Введение к работе
Актуальность проблемы Пороки конотрункуса: Общий артериальный ствол (ОАС), Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ТМС с ДМЖП), Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС) - относятся к наиболее тяжелым для хирургической коррекции заболеваниям. (Kirklin J.W. 1957, A.Senning 1959, McGoon 1967,. G.Lindesmith 1972) НЦ CCX им. A.H. Бакулева располагает многолетним опытом в их лечении. В течение последних десятилетий разрабатывались и внедрялись методики коррекции этих пороков. Целые поколения выдающихся хирургов, кардиологов, морфологов вносили свой вклад в развитие данной проблемы. На всех этапах изучения, в той или иной степени, всем им приходилось сталкиваться с проблемой легочной гипертензии (ЛГ). Этот фактор, существенно влияет на тактику хирургического вмешательства, определяет летальность и качество отдаленных результатов. (Бокерия Л.А. 2003-2004, Бураковский В.И, 1981-1990, Горбачевский СВ. 1994, Горчакова 1984 Иваницкий А.В. 1977, Ким А.И. 1993, Newfeld Е.А. 1974, Haworth S.G.1987, Bush А. 1988, Moons P. 2004).
В настоящее время успешно решены технические стороны коррекции пороков (различные хирургические приемы и пособия для коррекции различных вариантов ДОС,
ТМС и ОАС). Оперативное лечение может быть радикальным или носить различный паллиативный характер. В то же время паллиативное вмешательство может иметь этапный характер лечения ЛГ. Но при этом отсутствуют четкие критерии операбельности и обратимости высокой легочной гипертензией у данных больных. Зачастую данные гемодинамики не соответствуют степени морфологических изменений в легких. Динамика естественного развития легочной гипертензии не одинакова при различных пороках конотрункуса. Не освещены темпы и особенности формирования морфологических изменений сосудов легких (Бокерия Л.А. 2003, Горбачевский СВ. 1995, Фальковский Г.Э. 1989, Rabinovitch М. 1984, Burkhart Н.М. 2004)
Проблема высокой ЛГ в хирургии пороков конотрункуса не теряет своей актуальной и в настоящее время. Причина этому, не только позднее выявление порока и запоздалое поступление пациентов в кардиохрургический стационар. Анализ течения ЛГ показывает быстрое прогрессирование морфологических изменений сосудов легких у части пациентов уже в возрасте с 2 месяцев жизни. В то же время, не большой части больных удается выполнить радикальную коррекцию порока в возрасте старше года и даже нескольких лет.
*',> |ЦЩ,|1 1 -IV,
. -чд ... ;
В ИССХ им. А.Н.Бакулева проблемой легочной гипертензии занимаются уже около 40 лет. За это время разработаны стандартные методики клинического и инструментального определения тяжести ЛГ (Эхо-КГ, ВСУЗИ, АКТ, фармакологический тест на резистентность легочных сосудов, оценка морфологии легочных сосудов). Внедрены методики хирургического лечения различных трункальных пороков. Разработаны анестезиологические и реанимационные пособия для данной категории больных.
Данная работа посвящена обобщению огромного клинического, биопсийного и хирургического материала полученного в ИССХ за последние 20 лет - с 1984 по 2004 год.
Цель работы: Определить критерии обратимости легочной гипертензии, операбельности пациентов с врожденными пороками конотрункуса, осложненными высокой легочной гипертензией (ДОС с подаортальным ДМЖП, аномалия Тауссиг-Бинга, ТМС, ОАС).
Для реализации этой цели были сформулированы следующие задачи исследования:
1. Проанализировать дооперационные данные
гемодинамики у пациентов с различными пороками конотрункуса с высокой легочной гипертензией.
-
Сопоставить степень тяжести и темпы роста легочной гипертензии при различных пороках конотрункуса на основе данных гемодинамики и морфологии легких.
-
Оценить непосредственные результаты хирургического лечения у данной категории больных.
-
Изучить отдаленные результаты хирургического лечения и динамику легочной гипертензии у данной категории больных.
-
Определить показания к оперативному лечению пациентов с пороками конотрункуса., осложненными высокой легочной гипертензией с учетом динамики ЛГ в отдаленном периоде.
Научная новизна.
Определен морфологический профиль изменений сосудов легких у пациентов с пороками конотрункуса и высокой легочной гипертензией в рамках классификации Heath & Edwards в различных возрастных группах. Сопоставлены темпы роста структурных изменений сосудистой стенки у различных пороков конотрункуса. Определены пороки с наиболее злокачественным и доброкачественным течением легочной гипертензии.
На основе изучения исходного гемодинамического статуса пациентов, непосредственных и отдаленных
результатов оперативной коррекции пороков, разработаны критерии хирургической коррекции порока по фактору легочной гипертензии. Определено место и роль медикаментозного теста в определении резистентности малого круга кровообращения при коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией. Разработан методический подход к лечению ТМС с ДМЖП, аномалии Тауссиг-Бинга, ДОС от ПЖ с подаортальным расположением ДМЖП, ОАС, осложненных высокой легочной гипертензией.
Практическая значимость
Разработанные критерии определения операбельности исследуемых пороков по фактору легочной гипертензии используются в отделении хирургического лечения пороков с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.
Положения, выносимые на защиту
Морфологические изменения сосудистой стенки легких при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией может носить весьма разнообразный характер в одной возрастной группе. Наиболее злокачественное течение легочная гипертензия носит при ОАС. Наиболее доброкачественное течение изменений сосудистой стенки происходит у пациентов с ДОС и подаортальным
расположением ДМЖП. ТМС с ДМЖП и аномалия Тауссиг-Бинга занимают промежуточное положение по тяжести формирования изменений сосудистой стенки легких между двумя предыдущими пороками.
Часть пациентов из общей популяции больных с пороками конотрункуса в возрасте старше 1 года и даже 3 лет сохраняют операбельность по фактору легочной гипертензии. В тоже время, некоторые больные в возрасте старше 2 мес. могут иметь морфологические изменения сосудов легких, при которых не возможна радикальная коррекция порока.
На основании анализа исходного состояния гемодинамики малого круга кровообращения (МКК), фармакологического теста на резистентность сосудов МКК и полученных результатов хирургического лечения, разработаны показания к выполнению различных коррекций этих пороков. Определены возрастные и гемодинамические критерии пациентов подлежащих хирургическому лечению.
Публикации результатов исследования
Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на: седьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2003г.); девятой всероссийском съезде сердечно - сосудистых хирургов (Москва, 2003г.);
научной конференции молодых ученых «Новое в реконструктивной хирургии», посвященной дню основания РНЦХ РАМН (Москва, 2003г.); восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2004г.); девятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева (Москва, 2005г.).
По теме диссертации опубликовано 24 печатные работы, в том числе 14 статей в центральной печати.
Апробация диссертации проведена на объединенной
конференции отделений хирургического лечения пороков
сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделения
врожденных пороков сердца, отделения лечения детей раннего
возраста, отделении неотложной и интенсивной кардиологии,
неотложной хирургии детей раннего возраста, лаборатории
рентгено-хирургических методов исследования и лечения
сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения,
научно-консультативного отделения, лаборатории
патологической анатомии с прозектурой НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева.
Объем и структура работы
Похожие диссертации на Хирургическое лечение пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией
