Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Бабин Евгений Александрович

Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение)
<
Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение)
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Бабин Евгений Александрович. Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение) : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.35 / Бабин Евгений Александрович; [Место защиты: ГОУВПО "Российский государственный медицинский университет"]. - Москва, 2008. - 117 с. : 44 ил.

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. Болезнь Эрлахера-Блаунта: взгляд на проблему (обзор литературы) 11

ГЛАВА 2. Классификация болезни Эрлахера-Блаунта 32

ГЛАВА 3. Общая характеристика клинических наблюдений и методов исследований 41

3.1. Общая характеристика клинических наблюдений 41

3.2. Общая характеристика методов исследований 43

ГЛАВА 4. Клиника и диагностика болезни Эрлахера-Блаунта 53

4.1. Клиническое течение 53

4.2. Диагностика 59

4.2.1. Рентгенографические и рентгенометрические данные исследований 59

4.2.2. Рентгеновская компьютерная томография 65

4.2.3. Ядерно-магнитно-резонансная томография 68

4.2.4. Радиоизотопные исследования 69

4.2.5. Ультразвуковая допплерография 69

4.2.6. Артроскопия коленного сустава 70

4.3. Дифференциальная диагностика 72

ГЛАВА 5. Лечение болезни Эрлахера-Блаунта 89

5.1. Консервативное лечение 89

5.2. Хирургическое лечение 92

5.2.1. Дифференцированный подход к хирургическому лечению (показание к оперативному лечению) 92

5.2.2. Предоперационная подготовка 95

5.2.3. Методы обезболивания 96

5.2.4. Методы оперативных вмешательств 97

5.2.5. Ведение послеоперационного периода и ближайшие результаты лечения 120

5.2.6. Осложнения 122

ГЛАВА 6. Оценка результатов хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта 124

Заключение 137

Выводы 145

Практические .рекомендации 147

Список литературы

Введение к работе

Актуальность проблемы

По данным различных статистических исследований, в частности МЗ РФ, заболеваемость и распространенность костно-мышечной патологии среди детского населения возрастают. Встречаемость болезней костно-мышечной. системы jза последние 10 лет возросла в 2,5 раза. Эти заболевания в структуре занимают первое место у подростков и второе у детей до 14 лет. Значительная распространенность заболеваний опорно-двигательной системы среди детей, зачастую неудовлетворительные результаты лечения диктуют необходимость поиска путей совершенствования их комплексной терапии.

Болезнь Эрлахера-Блаунта занимает в структуре деформаций нижних конечностей второе место после рахитических [25, 129, 143]. Варусная прогрессирующая деформация области коленных суставов является одной из сложных патологий опорно-двигательной системы у детей и подростков [1,9, 14,28,32,37,104,115,128, 143].

Болезнь Эрлахера-Блаунта относят к группе физарных дисплазий [10, 11, 23, 37, 41, ПО, 111, 120, 123, 145] с локализацией очага патологии в медиальном отделе проксимальной ростковой зоны болынеберцовой кости. В результате диспластического процесса в ростковой зоне развивается и прогрессирует деформация внутреннего мыщелка болынеберцовой кости, проявляющаяся варусной девиацией проксимального отдела голени. Варусная деформация с нарушением функции коленного сустава способствует возникновению дистрофических изменений. Заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте, длительное время проявляется очагом дисплазий большой площади и активности, характеризуется прогрессирующей стадийностью течения [23, 25, 82, 105, 124,125, 161].

Многие авторы [16, 25, 37, 61, 63, 80, 87, 90, 97, 102, 112, 108] у этой категории больных указывают на формирование сложнокомпонентной деформации: ва-ризацию проксимального отдела с внутренней торсией среднего и дистального отделов голени, иногда её рекурвация. Нарушение распределения, биомеханических нагрузок на кости, образующие коленный и голеностопный суставы, приводят у больных с болезнью Эрлахера-Блаунта к значительным ана-томо-функциональным расстройствам нижней конечности. Вариабельность клинических проявлений осевых нарушений нижних конечностей, сложность их рентгенологической характеристики, отсутствие единой тактики ведения подобных больных определяют высокий процент "запущенных" случаев заболевания. В результате ранних и быстропрогрессирующих артрозов коленного сустава большинство детей с болезнью Эрлахера-Блаунта становятся инвалидами [1, 7, 9, 18, 25, 26, 28,41, 45, 61, 73, 74, 85, 86, 89, 92, 130, 155].

