Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Писарева Светлана Евгеньевна

Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни
<
Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Писарева Светлана Евгеньевна. Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.09 / Писарева Светлана Евгеньевна; [Место защиты: ГОУВПО "Ивановская государственная медицинская академия"].- Иваново, 2009.- 167 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава I. Современные представления о малых аномалиях развития сердца

1.1. Определение понятия и распространенность малых аномалий развития сердца 12

1.2. Клиническая характеристика малых аномалий развития сердца 20

1.3. Нарушения сердечного ритма и проводимости у пациентов с малыми аномалиями развития сердца 30

1.4. Влияние малых аномалий развития сердца на показатели центральной гемодинамики 34

Глава II. Объект, методы и объем исследования

2.1. Организация и объем исследования 38

2.2. Клинические методы исследования 39

2.3. Функциональные методы исследования 41

Глава III. Клиническая характеристика обследуемых детей

3.1. Клинико-анамнестические показатели детей 46

3.2. Внешние проявления дисплазии соединительной ткани у новорожденных детей, имеющих и не имеющих малые аномалии развития сердца 59

Глава IV. Особенности ультразвуковой структуры сердца у новорожденных детей с малыми аномалиями развития сердца

4.1. Структура малых аномалий развития сердца у новорожденных 67

4.2. Некоторые сочетания малых аномалий развития сердца 73

4.3. Динамика некоторых видов МАРС у детей на первом году жизни 75

4.4. Характеристика анатомических размеров сердца по данным эхокардиографии у детей с малыми аномалиями развития сердца 78

ГЛАВА V. Особенности функциональной деятельности сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями развития сердца

5.1. Данные электрокардиографического исследования детей с малыми аномалиями развития сердца 82

5.2. Характеристика систолической функции левого желудочка у детей с малыми аномалиями развития сердца 100

5.3. Характеристика диастолической функции левого желудочка у детей с малыми аномалиями развития сердца 105

5.4. Диагностика малых аномалий развития сердца в ранний неонатальный период и прогнозирование их динамики на первом году жизни 110

Заключение 113

Выводы 133

Практические рекомендации 136

Список литературы 137

Введение к работе

В настоящее время кардиоваскулярная патология у детей представляет собой все более серьезную проблему здравоохранения [99, 67, 75]. По данным М. А. Школьниковой (1997г.) в России за последние 10 лет число детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, увеличилось более чем в 1,5 раза. Достаточно высок удельный вес сердечно-сосудистой патологии в структуре детской инвалидности [66, 68]. Прогнозируется еще большее ухудшение медико-демографической ситуации в будущем, если не удастся преодолеть складывающиеся угрожающие тенденции роста и распространенности заболеваний системы кровообращения. У новорожденных патология сердечно-сосудистой системы является одной из актуальных проблем перинато-логии, частота ее не имеет тенденции к снижению и составляет по данным разных авторов от 17 до 36 % [106, 122, 161].

Все большее значение имеют состояния, связанные с малыми аномалиями развития сердца (МАРС). Эти аномалии являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца могут усугублять их прогноз [6, 30, 42, 33, 239].

В основе многих аномалий развития сердца лежит дисплазия соединительной ткани сердца (ДСТС). По данным Меньшиковой Л.И. ДСТС у детей от 0 мес. до 14 лет встречалется с частотой около 33%. Особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании сердца практически на всех этапах онтогенеза. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к малым аномалиям развития сердца. Велико значение и генетических факторов в развитии этой патологии [210, 229]. Увеличение числа случаев соединительнотканной дисплазии, наблюдающееся в последнее время, связано с патогенными воздействиями, имевшими место в онтогенезе, из-за ухудшения экологической обстановки, плохого питания и стрессов.

По данным некоторых авторов, МАРС сочетаются с электрической нестабильностью миокарда, проявляющейся различными нарушениями ритма [104, 121, 126]. Применяемые в последнее время современные методы диагностики позволяют наиболее полно изучить состояние сердечно-сосудистой системы новорожденного.

Несмотря на большое количество работ, посвященных данной пробле
ме у детей раннего и старшего возраста, значение клинического проявления
дисплазии соединительной ткани у новорожденных остается дискутабельным
и требует дальнейшего изучения. В литературе нет сведений об анализе
структуры, частоте встречаемости МАРС в неонатальном периоде, характе
ристике центральной гемодинамики у новорожденных в зависимости от сро
ка гестации. Изложенное выше убеждает в необходимости определения бо
лее ранних критериев диагностики, уточнения клинико-инструментальной
характеристики поражения сердца при дисплазии соединительной ткани у
новорожденных детей.

