Введение к работе
1.- Акту'льность проблемы
Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца являот-одним из трудных и сравнительно медленно разрабатываемых разделов рдиохкрургии. Коли при одних видах пороков возможно р.чполненио ра-кальной операции, направленной на анатомическое восстановление на-шзішьіх структур сордда, то при других пороках таких как атрезия икуспидального или митрального клапанов и некоторых других радл-льную коррекции провести невозможно. В данных случаях речь может ти об операциях, направленных на коррекцию, нарушений гемодинамики, о достигается путем обходного шунтирования празого желудочка. В 1971 году французские хирурги p.Fontac и в Baudet первые общшга об успешных операциях при атрезии 'грикуспидального клапана, полненных путем прямого соединения или о помощью аортального гомо-оичэза правого предсердия с легочной артерией; одновременно устраня сь ыежпредсердное сообщег :е. В результате операции разобщались поки венозной и артериальной крови, восстанавливалась физиологичес-и гемодинамика и ликвидировалась"'гшоксемия. В связи с этим данный рургический метод получил название операции гемодинамической кор-шии или операции Фонтена.
В СССР впервые успешная операция по методу Фонтена была выполне-в 1975 году В.Л.БухариіЬіЛ в ИСОХ им.Л.ЇЇ.Бахулєва АМН СС Р больно-о атрезией трикуспидального клапана.
С внедрением в клиническую практику этого метода операции появи-:ь возможность коррегаровать целый ряд сложных соче-танных зрожден-с пороков сердца, при которых ранее, в лучшем случае, внпг -нялись пь межартериальные анастомозы. Среди этих пороков кроме атрезии акусыдальиого или митрального клапанов можно выделить единствен-ї желудочек, сложчые аномалии при "сгізз-вгозз сердце и ряд поро-
- 4 -ков, при которых наблюдается гипоплазия правого яелудочка или аноы лии ^звития или прикрепления атриовентрикулярных клапанов, неправильное _ соединение с сердцем магистральных сосудов / В.А.Бухарин о соавт., 1976,1977. -.-ooab и. с соавт.,1976, Gale А.,с соавт.,197 1980, Maroolletti С.р соавт.,1980, Kreutzer о., О соавт.,1982,
bafca н.,с соавт.,1984, Klrkila j., с соачт.,1986 иауег j.,c сое 1987 /. Ерли учесть, Чд.о перечисленные пороки составляют довольно большую группу, то становиться понятно какому значительному количе тву больных возможно оказать аффективную хирургическую помощь.
В настоящее время передовыми клиниками мира накоплен достаточна опыт применения указанного метода операции, однако нерешенных вощ сов, касающихся определения показаний к операции, выбора оптиыалы методики / типа опданения /, оценки ближайших и отдаленных резулі татов операции, остается вое еще много. В литературе основные дис-скусии ведутоя вокруг типа и способа соединения правого предсердия с легочной артерией или с празым налудочком /\>patan f., с соавт., 1978,1983, вЛогк V.» о соавт.,1979,1984, Lafca н., с соавт.,1984,
Klrkiln j.,с соавт.,1986, Maip d., с соавт.,1988 /. Практическі отсуствуют работы, посвященные комяле'-оному анализу ближайших рез} татов операции с изучением характера' осложнений, оценкой газодинамики и причин летальности. Изучению отдаленных результатов операщ посвящено небольшое количество работ, причем в них практически отсутствует целостный анализ исследования клинического и функционал ного оостояния пациентов и системы кровообращения /. Mair d. , с со; 1985, Wayav j., с соавт.,1986 /. В отечественной литературе неба шое число работ, касающихся данной проблемы, вышло только из ИССХ та.А.Н.Бакулева АМН СССР.
Цель задачи исследования Учитывая вышеизлоиенное целью настоящего исследования являлось опроделение эффективности операции гембдинамической коррекции при
зазличных врожденных пороках сердца, сочетающихся со стенозом легоч-юй артерии.
Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:
-
Определить оптимальную методику операции / тип соустья / в за-шсимости от характера порока и сопутствующих аномалий.
-
На основании анализа- ближайших результатов операции установить юобенности течения послеоперационного периода, причины осложнений и ютальных исходов.
-
Изучить отдаленные результаты операции с подробной оценкой слйнико-гемодинамического и функционального состояния больных.
-
На основании полученных результатов исследования уточнить по-'' сазания к применению указанного метода операции и сркторы рж .а, вли-гощие на ее окончательный результат.