В настоящее время, очевидно, что сохранить функциональные способности хрупкого и "рыхлого" физарного хряща [55], предупреждая развитие деформации, является важной задачей. Некоторые авторы [9, 25, 124, 137] указывали на случаи преждевременного синостозирования проксимального конца болыпеберцовой кости с внутренней стороны у пролеченных ими больных. Однако никем до сих пор не выявлены причины данного явления.

Нерешенной проблемой следует считать лечение болезни Эрлахера-Блаунта [1, 9, 10, 14, 18, 33, 34, 41, 64, 67, 75, 83, 114, 118, 150]. Особенности патогенеза и стадийность течения болезни, величина деформации и площадь очага дисплазии проксимальной ростковой зоны болыпеберцовой кости создают сложности лечения, нередко определяют многоэтапность оперативных вмешательств.

Трудности лечения объясняются и тем, что варусное отклонение во фронтальной плоскости как правило сопровождается опущением или недоразвитием внутреннего мыщелка болыпеберцовой кости, рекурвацией и боковой разболтанностью коленного сустава, перекосом суставной щели по от-

ношению к горизонтальной плоскости, торсионной деформацией голени (поликомпонентная деформация) с выраженными нарушениями функции коленного сустава, формирующимся артрозом [13,15,18, 86,98,108,141,156].

Основным и общепринятым методом лечения последствий болезни Эрлахера-Блаунта является формирование правильной оси нижней конечности путем использования классических корригирующих остеотомии с фиксацией костных фрагментов, к сожалению, на фоне развивающегося или сформировавшегося артроза коленного сустава [15, 38, 40, 53, 65, 79, ИЗ, 131, 136, 151]. Предложенные методы лечения больных с болезнью Эрлахера-Блаунта не всегда являются гарантом положительного результата [50, 65, 71, 72, 73, 57, 83, 133,159], профилактикой деформирующего артроза коленного сустава.

До настоящего времени не изучена возрастная динамика процесса дис-пластической деструкции проксимального метаэпифиза болыиеберцовой кости, причины рецидивирования варусной деформации, не предложены оптимальные методы лечения больных в зависимости от стадии процесса и возраста больных, что, несомненно, является мерой профилактики рецидивов деформации и деформирующего артроза коленного сустава.

Вышесказанное послужило поводом для выполнения настоящей работы.

Цель исследования

На основании изучения клинической картины течения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием традиционных и современных методов диагностики обосновать и разработать алгоритм дифференцированного подхода к тактике хирургического лечения, направленного на восстановление статико-динамической функции коленного сустава, предотвращение развития деформирующего гонартроза, снижение инвалидности и улучшение качества жизни ребенка.

Задачи работы

Для выполнения поставленной цели научного исследования необходимо было решить следующие задачи:

  1. Изучить возрастную клиническую картину болезни Эрлахера-Блаунта и стадии течения заболевания на основе клинических данных, результатов традиционных и дополнительных методов исследований.

  2. Проанализировать диагностическую ценность дополнительных методов исследования на стадиях течения заболевания: артропневмографии, арт-роскопии, ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии с трёхмерным моделированием, ядерно-магнитно-резонансной томографии, радиоизотопных и гистоморфологических исследований.

  3. Разработать рабочую классификацию болезни Эрлахера-Блаунта.

  4. В зависимости от формы и стадии течения заболевания, степени деформации голени, возраста детей разработать и обосновать алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта, методы оперативных вмешательств.

  5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта с использованием предложенного алгоритма.

Объект и методы исследования

В ходе работы объектом исследования стали больные в возрасте от 1,5 до 15 лет с варусными деформациями нижних конечностей, которые находились на лечении в отделениях травматологии и ортопедии РДКБ Росздрава и ДГКБ №13 г. Москвы им. Н.Ф. Филатова, являющиеся базовыми кафедры детской хирургии РГМУ.