Цель научного исследования

Выявить внешние признаки соединительнотканной дисплазии, особенности центральной гемодинамики, сердечного ритма и проводимости у доношенных и недоношенных новорожденных с малыми аномалиями развития сердца для усовершенствования алгоритма ранней диагностики и прогнозирования динамики данных состояний на первом году жизни.

Задачи исследования

  1. Выделить внешние признаки дисплазии соединительной ткани у новорожденных различного гестационного возраста с малыми аномалиями развития сердца и их сочетания с различными видами МАРС.

  2. Дать характеристику малых аномалий развития сердца у новорожденных и проследить их динамику на первом году жизни.

  1. Дать оценку систолической и диастолической функций левого желудочка у доношенных и недоношенных новорожденных с малыми аномалиями развития сердца и проследить динамику показателей на первом году жизни.

  2. Установить особенности сердечного ритма и проводимости у новорожденных с малыми аномалиями развития сердца в зависимости от срока гестации.

  3. Дополнить алгоритм ранней диагностики малых аномалий развития сердца и прогнозирования динамики данных состояний на первом году жизни.

Научная новизна исследования

Установлены наиболее часто встречающиеся внешние фенотипические проявления соединительнотканной неполноценности у новорожденных, сопряженные с отдельными микроаномалиями сердца, что подтверждает патогенетическую общность их формирования.

Выявлена частота встречаемости и структура малых аномалий развития сердца, а также их возможные сочетания у доношенных и недоношенных новорожденных.

Доказаны более низкие значения большинства показателей центральной гемодинамики, характеризующих систолическую и диастолическую функции левого желудочка у детей с малыми аномалиями развития сердца по сравнению с детьми их не имеющими, как в неонатальном периоде, так и на первом году жизни.

Выделены показатели центральной гемодинамики у новорожденных имеющие значения для прогнозирования обратного развития удлиненной Евстахиевой заслонки, аневризмы межпредсердной перегородки, пролапса клапана легочной артерии.

Показана высокая частота нарушений сердечного ритма и проводимости у новорожденных с малыми аномалиями развития сердца.

Практическая значимость

Предложено использовать ряд внешних проявлений дисплазии соединительной ткани, позволяющие выделять новорожденных с высоким риском

9 дизэмбриогенеза сердечно-сосудистой системы для их углубленного обследования и ранней диагностики этих состояний.

Разработаны таблицы сочетания различных видов малых аномалий развития сердца у доношенных и недоношенных новорожденных, для улучшения их верификации.

Выделены малые аномалии развития сердца, частота которых меняется у детей на первом году жизни, что необходимо учитывать при их дальнейшем диспансерном наблюдении.

Разработаны объективные критерии прогнозирования обратного развития удлиненной Евстахиевой заслонки, аневризмы межпредсердной перегородки, пролапса клапана легочной артерии.

Рекомендовано включать новорожденных с малыми аномалиями развития сердца в «группу риска» по возникновению нарушения сердечного ритма и проводимости.

Дополнен алгоритм ранней диагностики малых аномалий развития сердца и прогнозирования динамики данных состояний на первом году жизни.

Положения, выносимые на защиту

У новорожденных с малыми аномалиями развития сердца, особенно у недоношенных, большинство показателей центральной гемодинамики, характеризующих систолическую и диастолическую функции левого желудочка (конечно-диастолический объем, ударный объем, минутный объем, фракция выброса, фракция укорочения передне-заднего размера левого желудочка в систолу, скорость потока раннего и позднего наполнения левого желудочка) имеют более низкие значения по сравнению с детьми их не имеющими, причем эти различия сохраняются на протяжении первого года жизни. Малые аномалии развития сердца являются предрасполагающими факторами для возникновения нарушений сердечного ритма и проводимости у детей как в неонатальном периоде, так и на первом году жизни.

10 Выделение новорожденных с диагностически значимыми внешними признаками дисплазии соединительной ткани, с учетом их сочетаний с отдельными микроаномалиями сердца, позволяют обосновывать необходимость своевременного проведения им допплерэхокардиографии с целью ранней диагностики МАРС, с оценкой систолической и диастолической функций левого желудочка для ранней диагностики нарушений гемодинамики и прогнозирования динамики этих состояний на первом году жизни.

