментальная диагностика состояния зрительного анализатора у пациентов с МАС при синдромах и фенотипах близких по своим клиническим проявлениям к наследственным заболеваниям соединительной ткани до настоящего времени не рассматривалась как необходимый компонент обследования. Вместе с тем своевременное выявление офтальмологической патологии у молодых пациентов с МАС позволит не только уточнить системный характер ДСТ, но и рационально, дифференцировано планировать диагностические и диспансерные мероприятия.
Цель исследования
Определение клинико-диагностического значения патологии органа зрения у молодых пациентов с малыми аномалиями сердца.
Задачи исследования:
-
Изучить характер и частоту структурно-функциональных изменений органа зрения у пациентов с малыми аномалиями сердца.
-
Установить взаимосвязь между спектром структурно-функциональных изменений органа зрения и характером малых аномалий сердца.
-
Провести сравнительный анализ состояния зрительного анализатора с учётом диспластического фенотипа пациентов с малыми аномалиями сердца.
-
Обосновать использование отдельных глазных стигм для дальнейшего обследования больных, в частности, эхокардиографической диагностики малых аномалий сердца.
-
Выделить отдельные признаки или комбинации МАС с целью последующего углубленного офтальмологического обследования больных и формирования групп диспансерного наблюдения.
Научная новизна работы. Впервые на большом клиническом материале проведена комплексная клинико-инструментальная оценка состояния различных отделов органа зрения у пациентов с малыми аномалиями сердца и установлен широкий спектр структурно-функциональных изменений придаточного аппарата, переднего и заднего отрезков глазного яблока и оптической системы. Впервые у пациентов с МАС продемонстрирована высокая частота гетерофории, конъюнктивальных складок, длинной передне-задней оси, нистагма, миопии и сниженной чувствительности сетчатки, требующих максимально ранней диагностики и диспансерного наблюдения. Впервые установлена ассоциированность изменений со стороны глаз с внешними и кардиальными диспластическими проявлениями. Охарактеризована распространённость конкретной патологии органа зрения при различных вариантах МАС. Впервые доказана информативность ряда структурно-функциональных изменений органа зрения для целенаправленной верификации более выраженных соединительнотканных дисплазий сердца – ПМК II степени, ПМК в сочетании с аневризмой межпредсердной перегородки, миксоматозной дегенерации ПМК. Впервые определена возможность использования укорочения глазной щели в качестве скрининга для детального офтальмологического обследования и эхокардиографической диагностики МАС. Впервые разработана последовательность обследования пациентов с МАС для раннего и целенаправленного выявления кардиальных и глазных изменений.
Практическая значимость работы. Применение клинико-инструментального обследования органа зрения позволит расширить спектр диагностических критериев дисморфогенетических изменений у пациентов с МАС. Наличие взаимосвязи малых аномалий сердца с патологией органа зрения даёт возможность целенаправленного поиска офтальмологической патологии при различных вариантах МАС. Офтальмологические изменения, в свою очередь, могут быть использованы в качестве скрининга для диагностики МАС. Ранняя верификация гетерофории, конъюнктивальных складок, длинной передне-задней оси, нистагма и миопии у молодых пациентов с МАС будет способствовать своевременному проведению лечебно-профилактических мероприятий и оптимизации диспансерного наблюдения.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
структурно-функциональные особенности зрительного анализатора у пациентов с МАС;
наличие у больных МАС офтальмологических изменений (гетерофория, конъюнктивальные складки, длинная передне-задняя ось, нистагм, миопия и сниженная чувствительность сетчатки), требующих максимально ранней диагностики и диспансерного наблюдения;
связь выраженности структурно-функциональных изменений органа зрения с характером диспластического фенотипа и вариантом МАС;
возможность использования глазных симптомов с целью диагностики МАС, а также отдельных малых аномалий сердца и их комбинаций в качестве показания для углубленного офтальмологического обследования.
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику работы терапевтического отделения ГУЗ «Ставропольский краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи», глазного отделения НГМУ «Клиника микрохирургии глаза» Ставропольской государственной медицинской академии. Итоговые материалы диссертационной работы используются в лекциях и на практических занятиях со студентами, клиническими ординаторами, аспирантами кафедр внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии, офтальмологии с клиникой микрохирургии глаза Ставропольской государственной медицинской академии.
По результатам работы получено решение о выдаче патента на полезную модель «Устройство для измерения длины глазной щели (варианты)» от 20.10.2009г. по заявке № 2009135204/22 (049606) от 21.09.2009г.
Публикация и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 в журналах «Кардиоваскулярная терапия и профилактика» и «Российская педиатрическая офтальмология», входящих в перечень изданий, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ для публикации результатов кандидатских диссертаций.
Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на ХІІІ, ХІV и ХV итоговых межрегиональных научных конференциях студентов и молодых ученых (Ставрополь, 2005, 2006, 2007), V съезде кардиологов Южного федерального округа (Кисловодск, 2006), заседании общества офтальмологов Ставропольского края (Ставрополь, 2006), научной конференции «Фёдоровские чтения» (Москва, 2006), Общероссийской научно-практической конференции молодых учёных «Актуальные проблемы офтальмологии» (Москва, 2007), краевой конференции офтальмологов по теме «Новые методы диагностики в офтальмологии» (Ставрополь, 2008); на совместном заседании кафедр внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии, офтальмологии с клиникой микрохирургии глаза и внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2008).
Личный вклад автора в исследование. Автор лично проводила подробный анализ литературы, охватывающий современные представления о врожденной дисплазии соединительной ткани. Антропометрические измерения, выявление внешних стигм дисморфогенеза, комплексное офтальмологическое обследование выполнены лично автором у 141 человека. Автор участвовала в проведении эхокардиографического исследования. Диссертантом лично был проведен тщательный анализ результатов. Полученные данные обработаны лично автором с использованием современных статистических методов.
Объм и структура диссертации. Диссертация изложена на 135 страницах машинописного текста, содержит 53 таблицы, 5 рисунков, 5 клинических наблюдений, состоит из введения, 4 глав, выводов и практических рекомендаций, списка литературы, включающего 167 источников литературы, из которых 107 наименований на русском языке и 60 – на иностранных.
Диссертационная работа выполнена на базе кафедр офтальмологии с клиникой микрохирургии глаза и внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом научных исследований в рамках отраслевой научно-исследовательской программы №18 «Профилактическая медицина». Номер государственной регистрации 01200950858.
![Клинико-диагностическое значение исследования вариабельности ритма сердца у пожилых больных артериальной гипертонией [Электронный ресурс]](/i/i/4428/194573.png "Клинико-диагностическое значение исследования вариабельности ритма сердца у пожилых больных артериальной гипертонией [Электронный ресурс] Фомин Федор Юрьевич")