Научная новизна
^анное исследование является первым в отечественной кардиохирургии. Исследование позволило на основании опыта применения различных лодификаций этой операции определить оптимальный тип соустья. Бпер-зые в мире усовершенствована методика создания анастомоза правого гредсердия с легочным стволом, содержащим собственный клапан.
- Проведенный комплексный анализ ближайших результатов операции с заявлением причин госпитальной летальности, оценка гемодинамики и эпределение характера осложнений, обуславливающих тяжесть учения юслеоперационного периода не имеет аналогов в мировой литературе.
Впервые в мировой практике проведено изучение отдаленных результатов операции о оценкой состояния кардиореспираторноГ. системы в условиях ступенчато-возрастающей нагрузки в динамике в различите сроки юсле операции.
Проьеденный анализ полученных результатов позволил уточнить показания к применению метода гёмодинамической коррекции и выявить факторы риска, влияющие на окончательный ее результат.
Практическая ценность исследования
Лроведенное исследование позволило обосновать эффективность ош рации гемодинамической коррекции при атрезии трикуспидального клаї на, единственном же:/дочке, атрезии митрального клапана, некоторш пороках при "criss-eroas" сердце. В результате значительному количеству больных со сложными комплексными пороками сердца стало возможно оказывать соотв лвующую хирургическую помощь. На основании опыта применения различных модификаций данной операции было выяаш но, что оптимальной из них является прямое предсердно-легочное COJ тье.
Тщательный анализ ближайших .результатов операции дал возможное выделить специфические клинико-гемодинамические признаки характері для больных, перечесших операцию и определить основные причины летальных исходов.
Изучение отдаленных результатов операции позволило доказать щ лесообразность и эффективность данного методачоперации и его преимущества перед другими паллиативными операциями.
Проведенное исследование способствовало уточнению показаний к операции, а анализ полученных результатов позволил выявить факторь риска, влияющие на выживаемость и отдаленный результат.
Реализация результатовработы
Полученные научные выводы, результаты исследования и практичес кие рекомендации внедрены в клиническую практику ИССХ им.А.Н.Бакуд ва АМН СССР и могут быть использованы в других кардиохирургичесісш центрах страны.
Апробация работы
Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены:
на Ученом Со-ете ИССХ им.А.Н.Бакулева АМН СССР / 1985 /;
на XXXI Всесоюзном съезде хирургов / Ташкент,1986 /;
на У Всесоюзно;', конфереыщи сердечно-сосудистых хирургов
- 7 -Вильнюс,1986 /;
на 11 Сов :ско-Французеком симпозиуме по проблеме "Хирургия серд-а: протезирование и пластические операции на клапанах" / Москва, 586 /;
на У1 Советскс -Американском симпозиуме- по проблеме "7"рогденные эроки сердца" / Москва,1986 /;
на совместной научной конференции отделений врожденных пороков зрдца старшего и раннего возраста, отделения экстренной хирургии и ітєнсивной терапии новорожденных детей с врожденными пороками серд-а, лаборатории рентгенохирургических исследований сердца и сосудов, гделения интенсивной терапии и реанимации и научно-консультативном гделении ИССХ им.А.Н.Бакулева МИ СССР / 1989 /. -Публикации По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, из них 14.-центральных изданиях.
Структура работы Диссертация изложена на страницах машинописного текста и эстоит из введения, 5 глав, заключения, выводов- практических ре-эмендаций и указателя литературы, включающего отечественных и
иностранных источников? Работа иллюстрирована 31 таблицей и Э рисунками.
11. ОЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЬТИАЛА В отделении врожденных пороков сердца старшего возраста с марта Э83 по февраль 1988 гг. операция гемодинашчг"жой коррекции выпол-ена у 56 больных с различными врожденными пороками сердца, сочета-цимися со стенозом легочной алтерии / табл. 1 /. Возраст б .гьных элебался от 4,5 до 29 лет и в среднем составлял 10,3± 4,4 года, ужского пола было 26 человек / 46,4$ /, а женского - 30 / 53,6$ /. 22 больных / 39,3* / ранее были выполнены 23 различных меяартери-льных анастомозов / Елелок-Тауссиг у 12, Кули-Эдвардоа у 4, йиы-
невского-Донецкого у 3, кавапульмокальный у 3, Поттса у і /.
Все больные были с цианозом различной степени выраженности. Гемоглобин в среднем равнялся 190,4+. 29,3 гр/л, а насыщение артериал ной крови кислороде... - 77,8+ 6,7. Во всех случаях на ЭКГ регистра ровался синусовый рита.
