Введение к работе
Актуальность проблемы
Среди патологии кисти истинный врожденный гигантизм занимает особое место в связи со значительно выраженными функциональными и косметическими нарушениями.
Судя по данным литературы, это довольно редкий порок развития, встречающийся с частотой от 0,56% (Павлова М.Н. с соавт., 1986) до 2,1% (Cheng et al., 1987).
Несмотря на то, что врожденный гигантизм давно привлекает к себе внимание ученых, до сих пор нет единого определения данного дефекта. Наибольшее количество авторов (Бабкин П.С. с соавт., 1961; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Barsky, 1967; El-Chami, 1969; Flatt, 1994) в основном придерживаются следующей формулировки - гипертрофия всех элементов, всех структур пораженного сегмента. Обычно к такому или подобному обозначению добавляется предполагаемая этиологическая причина заболевания. Так, Rogers (1929), Moore (1942), Carrolli (1950) считают гигантизм признаком нейрофиброматоза, его начальной стадией. Brihaye (1974), Levi-Valensin (1990) доказывают, что причиной развития порока является пренатальное поражение эмбриона. Inglis (1950), Emmet (1965), Cailison с соавторами (1968), Banzet (1971), Kellikian (1974) указывают на липоматозную или фиброзную дегенерацию нервов как на этиологическую причину развития заболевания. М.Н. Павлова с соавторами (1986) утверждает, что в основе развития гигантизма лежит политканевая дисплазия с сосудистым компонентом. Все эти данные свидетельствуют о том, что до настоящего времени не существует единой общепризнанной теории происхождения истинного врожденного гигантизма кисти.
Большинство публикации по врожденному гигантизму основаны на незначительном (1-4) количестве собственных клинических наблюдений (Родюкова Л.Н., 1962; Бегимов Д.А. с соавт., 1985; Tropet et al, 1983; Viola et al., 1991), a наибольшее количество пациентов наблюдались О.Д. Китайгородской (1931) -15, Е.П. Кузнечихиным с соавторами (1993) - 48, Desai с соавторами (1990) -11.
До настоящего времени не существует единой классификации врожденного гигантизма, объединяющей все характерные черты этого заболевания. Наибольшее распространение получили следующие, в основе которых лежит:
-
Анализ полиморфизма клинических проявлений гигантизма (Busch, 1866 (цит. по Рубашеву СМ., 1928);
-
Предполагаемая причина заболевания (Штурм В.А., 1964; Бойчев Б., 1971; Froelich, 1908; Barsky, 1964);
-
Скорость роста пораженного сегмента (Петросян Х.А., 1954; Barsky, 1967);
-
Локализация порока (Петросян Х.А., 1954; Назаров-Рыгдалон В.Э., 1965; Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Куликов СВ., 1993);.
-
Клинические формы заболевания (Kelikian, 1974; Upton, 1990; Flatt, 1994);
-
Нарушение функции (Куликов СВ., 1993);
-
Тип васкуляризации (Куликов СВ., 1993; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1999).
При изучении пациентов в изолированном виде применялись следующие методики обследования: рентгенологический с использованием ядерно-магнитного резонанса (Liessi et al., 1994; D'Costa et al., 1996), компьютерной
томографии (Liessi et al., 1994), патоморфологический, физиологический с использованием электромиографии, реографии, термометрии, ангиографии, осциллографии. Рентгенологический метод позволил изучить костную архитектонику (Ульмасова Е.Р., 1982; Величко С.Д., 1984; Куликов СВ., 1993), но никаких закономерностей поражения не выявил. С помощью патоморфологиче-ского метода было исследовано множество препаратов, но полное изучение всего комплекса тканей сделано в единичных случаях (Иващенко Д.А., 1928; Ретвинский А.Н., 1965; Mincowitz, 1965; Христич А.Д., 1968; Ульмасова Е.Р., 1982). Из физиологических методов обследования наиболее применяемым оказался метод ангиографии (Гингольд А.И., 1975; Павлова М.Н. с соавт., 1986; Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Ben-Basset, 1966; Boyes, 1977; Frykman, 1978; Patterson et al., 1988). Методами реографии и электромиографии для своих исследований пользовались Е.Л. Прогер с соавторами (1991).
До настоящего времени сохраняется необходимость в проведении дифференциального диагноза истинного врожденного гигантизма кисти и заболеваний, одним из симптомов которого является увеличение конечности (синдром Клиппель-Треноне, синдром Паркса-Вебера, нейрофиброматоз, синдром Proteus). Этому посвящены исследования, проведенные И.Г. Коцюбинским (1964), А.П. Миловановым (1978), СИ. Козловой с соавторами (1996), Campbell (1923), Wiedemann (1983).
На сегодняшний день существует несколько видов хирургического лечения больных с врожденным гигантизмом кисти. Эти вмешательства можно разделить на:
I Направленные на замедление скорости роста:
-
Удаление измененного или увеличенного нерва (СаггоШ, 1950; Kellikian, 1974; Frykman et al., 1978; Tsuge, 1985);
-
Перевязка магистральных сосудов (Штурм В.А., 1964; Ярмашевич А.Г., 1964);
-
Разрушение зон роста (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д. с соавт., 1968; Годунова Г.С, 1972; Boyes, 1977; Frykman, 1978);
И. Уменьшение продольных и поперечных размеров увеличенных сегментов:
-
Иссечение избытка мягких тканей различными способами (Чаклин В.Д., 1964; Лазарев А.А. с соавт., 1982; Куликов СВ., 1993; Thomson, 1977; Flatt, 1994);
-
Укорачивающие резекции костей сегментов (Новаченко Н.П., 1963; Волков М.В., 1983; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Flatt, 1994);
-
Ампутация пораженных пальцев (Мирзимов Б.М. с соавт., 1970; Трубников В.Ф., 1971; Годунова Г.С, 1972, 1973; Абдуллаев Г.Г. с соавт., 1987; Mincowitz, 1965);
-
Частичные ампутации сегмента с элементами реконструкции (Куликов СВ., 1993; Barsky, 1967; Millesi, 1974; Rosenberg, 1983; Pho et al., 1988).
Ни в одном из литературных источников не было представлено схемы хирургического лечения ребенка с врожденным гигантизмом кисти в зависимости от возраста, вида и степени деформации.
Оценка результатов лечения всеми представленными выше методами в основном определялась только словами: хороший, удовлетворительный, неудовлетворительный результат. Большинство авторов отмечают, что независимо от использованного способа достичь положительного исхода часто не удается (Кузнечихин Е.П. с соавт., 1993; Mouly et al., 1961; Barsky, 1967). Некоторые говорят о частично достигнутом положительном эффекте (Штурм В.А., 1964; Христич А.Д., 1968). Практически все, кто применял в своей практике различные виды ампутаций, отмечают плохой косметический и функциональный результат. Была представлена единственная попытка определения исхода лечения в баллах и процентах у 26 больных (Куликов СВ., 1993).
Все вышеизложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.
Цель исследования
Разработать комплексную систему лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти с учетом формы заболевания.
Задачи исследования:
-
Разработать классификацию основных форм истинного врожденного гигантизма кисти в зависимости от вида деформации, степени выраженности и локализации процесса.
-
Выявить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппарата, особенности иннервации и кровоснабжения при основных формах истинного врожденного гигантизма.
-
Изучить вопросы наследственной обусловленности истинного врожденного гигантизма кисти.
-
Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения детей с истинным врожденным гигантизмом кисти.
-
Изучить отдаленные результаты лечения детей с истинным врожденным гигантизмом с анализом темпов роста оперированных сегментов конечностей.