Используемая аппаратура

В процессе работы были использованы рентгеновская установка PROTEUS ХВ/а, рентгеноскопический аппарат с электронно-оптическим преоб-

разователе Thomson CGR, спиральный рентгеновский компьютерный томограф GE Lignt Speed, ядерно-магнитно-резонансный томограф GE Signa LST Infmiti, аппарат радиоизотопного исследования ГОЛД-РАДА, прибор ультразвуковой диагностики Agilent SONOS 5500, артроскопическая установка STORZ 490S.

Научная новизна

На основании-изучения клинической картины заболевания в возрастном проявлении деформации подтверждены две формы болезни: инфантильная и ювенильная, сформулирована стадийность течения патологии, характеризующаяся прогрессирующим развитием и формированием на окончательной стадии деформирующего неспецифического артроза коленного сустава.

Диагностические методы исследования подтвердили диспластический характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформации появляются дистрофические изменения хондрооссальных структур эпифиза, физиса и метафиза медиальной части проксимального отдела болыпеберцо-вой кости, что усугубляет течение деформирующего гонартроза.

С учётом степени клинико-функциональных нарушений, результатов традиционных и дополнительных методов исследования предложена рабочая классификация заболевания для верификации диагноза и выбора рациональных методов лечения.

Впервые предложен алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта по трём направлениям: на начальных стадиях - пролонгированная ассиметричная стимуляция проксимальной зоны роста болыдеберцовой кости (профилактическое); в активной стадии - устранение поликомпонентной деформации болыпеберцовой кости с одновременной стимуляцией физарной зоны (лечебное); в стадии стабилизации - восстановление физиологической оси конечности и суставного плато большеберцо-

вой кости (паллиативное), рациональная эффективность которого подтверждена данными изученных отдаленных результатов.

Практическая значимость

Представленные в работе в возрастном аспекте клиника болезни Эр-лахера-Блаунта и классификация будут способствовать верификации диагноза и своевременному рациональному лечению детей.

На основании описанных в работе методов исследований доказано формирование с прогрессированием заболевания варусно-торсионного характера деформации большеберцовой кости, что позволяет определиться в выборе метода оперативного лечения. Подробно изложены методики операций и послеоперационное ведение больных.

Ранняя диагностика и рациональный дифференцированный подход к хирургическому лечению в зависимости от стадии течения болезни, характера и выраженности деформации, возраста детей, улучшают результаты лечения, позволяют предупредить развитие и прогрессирование деформирующего го-нартроза, снижают процент инвалидности, улучшают социальную адаптацию детей, страдающих болезнью Эрлахера-Блаунта.

Внедрение в практику

Разработанные в диссертации принципы диагностики, дифференциальной диагностики и методы лечения внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений Российской детской клинической больницы г. Москвы, Детской городской клинической больницы №13 г. Москвы им. Н.Ф. Филатова. Основные положения диссертации доложены на научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов г. Москвы в рамках X Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2006 г.), Всероссийской конференции "Актуальные вопросы хирургии детского возраста" в рамках V Российского конгресса "Современные технологии

в педиатрии и детской хирургии" (Москва, 2006 г.), I Всеукраинском конгрессе детских хирургов с международным участием "Современные лечебно-диагностические технологии в детской хирургии" (Винница, 2007 г.), Всероссийской конференции с международным участием "Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии" (Екатеринбург, 2007 г.), научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов г. Москвы в рамках XII Конгресса педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2008 г.). По материалам диссертации опубликовано 11 научных работ.

Объём и структура работы

Материалы исследований изложены на 161 странице машинописного текста диссертации, которая состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего публикации 84 отечественных и 77 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 70 рисунками и 9 таблицами.

Диссертация выполнена на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ (зав. кафедрой д.м.н., профессор А.В. Гераськин) на базе ортопедо-травмато-логического отделения Российской детской клинической больницы Росздра-ва (гл. врач д.м.н., профессор Н.Н. Ваганов, зав. отделением Заслуженный врач РФ А.С. Кузин), отделения травматологии и ортопедии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова (гл. врач д.м.н. В.В. Попов, зав. отделением к.м.н. Н.И. Тарасов).

Общая характеристика методов исследований

Больные поступали из различных регионов страны. Нарушения общего состояния при поступлении ни у одного ребенка не отмечено. К сожалению, поступление многих больных было поздним (в возрасте старше 7-8 лет) и большинство из них, 27 детей (71,1%) было первичным. Позднюю диагно- стику по месту жительства мы связываем с выявлением патологии по обращаемости и не полноценным охватом детского населения профилактическими осмотрами. 11 пациентам (28,9%) оперативные вмешательства (корригирующие остеотомии большеберцовой кости) были выполнены по месту жительства.