Внедрение результатов в практику

Результаты исследований и вытекающие из них рекомендации внедрены в работу ФГУ «Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н.Городкова Федерального агентства по высокотехнологичной* медицинской помощи», МУЗ детская клиническая больница №5 г. Иваново. По материалам исследования опубликовано 10 печатных работ, из них 1 статья - в журнале, рекомендованном ВАК Минобразования и науки РФ.

Получено положительное решение о выдаче патента от 1.07.08 по заявке №2007128200 на «Способ прогнозирования динамики малых' аномалий развития сердца у новорожденных».

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Республиканской научной конференции «Кардиологические проблемы в акушерстве, гинекологии и перинатологии» (Иваново, 2005); научно-практической конференции «Неделя науки - 2007» в рамках областного фестиваля «Молодая наука - развитию Ивановской области» (Иваново, 2007 г.); итоговых научных сессиях Ивановского НИИ/материнства и детства (2005, 2006 гг.).

Публикации: по теме диссертации опубликовано 10 печатных работ.

Структура и объем работы Диссертация изложена на 174 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики наблюдаемых больных, описания объема и методов исследования, двух глав, отражающих результа-

ты собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего 329 отечественных и 80 иностранных источников. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 7 рисунками.

Определение понятия и распространенность малых аномалий развития сердца

Кардиоваскулярная патология- занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний детского возраста [5, 11 , 33, 141,. 179]; У новорожденных патология! сердечно-сосудистой системы является одной, из актуальных проблем перинатол огии, частота; ее не имеет тенденции к снижению и составляет по данным разных авторов от 17 до 36% [106, 122,161].

Врожденные: пороки сердца или большие аномалии развития? сердца; хорошо изучены, как в плане диагностики; так и. лечения, включая;хирургическое.. В то же время вопрос о малых аномалиях кардиальных структур решен неоднозначно, многие аспекты не изучены. [68];

В литературе нет терминологического единства. В-отечественных источниках все чаще используется термин «малые аномалии развития» [72, 143, 165]. Мы понимаем эту условность, так как сердце является таким органом, у которого даже минимальные изменения могут приводить к серьезным последствиям [67]. В иностранной литературе применяютсятермины: minor aberrations of heart, minor anomalies of heart, minor malformations, minor cardiovascular malformations, minor dimorphic; heart minor congenital heart diseases, functional defects [252, 255, 258, 265, 270, 273,295, 303,310, 324].

Понимая всю условность различных терминов, обозначающих те или иные кардиальные морфо - функциональные структуры, предлагается называть их малыми аномалиями развития сердца (MAPG). [66]

К малым аномалиям развития сердца (МАРС) следует относить анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно- сосудистой системы. [28]

МАРС стали распознаваться только в связи с широким и повсеместным распространением ультразвуковых методов исследования сердца. До настоящего времени шло описательное и накопительное исследование минорных аномалий сердца. [68]

Среди патологии сердечно-сосудистой системы у детей от 0 до 14 лет, 33 % составляют малые аномалии развития сердца. [161]

Широко представлены данные в отношении некоторых МАРС, таких как дополнительные трабекулы, хорды, чаще левого желудочка [38, 83, 87, 174, 289], пролапс митрального клапана [32 146, 257, 327]. Другие малые кардиальные аномалии изучены недостаточно: открытое овальное окно [279,291], длинная Евстахиева заслонка [262, 268], пролапс аортального кла-пана[281], двустворчатый аортальный клапан [52].

Единства в терминологии отдельных малых аномалий сердца также нет. Так, аномально расположенные трабекулы и хорды в левом желудочке называют ложными хордами, фальшивыми сухожилиями, мышечными тяжами и так далее [38, 83,116,127, 176].

В 1987 году в классификации Американской ассоциации кардиологов из группы наследственных коллагеновых болезней была выделена подгруппа изолированных коллагеновых аномалий, которую составили некоторые МАРС. [280, 281] В последующие годы клинические исследования показали, что при МАРС выявляются нарушения других органов и систем, обусловленные генерализованным дефектом соединительной ткани (СТ) [19, 105]. Для обозначения системных нарушений, среди которых имеют место и малые аномалии развития сердца, был предложен термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) [244].

