Введение к работе
Актуальность исследования. Повышенный интерес, который вызывает проблема реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, определяется высокой распространенностью данного порока развития и тенденцией к профессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобной патологией (Мамедов Ад. А., 2002; Топольницкий О.З., 2006; Давыдов Б.Н., 2006; Габисова Ю.В. с соавт., 2009; Давлетшин Н.А., 2009; Das S. et al., 1995; Rosche С. et al, 1998).
Выраженные анатомические нарушения в области средней трети лица у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются отклонением в формировании жизненно важных функций: сосания, глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции. Данный порок развития является причиной социальной ущербности ребенка, приводит к формированию конфликтной напряженности и негативного психологического фона в семье (Муртазасв СМ. с соавт., 2002; Юрьева Л.И., 2002; Кондратов СП., 2006; Лавриков В.Г. с соавт., 2006; Чуйкин СВ., 2007; Taher А. 1992; Jocelyn L. et al., 1996).
Клинические проявления расщелины верхней губы и неба существенным образом отягощает формирование у больного сопутствующих врожденных пороков развития других анатомических образований (Неудахин Е.В. с соавт., 2000; Водолацкий М.П., Водолацкий В.М., 2004; Вадачкория З.О. с соавт., 2006; Анурова А.Е. с соавт., 2009; Milerad J. et al., 1997; N. Nevin, 1997).
Множественный характер пороков развития у больного с расщелиной верхней губы и неба может считаться закономерным, исходя из современного представления о роли дисплазии соединительной ткани в процессе эмбриогенеза. Механизм формирования сопутствующих врожденных пороков развития, выявляемых после рождения у ребенка, объясняется генетически детерминированным нарушением мифации мезенхимы. Данный процесс, обозна-
чаемый собирательным термином дисплазия соединительной ткани, формирует не только различные внешние фенотипические признаки, но и сопровождается определенными изменениями в развитии внутренних органов (Куликов A.M., Медведев В.П., 2000; Меньшикова Л.И. с соавт., 2000; Ягода А.В., 2005; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Водолацкий М.П. с соавт., 2007).
Среди сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особое клиническое значение имеют аномалии сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Повышенный интерес к функциональной состоятельности жизненно важных органов ребенка вызван тем, что программа реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба предусматривает многократные поэтапные хирургические вмешательства. Выполнение подобной лечебной тактики сопряжено с повышенными требованиями к уровню компенсаторных возможностей жизненно важных органов, снижение которых повышает риск развития у ребенка на этапах хирургического лечения разнообразных осложнений, вплоть до смертельного исхода (Белякова СВ., Фролова Л.Е., 1995, Водолацкий М.П. с соавт., 2007; Бессонов С.Н., 2009; Реквава З.А., 2007).
Частота и характер сочетанных пороков развития у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба не получает системного изучения, а развитие сопутствующей врожденной патологии пороков развития у них не рассматривается как проявление дисплазии соединительной ткани. (Tatum S., Senders С, 1993).
Вполне очевидно, что дальнейшее совершенствование лечения больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области не может игнорировать исследование проблемы развития диспластикообусловленных нарушений у детей. Отсутствие данных о частоте и характере проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба затрудняет раннее выявление функциональных нарушений со стороны жизненно важных органов (сердца, почек) и проведение своевременной
коррекции их компенсаторных возможностей. Полученные в этом вопросе показатели помогут избежать осложнений в процессе проведения хирургических вмешательств и в целом повысить эффективность реабилитационного процесса.
Актуальность исследования проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области определила цель и задачи предстоящей работы.
Цель работы. Изучение характера внешних и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба для своевременного предупреждения связанных с ними осложнений.
Задачи исследования: 1. Изучить частоту, характер и локализацию внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
-
Определить степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в зависимости от объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при врожденной расщелине верхней губы и неба.
-
Исследовать состояние сердечной деятельности у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба.
-
Исследовать частоту и характер пороков развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
5. Изучить морфологическую особенность соединительнотканной
структуры верхней губы, сердца и мочеточников при врождённой расщелине
верхней губы и нёба.
6. Обосновать необходимость участия кардиолога и уролога в ком
плексной реабилитации детей с врождённой расщелине верхней губы и нёба.
Научная новизна
Впервые изучена частота, характер и локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани на голове, туловище и конечностях у детей
с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлено увеличение числа внешних признаков дисплазии соединительной ткани от умеренно выраженных до крайне выраженных проявлений, которое происходит параллельно нарастанию объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба.
Впервые выявлена высокая распространенность диспластикозависи-мых кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Впервые установлены системные признаки дезорганизации соединительной ткани в морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба.
Практическая значимость результатов исследования
Результаты диссертационного исследования указывают на целесообразность выявления в полном объеме на этапе обследования детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопутствующих внешних и висцеральных пороков развития, явившихся следствием дисплазии соединительной ткани.
Установленные диспластикозависимые висцеральные нарушения у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба обосновывают необходимость включения врача кардиолога и врача уролога для выявления среди обследуемых пациентов с риском развития сердечно-сосудистых осложнений и нарушением выделительной функции почек.
Личный вклад автора заключается в анализе современной отечественной и зарубежной литературы, проведении клинического и инструментального обследования пациентов в течение всего времени наблюдения. Автором лично проведен анализ и научное обобщение полученных результатов, сформулированы выводы и практические рекомендации.
Внедрение результатов исследования в практику
Итоговые материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы, стоматологической поликлиники СтГМА , АНО "Центр детской и семейной стоматологии" по оказанию помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба.
Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического и педиатрического факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, патологической анатомии, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПДО СтГМА.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается формированием у детей внешних признаков ДСТ, проявления которой варьирует от умеренно выраженной до крайне выраженной степени.
-
Число внешних признаков дисплазии соединительной ткани увеличивается пропорционально объему анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба и является наибольшим у детей с ДРВГАОМТН.
-
Высокая распространенность врожденных кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с ВРВГН.
Публикации и апробация работы. Основное содержание диссертационного исследования изложено в 8 научных работах, в том числе 1 статья в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ. Главные положения диссертации изложены на III Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи» (Москва, 2009), XLII и XLIII научно-практических конференциях стоматологов Ставропольского края «Актуальные проблемы стоматологии» (Ставрополь 2009, 2010), XVII и XVIII итоговых научных конфс-
ренциях молодых ученых и студентов СтГМА (Ставрополь 2009,2010).
Апробация работы проведена на совместном заседании кафедр челю-стно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, стоматологии факультета последипломного образования, челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2010).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах компьютерного текста, состоит из ведения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 42 рисунками и 11 таблицами. Указатель литературы содержит 227 источников, из них 154 отечественных и 73 иностранных.