Из 20 больных с односторонней локализацией процесса в 13 случаях (34,1%) отмечена деформация левой большеберцовой кости. Из них 7 (18,5%) составили девочки и 6 (15,6%) - мальчики. Правосторонняя локализация наблюдалась в 7 случаях, что составило 18,5%, из которых четверо (10,5%) - девочки и трое (8%) - мальчики. В изучаемой группе пациентов 8 больных (22,2%) были ранее оперированы два-три раза по поводу рецидивов деформаций.

В процессе исследования для верификации диагноза, оценки соматического состояния больных, определения степени активности диспластического процесса; соотношения суставных поверхностей, образующих коленный сустав; выявления расстройств васкуляризации проксимального отдела большеберцовой кости, определения показаний к хирургическому лечению и выбора методов лечения; ведения послеоперационного реабилитационного периода, выполнялись диагностические исследования, представленные в табл. 4. Клинический метод обследования. При осмотре оценивались и анализировались жалобы больных: характер болей (непостоянные, возникающие после нагрузки, постоянные), интенсивность, локализация (ир-радиирущие в паховую область, локализованные в области коленного сустава). Выявлялась длительность заболевания, начало (острое, хроническое), наличие травм в анамнезе. Выяснялся аллергоанамнез, перенесенные заболевания, фактор наследственности (наличие подобных заболеваний у родственников), обращаемость к врачу (первичная, повторная), наличие и адекватность проводимого ранее лечения (консервативного или оперативного). Исследовались: физическое развитие, тонус мускулатуры, состояние кожных покровов, регионарных лимфоузлов, состояние сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной и нервной систем, наличие стигм дизэмбриогенеза.

При оценке локального статуса обращалось внимание на походку (не нарушена, легкая хромота после нагрузки, выраженная хромота, установка стопы), измерялась длина конечностей (абсолютная, относительная, функциональная), оценивались степень гипотрофии мышц бедра и голени. Опре делялись наличие деформации области коленного сустава, расположение и состояние мыщелков бедренной и большеберцовой костей. Оценивался объем движений в коленном суставе (активных, пассивных), наличие боли при активных и пассивных движениях. Определялось наличие и выраженность нарушения осанки. Большое значение в выборе тактики оперативного вмешательства имеет определение торсии дистального отдела голени, которая рассчитывалась по формуле (Х.З. Гафаров, 1990): T=3607S (L-L1), где: Т - величина торсии дистального отдела костей голени, S - окружность голени на уровне голеностопного сустава, L - расстояние между серединой внутренней лодыжки и ахиловым сухожилием, Ы - расстояние между серединой наружной лодыжки и ахилловым сухожилием. В норме величина этого показателя 18-24.

Лабораторные исследования выполнялись с целью определения показателей гомеостаза у больных с сопутствующей патологией, для дифференциальной диагностики, в предоперационном периоде. В объём исследования включали клинический анализ крови с гемостатическим комплексом (Hb, Ht, эритроциты, СОЭ, лейкоциты с лейкоформулой, тромбоциты, время свёртывания, длительность кровотечения), общий анализ мочи, биохимический анализ крови (белок и его фракции, глюкоза, холестерин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, билирубин и его фракции, АЛаТ, АСаТ, электролиты), биохимический анализ мочи (белок, углеводы, аминоа-зот, мочевина, мочевая кислота, креатинин, аммиак, кальций, калий, фосфор, оксалаты, хлориды, титруемая кислотность).

Рентгенографические и рентгенометрические данные исследований

Рентгенографическая-картина течения заболевания была изучена у всех больных.

Общеизвестно, что на рентгеновском снимке имеется изображение не всей кости как органа, а лишь минерально-пропитанного остова её. Это связано с тем, что суставные хрящи проницаемы для рентгеновских лучей и не дают дифференцированного теневого изображения [29, 70]. В связи с этим при нормальном развитии ребенка в возрасте двух-трех лет ростковые зоны длинных трубчатых костей, в том числе и проксимальная ростковая зона болынеберцовой кости, видны на рентгенограммах как узкие полоски просветления между эпифизом и метафизом с четкими замыкательными пластинками и равномерной высотой [57, 80]. Наблюдается четкая граница между оссифицированной и неоссифицированной зонами кости.