Дисплазия (греч) означает нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах и объединяет понятия мальформации, деформации и дизрупции. Мальформация - врожденный порок, возникающий при неправильном формировании структур (проявление генных или хромосомных аномалий, многофакторные заболевания). Деформация - врожденный порок, возникающий в результате воздействия на нормально формирующийся плод. Дизрупция (разрушение)- врожденный порок, возникающий в нормально развивающихся органах под воздействием инфекционных агентов [244].

В современный период под дисплазией соединительной ткани понимают любое наследственно обусловленное снижение прочности соединительной ткани вследствие аномалии ее строения [250]. При этом аномалии соединительнотканной структуры рассматриваются как нарушение соотношения или снижение содержания отдельных видов коллагена [192]. Особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании сердца практически на всех этапах онтогенеза [160]. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям, в том числе и к малым аномалиям развития сердца. Дисплазия соединительной ткани не является нозологической формой заболевания, а представляет собой молекулярно-генетически обусловленный, онтогенетический системный процесс, который формирует структурно-функциональные изменения тканей и органов [125, 133].

Важным механизмом, реализующим разнообразные функции соединительной ткани, является сложный многокаскадный процесс фибриллогенеза и агрегирования протеогликанов. Вследствие нарушения последовательности аминокислот в макромолекулах структурных компонентов страдает образование внутри-, меж - и надмолекулярных поперечных ковалентных связей. Это приводит к нарушению процессов фибриллогенеза и в дальнейшем к нарушению функции самой соединительной ткани (опорной, защитной, структурообразующей, трофической) [191]. Системность поражения при ДСТ обусловлена всеобъемлющим распространением СТ в организме. Структурные изменения неспецифичны и проявляются однонаправленностью патологического процесса при различных вариантах ДСТ. Они проявляются уже в антенатальном периоде и прогрессируют в последующие периоды жизни [272].

По данным биохимических исследований в основе изолированных, "несиндромных" проявлений ДСТ лежат генетически обусловленные нарушения коллагена, эластина, протеогликанов [76]. Фибробласты миксоматозно измененного митрального клапана продуцируют дополнительный коллаген 3 типа [280], при этом же состоянии отмечена неполноценность 5 типа коллагена [272]. Как классический патоморфологический признак пролапса митрального клапана в литературе описывается кумуляция в миксоматозно измененных створках кислых мукополисахаридов [294].

В.М. Яковлев определяет недифференцированные дисплазии соединительной ткани как генетически гетерогенную группу, которая чаще имеет признаки аутосомно-доминантного типа наследования, без четких клинико-генеалогических критериев, с различным набором количественных и качественных фенотипических и клинических симптомов, обусловленных степенью выраженности структурно-функциональных нарушений твердой и рыхлой соединительной ткани и осложнениями, формирующимися в процессе онтогенеза. К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы с высокой генетической предрасположенностью относятся: пролапс митрального клапана, [23] дополнительные трабекулы левого желудочка [174].

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани у новорожденных детей, имеющих и не имеющих малые аномалии развития сердца

Из транзиторных состояний, отражающих процесс адаптации новорожденных к внеутробной жизни, наиболее часто диагностировалась токсическая эритема, физиологическая желтуха. Причем у недоношенных младенцев с малыми аномалиями развития сердца токсическая эритема выявлялась чаще чем у доношенных детей с МАРС (р 0,001).

Клинически при объективном осмотре у обследуемых детей выявлялись симптомы нарушения микроциркуляции и периферической гемодинамики (табл. 3.1.6). Они проявлялись в виде изменения окраски, температуры, влажности кожных покровов. Бледность кожных покровов встречалась в 1 и 4 группах - до 5 дня жизни, у недоношенных с микроаномалиями сердца в большинстве случаев и до 28 дня жизни (р 0,001).

Мраморность кожных покровов, усиливающаяся при беспокойстве, отмечалась в 1 группе до 28 дня жизни, в 2 и 4 группах - до 3 месяцев жизни. У доношенных детей без малых аномалии развития сердца не было выявлено ни одного случая мраморности кожных покровов (р 0,05). Сухость кожных покровов наблюдалась в 2 и 4 группах. Акроцианоз в 3 группе не зарегистрирован, в 1 группе - встречался до 5 суток, в 2 и 4 группах - до 28 дня жизни, преобладая у новорожденных с МАРС (р 0,001). Цианоз носогубного треугольника появлялся преимущественно при беспокойстве чаще в 2 и 4 группах (р 0,001), причем этот симптом выявлялся и в год. В 1 группе отмечался один случай до 28 дня жизни.