Таблица 1 Анатомический диагноз оперированных больных
Диагноз 1 Количество -
" [ больных
I. Атрезия трикуспидального клапана
1; с нормальным расположением магистральных
сосудов 24.-
2, о і- транспозицией аорты 7
II. Единственный яелудочек
І.оь- транспозицией аорты И
2, о ц- транспозицией аорты 5
3. с "выпускником" для легочной артерии 3
111.Атрезия митрального клапана с L - транспозицией
аорты 3
1.,. "CRISS-CROSS" ' сердце
1. дискордантная атриовентрикулярная связь, ДОС
от артериального морфологически правого желу-
. дочка, в - мальпозиция аорты, ДМЖЙ 1
2. декстракардия, ДОС от правого желудочка с
ь - мальпозицией аорты, ДШІ 1
3. L - транспозиция аопты, гипоплазия правого
АВ отверстия і ДГЯП ' 1
В с е г, в 56
Примечі ше: ДОС- двойноо отхождение сосудов, ДМЖП- дефект мажжелудочковой перегородки, АВ - атриовектрику лярное.
- 9-."
По классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов / nyha/ 4 больных / 42,8$ / отнесены к 111 функциональному классу, а 32
57,2$ / - к 1У классу. Все операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения
гипотермии. У 18 больных основной этап'операции выполняйся при пе-зжатой восходящей аорте под защитой миокарда ^чрмакохолодовой кар-аоплегией. У остальных 38 больных операция выполнялась без пэрожа-ия аорты под общей глубокой гипотермией со сниженными объемными коростями перфузии. Время искусственного кровообращения колебалось г 72 до 188 мин / з среднем'119,9± 24,7 мин /, а время пережатия орты - от 40 до 94 мин / в среднем 70,3± 17,6 мин /.
Метод гемодинамической коррекции включал: создан е прямого право-редсерднс—правожелудочкового соустья с пом тїью перикардиальной зап-аты у 10 больных / 17,9$ /, создание прямого правопредсердно-лезгоч-ого соустья у 35 / 62,5$ /, создание правопредсердно-легочного анас-омоза с сохранением собсті энного легочного клапана у 7 / 12,5$ / и оздание правопредсердно-легочного анастомоза с помощью бесклапан-ого Дакронового протеза у 4 / 5,1$ / / табл. 2 /.
Внутрисердечиый этап операции включал закрытие межпредсердного і. общения, которое было обнаружено у 51 больного / 91 Д$ /. В 15 лучаях дефект ушивался отделышш ппваия, а в оставшихся 35 - закры-алоя с помощью перикардиальнои заплатк. У больных с яалч\ .ем право-о атриовентрикулярного клапана ликвидировалось сообщение между прайм предсердием и желудочковой камерой. В 4 ог^чаях выполнено уки-ание клапана за створки, в І4 - отверстие клапана было закрыто пе-икардиальной заплатой, которая подшивалась внше отверстия : >ронар-ого синуса, а у 7, включая всех с атрезией митрального клапана, равый атри'овентрикулярный клапан перемещался в левое предсердие акже с помощью перикардиальнои заплаты.
Таблица 2 Методики выполнения операции гемодинашгческой коррекции
Тип соустья
Диагноз [
АТК J д 1 Ж Jt-gggnajJoer
Примечание: АТК - атрезия трикуспидального гчапана, ЕЕ- еда ственный желудочек, АМК- атрезия митрального кл паг?а; в скобках число умерлнг больных в ближайш послеоперационном периоде.
В ближайшем послеоперационном периоде / до 30 дней / летальный исход отмечался у 14 больных / 25 /.
В сроки от 5 месяцев до 5 лет / в среднем 2,2+ 1,2 года / резул таты операции изучены у 32 или 76,2 больных, которые перенесли оперативное вмешательство. Из обследованных 15 / 46,8$ / были после коррекции атрезии трикуспидального -клапана, 13 / 40,6 /- единственного желудочка, 2 / 6,3 /- атрезии митрального клапана и 2/6,3 /- »oriss~cro3s«cep«4a. У 3 больных /2с атрезией трикус пидального клапана, 1 с атрезией митрального клапана / в сроки 4,Е 10 месяцев и 1 год после операции отмечался летальный исход.
У 27 пациентов / 84,455 / в различные сроки посла операции прс ведено исследование функционального состояния в условиях физическс нагрузки и катетеризация сердца с ангиокардиографией.