На рентгенограммах, особенно в переднезадней проекции, в I стадию болезни Эрлахера-Блаунта (рис. 14) установлено расширение "ложной" ставной щели коленного сустава с внутренней стороны, которое во П-Ш стадиях увеличивалось в размерах по типу "рыбьей пасти", изменение формы и снижение высоты внутреннего отдела эпифиза болыпеберцовой кости, выраженная дуга кривизны по внутреннему контуру проксимального отдела больше-берцовой кости, переходящей в зону роста. Отмечено умеренное разрежение костной ткани в области метафиза с чёткими величиной с просяное зерно кистозными образования.

Во II стадии формируется клювовидное выпячивание в области верхнемедиального отдела метафиза, выражено разряжение костной структуры метафиза с кистозными изменениями, напоминающими "пчелиные соты". Зона роста расширена, с нечеткими контурами узурации, медиальный отдел эпифиза короче латерального.

Для III стадии характерно более выраженное проявление рентгенологических симптомов заболевания. Медиальный отдел эпифиза конусовидно деформирован, укорочен, иногда в нем выявляются участки кистозной деструкции. Наибольшие изменения характерны для метафиза. Участки разряжения чередуются в нём с зонами склероза, верхнемедиальный отдел его свисает, напоминая гроздь винограда или коралл. Контуры его в данном участке нечеткие, бугристые, а внутренний контур напоминает "хоккейную клюшку". Зона роста расширена с неровными, нечеткими контурами в виде зазубрин -узурации. на внутренний мыщелок болыпеберцовой кости и растяжение с наружной [49, 80]. Поскольку в период усиленного роста модуль упругости физарного хряща меньше модуля упругости связочно-капсулярного аппарата, следовательно, выраженное растяжение может привести к разрыву ростковой зоны [82, 84].

B-V стадии за счёт развивающейся компенсаторной вальгусной деформации дистального отдела бедренной кости внутренний мыщелок смещается и опускается ниже наружного, как бы моделируя конгруэнтность суставных поверхностей коленного сустава (рис. 16). Суставная щель приобретает вид неравномерно суженой полоски, её плоскость образовывает с горизонтальной плоскостью угол открытый кнаружи, который может быть значительным и зависит от величины угла деформации.

Кроме сужения рентгеновской щели коленного сустава, как признака истончения толщины хрящевых покровов суставных поверхностей, нередко выявляются и другие рентгенологические признаки деформирующего артроза: неровность, узурация контуров с уплощением суставных поверхностей, в результате суставная линия приближается к прямой, а радиус щели, соответственно, увеличивается. На свободных боковых поверхностях эпифизов появляются различной величины костные разрастания, что указывает на ограничение функции сустава. Эти изменения были установлены у всех больных в V стадии заболевания.

Совокупность костных разрастаний с компенсаторной конгруэнтностью суставных поверхностей в V стадии заболевания могут быть расценены, как уменьшение нестабильности в коленном суставе за счёт костного компонента.

Артроскопия коленного сустава

В связи со скудной клинической картиной болезни Эрлахера-Блаунта, и в тоже время весьма сходной симптоматикой с целым рядом патологий, проявляющихся деформациями опорно-двигательной системы, необходимо про -71 ведение дифференциальной диагностики, как для верификации диагноза, так и выбора рационального метода лечения.

Витамин D - зависимый рахит. Диагностика начальных проявлений инфантильной формы болезни Эрлахера-Блаунта оказывается запоздалой, в основном, по причине оценки развивающейся варусной деформацией нижних конечностей стереотипом течения банального рахита [4, 31].

Вит.Б-зависимый рахит - распространенное заболевание у детей первых двух лет жизни. Рахит - заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в Р и Са и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка (Спиричев В.Б., 1980).

Клинические симптомы заболевания со стороны опорно-двигательного аппарата как правило проявляются во втором полугодии жизни, при нарастании нагрузки на конечности. При этом появляются рахитические изменения позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки (развернутость нижней апертуры грудной клетки с появлением характерной гаррисоновой борозды и рахитообразными деформациями грудной клетки); костей таза ("плоский или клювовидный таз"); нижних конечностей ("Х-образные или Сообразные ноги").