При осмотре области сердца, перкуссии границ относительной и абсолютной сердечной тупости у всех детей обследованных нами групп патологии не выявлено. У детей с МАРС изменения аускультативной картины отмечалось достоверно чаще, чем у детей без МАРС, особенно у недоношенных новорожденных (табл. 3.1.7.). Приглушенность сердечных тонов отмечалось у пациентов 1 группы в 27,7% случаев до 5 дня жизни, во 2 группе в 50,0% - до 28 дня жизни, в 4 группе в 33,3% - до 28 дня жизни. В 3 группе тоны сердца были достаточной громкости в 100% случаев. У 18,0% новорожденных из 2 группы и у 6,6 % новорожденных 4 группы выслушивалось ослабление 1 тона в области верхушки сердца. Акцент II тона и его расщепление над легочной артерией выслушивался в 1 и 4 группах до 5 дня жизни (8,8% и 3,3%, соответственно), в 3 группе у 18% детей до 28 дня жизни. При аускультации у большинства обследованных новорожденных определялся систолический шум, локализованный в области верхушки сердца. В неонатальный период в цервой группе систолический шум выслушивался в 80,0% случаев, во второй группе - у 96,0% детей, в третьей и четвертой группах, соответственно - у 0% и 10,0% детей. При этом у детей 4 группы шум был не грубым по тембру, непродолжительным. Наиболее часто систолический шум определялся у детей с аномально расположенными поперечными трабекулами в левом желудочке и пролапсе митрального клапана. Основным фактором в происхождении шумов является выраженная турбулентность потока крови из-за механического препятствия ему, трабекулой, а также в результате сужении путей оттока при локализации тра-бекулы в базальном отделе левого желудочка [68, 244]. При ПМК происхождение шума связано с натяжением створки в момент выбухания в полость левого предсердия [27, 62, 64, 243].

Пролапсы трикуспидального клапана и клапана легочной артерии характеризовались акцентом II тона на верхушке, что связано с несинхронным закрытием створок. Ослабление 1 тона было характерным для 18% недоношенных детей с погранично узким корнем аорты. Также только для недоношенных пациентов с пролапсом клапана легочной артерии был характерен диастоли-ческий шум.

В раннем неонатальном периоде у 7 (23,3%) детей 4 группы и у 26 (52%) - 2 группы (р 0.05) были выявлены клинические признаки гипоксиче-ского перинатального поражения ЦНС, церебральная ишемия I степени. Неврологические нарушения были представлены синдромом внутричерепной гипертензии и подтверждены нейросонографическим обследованием.

Со стороны черепно-мозговой иннервации значительных изменений не выявлялось. Рефлексы орального и спинального автоматизма у всех детей вызывались удовлетворительно. Сухожильные рефлексы были симметричны и также удовлетворительно вызывались.

Известно, что внутриутробное развитые недоношенных новорожденных протекает под воздействием более значительного комплекса неблагоприятных факторов перинатального риска, что в результате и определяет своеобразие клинической характеристики детей [231, 249].

Таким образом, анализ полученных данных свидетельствует о влиянии срока гестации новорожденных на течение постнатальной адаптации и клиническую характеристику.

Катамнестическое наблюдение за детьми этой группы выявило, что в возрасте 1 года нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы сохранялись лишь у детей из 1 и 2 групп. У этих детей к 1 году жизни сохранялся аускультативно выслушиваться систолический шум, в первой группе в 40,0% случаев, во второй - в 60,0% случаев (р 0,001). На первом году жизни цианоз носогубного треугольника, возникающий при нагрузке, зарегистрирован у детей из 2 группы в 10,0 %, у детей 4 группы в 3,3%) случаев. Все эти дети имели также фоновую патологию в виде клинических проявлений аллергического дерматита, лёгкой железодефицитной анемии и рахита. Легкая железо-дефицитная анемия в первой группе была выявлена у 5 (5,5%) детей, во 2 группе - у 15 (30%) детей, в 3 группе- в 2 (6,6%) случаях, в 4 группе - у 9 (18%) пациентов. Рахит в первой группе был выявлен у 1(1,1%) ребенка, во 2 группе - у 5 (10%) детей, в 4 группе- у 5 (16,6%) пациентов. Проявления аллергического дерматита в первой группе были выявлены у 6 (6,6%) детей, во 2 группе - у 10 (20%) детей, в 4 группе - у 3 (10%) пациентов. У детей 3 группы не было выявлено ни одного случая рахита и дерматита. Таким образом, кардиальные нарушения в течение первого года жизни сохранялись у детей с МАРС.

Структура малых аномалий развития сердца у новорожденных

При сравнительном анализе структуры МАРС у новорожденных обнаружено, что наиболее часто встречалась дополнительная трабекула в левом желудочке.

Диагноз «аномально расположенная трабекула» в левом желудочке ставился при наличии линейного эхопозитивного образования, соединяющего его свободные стенки между собой, в отличие от «истинных» хорд ЛЖ, не связанных со створками атриовентрикулярных клапанов [289]. Для определения расположения APT была использована классификация J.M.Beattie и со-авт., согласно которой, полость левого желудочка делилась двумя параллельными горизонтальными линиями на 3 региона. В случае расположения APT в пределах одного региона ее считали поперечной, двух соседних - диагональной, а трех - продольной.

При эхокардиографическом исследовании аномально расположенные трабекулы визуализировались в виде тонких линейных эхо-плотных структур, пересекающих полость левого желудочка, выявляемых в различных плоскостях, как в фазу систолы, так и в фазу диастолы. Аномально расположенные трабекулы не имели отношения к клапанному аппарату левого желудочка и крепились к свободным стенкам левого желудочка. Нами были выявлены поперечные, диагональные и продольные аномально расположенные трабекулы. Поперечная дополнительная трабекула была выявлена у 79 (56,4%) детей. Мы обнаружили три разновидности поперечных трабекул: верхушечные трабекулы — у 42 (30%) детей, срединные — у 26 (18,5%) и базальные - у 11(7,8%) детей. Диагональная трабекула была диагностирована у 41 (29,2%) ребенка. Диагональные трабекулы были двух разновидностей: срединно-верхушечные - у 34 (24,2%) и базально-срединные - у 7 (5%) детей. Продольная дополнительная трабекула встречалась у 21 (15%) новорожденного. Достаточно частой аномалией явилось и открытое овальное окно. Оно регистрировалось у 34 (24%) детей. ЭХОКГ критерием служил перерыв сигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна. Размер его не превышал 1 мм. Следует отметить, что во всех случаях отсутствовали гемо динамические нарушения. У 24 (17,1%) новорожденных обнаружена удлиненная Евстахиева заслонка. Визуализировалась клапаноподобная структура в правом предсердии в области впадения нижней полой вены, не превышающая длину одного сантиметра. Диагноз ПМК ставили при наличии систолического провисания одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции четырех камер с верхушки. По выраженности пролабирования створок (створки) выделяли три степени ПМК [170]: 1ст. - 2-5 мм; 2ст. - 6-8 см; 3 ст. - 9мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Пролапс митрального клапана был выявлен у 25 (17,8%) детей, пролапс клапана легочной артерии - у 9 (6,4%) детей. Во всех случаях пролапс митрального клапана соответствовал 1 степени (степень провисания створок в полость левого желудочка от 2 до 5 мм). Пролабирование передней створки встречено у большинства больных (98%), обеих створок - в 2 % случаях. Пролапс трикуспидального клапана визуализировался в 18 (12,8%) случаев. Погранично узкий корень аорты диагностирован у 15 (10,7%) новорожденных. Значение диаметра аорты, соответствовал 3-10 процентили нормального распределения в популяции. Ни у одного из этих детей не было выявлено клинических и\или гемодинамических признаков стенозирования. Аневризма межпредсердной перегородки встречалась у 13 (9,2%) новорожденных. При эхокардиографическом исследовании эта аномалия визуализировались в виде аневризматического выпячивания в сторону правого предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу. Такие микроаномалии, как аневризма межжелудочковой перегородки и двустворчатый аортальный клапан встречались с одинаковой частотой — у 7 (5,0%) новорожденных. Наименьшее количество случаев пришлось на такие микроаномалии, как удлиненные створки овального окна — 6 (4,2%), и дилатация ствола легочной артерии - 2 (1,4%). Таким образом, наиболее часто у новорожденных с МАРС встречалась поперечная дополнительная трабекула у верхушки левого желудочка. Интересна представленность микроаномалий сердца у доношенных и недоношенных новорожденных. Анализ распространенности МАРС в зависимости от срока гестации показал, что у недоношенных новорожденных достоверно чаще, чем у доношенных, обнаруживались такая микроаномалия как дополнительная трабекула в левом желудочке (р 0,001). Так, в 3 группе поперечная дополнительная трабекула выявлена в 80,0%) случаев, диагональная дополнительная трабекула в 60,0 % случаев, продольная — в 36,0% случаев. Соответственно в 1 группе поперечная трабекула обнаружена у 43,3 % детей, диагональная - 12,2 % детей и продольная у 10,0%) детей. У недоношенных новорожденных открытое овальное окно (56,0%, р 0,001) и удлиненная Евстахиева заслонка (30,0% , р 0,01) встречалось также чаще.