Выраженные искривления нижних конечностей при отсутствии лечения обычно появляются на втором году жизни. Разрастания остеоидной ткани приводят к образованию вздутий и остеофитов, характерной квадратной формы черепа и "олимпийского лба". Гиперплазия костной ткани в области эпифизов трубчатых костей способствует появлению характерных рахитических "браслеток", "нитей жемчуга", "чёток".

В отличие от болезни Эрлахера-Блаунта, клиническая картина рахита богата многочисленными проявлениями со стороны всех систем организма.

Варусные деформации нижних конечностей при рахите имеют двусторонний характер, тогда как болезнь Эрлахера-Блаунта преимущественно односторонняя.

Основные дифференциально диагностические признаки - рентгенологические. Рентгенологические изменения костей при рахите имеют специфические признаки, отражают тяжесть заболевания и активность процесса. Начальными характерными рентгенологическими симптомами рахита являются увеличение расстояния между эпифизом и диафизом за счет расширяющегося метафиза, зазубренность трубчатых костей и остеопороз. В дальнейшем остеопороз усиливается, метафизарная зона еще больше расширяется, зона обызвествления из выпуклой становится горизонтальной и бахромчатой из-за неравномерно разрушающейся костной ткани. Ядра окостенения костей при рахите появляются своевременно, но видны менее отчетливо из-за выраженного остеопороза. В период реконвалесценции в метафизах происходит отложения фосфата кальция в виде тонкой плотной полоски кальцификации. При рецидивирующем течение рахита образуется несколько таких полосок обызвествления.

Клинический пример:

Больная П-ва, і года и месяцев (рис. 24). Родители ребенка обратились на консультативный приём в поликлинику РДКБ 17.05-2007 года с жалобами на варусную деформацию нижних конечностей с подозрением на инфантильную двустороннюю форму болезни Эрлахера-Блаунта.

Из анамнеза: ребенок от второй нормально протекавшей беременности. Росла и развивалась без особенностей. Сидеть начала в 7 месяцев, вставать в 9 месяцев, самостоятельно ходить с і года 2 месяцев. С і года 7 месяцев родители стали замечать варусную деформацию нижних конечностей. В возрасте і года ю мес. обратились к ортопе -73 ду, после чего направлены на консультацию в поликлинику

На рентгенограмме нижних конечc. 25) в прямой проекции отмечается варусная я нижних конечностей (тибио-феморалъный угол :д, слева - 1640) в сочетании со структурными чи трубчатых костей, свойственными eum.D-у рахиту. іультатам обследования данное состояние рас ценено как пострахитическая варусная деформация нижних конечностей и рекомендована рациональная витамино- и диетотерапия с дальнейшим динамическим контрольным обследованием и наблюдением педиатра. І конечностей хитическими (их конечностей. эпифизом и обызвествления ерцовых костей. При осмотре в ноябре 200J года отмечена положительная динамика в нормализации анатомической оси нижних конечностей.

Дифференцированный подход к хирургическому лечению (показание к оперативному лечению)

Самокоррекцию варусной деформации до 15 при начальных проявлениях на завершающем этапе I стадии болезни Эрлахера-Блаунта можно получить путём стимуляции проксимальной физарной пластинки многоосевой тоннелизацией медиального отдела проксимального метафиза болынеберцо-вой кости под контролем рентгеноскопии с электронно-оптическим преобразователем.

В основе метода положены наблюдения А.Л. Капитанаки (1963), Э.И. Шапиро (1970), Альбамасовой Е.А. (1983), которые при лечении болезни Легга-Кальве-Пертеса с положительными результатами применяли тоннели-зацию шейки и эпифиза бедренной кости спицей Киршнера при затянувшей -98 ся III стадии с целью усиления процессов костеобразования в шейке и головке бедра [12].

Техника оперативного вмешательства. Под аппаратно-масочным наркозом без разреза кожи под контролем рентгеноскопии из одного прокола кожи в проекции на 1,0-1,5 см дистальнее от физарной хрящевой пластины и параллельно ей выполняли тоннелизацию с помощью шила или спицы Бека с медиальной стороны метафиза в латеральном направлении толщины кости. При этом достаточно 3-4 взаимоперекрещивающихся тоннелизаций (рис. 39 а, б). Иммобилизация конечности не требуется. Осевой рост большеберцовой кости контролировали каждые 6 месяцев в течение 2 лет методом клинико-рентгенологического обследования.

Схема операции медиальной субфизарной веерообразной тоннелизаций проксимального метафиза большеберцовой кости: а) в прямой проекции; б) на поперечном срезе больше берцовой кости. а \ И ! / 2) Медиальная полуциркулярная периостотомия проксимального отдела большеберцовой кости

Е. Warrell, J.F. Taylor (1976) использовали циркулярное рассечение надкостницы для стимуляции продольного роста длинных трубчатых костей путём активации физарного хряща. И.И. Талько, М.С. Кабацкий (1986) в Киевском институте ортопедии предложили операцию частичного рассечения надкостницы большеберцовой кости для постепенного, по мере роста ребёнка, исправления угловых деформаций кости, связанных с асимметрией роста кости в длину [41, 67]. Воспользовавшись идеей указанных авторов, мы при--99 менили операцию на ранних (1-Н) стадиях болезни Эрлахера-Блаунта с благоприятным результатом при минимальной хирургической агрессии.

Техника оперативного вмешательства (рис. 40 а, б, в) включает продольное рассечение кожи, подкожной жировой клетчатки, фасции длиной 4 см по медиальной поверхности большеберцовой кости в проекции деформации голени. Обнажали надкостницу и ниже прикрепления lig. collaterale tibiale рассекали полуциркулярно на 1/3 диаметра кости в поперечном направлении, затем распатором отслаивали на 1,0-1,5 см проксимально и дистально. Проксимальный лоскут надкостницы подворачивали и подшивали в вывернутом положении к фасции. Операцию завершали зашиванием подкожной жировой клетчатки и кожи. Иммобилизация конечности не требуется. Через 2 дня после операции ребенку разрешали ходить. Осевой рост большеберцовой кости контролировали каждые 6 месяцев в течение 2 лет методом клинико-рентгенологического обследования.

З) Операция пролонгированной "направленной самокоррекции" болъшеберцовой кости с использованием костного кортикального аллотрансплантата

На наш взгляд, наиболее рационально использовать сочетание полуциркулярного рассечения надкостницы с медиальной стороны проксимального метафиза болъшеберцовой кости с его тоннелизацией и "биологической стимуляцией" зоны эпифизарного хряща костным кортикальным аллотранс-плантатом, особенно на завершающем этапе II стадии болезни Эрлахера-Блаунта при варусной деформации болъшеберцовой кости не более 25.

Методы стимуляции роста конечности путем введения вблизи ростковых зон костных штифтов разрабатывали и изучали Т.С. Зацепин (1930), В.И. Москвин (1951), З.И. Шнейдеров (1965), Т.Я. Сеглинь (1963), К.П. Кирдан (1967) и др. Костные трансплантаты соответствующих размеров готовятся заранее по Т.С. Зацепину из "бульонной кости", стерилизуя методом кипячения (3-4 раза) в 2% содовом растворе по 40 минут с последующим биологическим контролем либо автоклавированием [26, 41, 59, 60]. На современном этапе в качестве биогенных стимуляторов ростковых зон возможно использование биоимплантатов, приготовленных с использованием дегидратирующих органических растворов для обработки имплантатов и гамма-излучения в качестве метода стерилизации.

Техника оперативного вмешательства. По внутренней поверхности проксимального отдела болъшеберцовой кости выполняли разрез кожи до 1,5-2,0 см (рис. 41, а), послойно обнажали надкостницу, рассекали поперечно, несколько отслаивали распатором. Ниже росткового хряща не более 1 см во фронтальной плоскости под зоной определяемого пальпаторно выступа метафиза производили тоннелизацию кости до 1Л толщины метафиза (рис. 41, б). Затем в тоннель внедряли костный кортикальный аллотрансплантат размером 2,5-3 мм в диаметре длиной 2,0-2,5 см, не повреждая физарного хряща (рис. 41 в, г).

Похожие диссертации на Болезнь Эрлахера-Блаунта (клиника, диагостика, лечение)