Данные электрокардиографического исследования детей с малыми аномалиями развития сердца

Продолжительность зубца Р, интервала PQ у всех обследуемых детей регистрировались в пределах возрастной нормы. Однако у детей с малыми аномалиями развития сердца, данные параметры в неонатальный период были короче и находились на нижней границе возрастной нормы. В ранний неонатальный период продолжительность электрической систолы предсердий (зубец Р) у детей без микроаномалий в среднем составила 0,038±0,001 сек., у новорожденных с МАРС - 0,034±0,001сек (р 0,01). Интервал PQ, характеризующий время, необходимое для проведения импульса от синусового узла к атриовентрикулярному узлу в группе детей без малых аномалий развития сердца составил в среднем 0,1±0,002 сек, у детей с МАРС интервал был более коротким, и равнялся 0,09±0,001 сек. (р 0,01). В поздний неонатальный период продолжительность зубца Р у детей без МАРС составила в среднем 0,041±0,002 сек., у детей с МАРС зубец Р был несколько короче и равнялся 0,04± 0,002 сек.. Такая тенденция, укорочение интервала PQ и зубца Р, сохранялась до 1 года.

Комплекс QRS, характеризующий время сокращения миокарда желудочков, в группе детей без патологии развития сердца в среднем составил 0,047±0,0015 сек. Близкое к аналогичному значение QRS зарегистрировано в группе детей, имеющих малые аномалии развития сердца.

В работах многих авторов большое внимание уделяется синдрому удлиненного интервала QT как возможному прогностическому критерию внезапной смерти, так как он в любой момент может осложниться приступом желудочковой тахикардии, трепетанием желудочков, асистолией [155]. Интервал Q, определяющий время деполяризации с последующей реполяри-зацией желудочков, регистрировался следующим образом. В группе детей без малых аномалий развития сердца не было выявлено ни одного случая удлинейного интервала QT. Удлинение интервала отмечалось с 5 дня жизни у детей с МАРС (р 0,05). Следует отметить, что показатель корригированного Q был нормальным во всех случаях.

При анализе данных электрокардиограмм детей с малыми аномалиями развития сердца от периода новорожденности до 1 года у 10(7,1%) человек сразу после зубца Т регистрировался небольшой положительный зубец U. В группе детей без микроаномалий зубец U не выявлялся (р 0,001). Считается, что зубец U соответствует периоду кратковременного повышения возбудимости миокарда желудочков, наступающему после электрической систолы левого желудочка.

У 6 (4,28%) детей с МАРС на ЭКГ регистрировался патологический зубец Р - P-pulmonale. Данный феномен указывает на нарушение возбудимости миокарда правого предсердия. (Кубергер М.Б., 1983; Прахов А.В., 1999). В группе детей без микроаномалий зубец Р не выявлялся (р 0,001).

Электрокардиографическое обследование детей с МАРС позволило выявить признаки нарушения процессов реполяризации в виде ST изменений (незначительное смещение сегмента ST ниже или выше изолинии в стандартных отведениях, а также уплощение или инверсия зубца Т). Так, нарушения процессов реполяризации определялись у 18 (12,85%) детей с микроаномалиями сердца. У всех детей эти изменения были купированы к 1 году жизни. У детей без малых аномалий развития сердца признаков нарушения процессов реполяризации не выявлено (р 0,001).

Локальные нарушения внутрижелудочковой проводимости отмечались только у 10 (7,1%) детей с МАРС. (р 0,01).

Таким образом, данные ЭКГ выявили у детей с малыми аномалиями развития сердца на протяжении всего периода обследования склонность к увеличению частоты сердечных сокращений. Связанная с более длительным функционированием фетальных коммуникаций у этих детей - более выраженная правограмма. Установлено, что для детей с МАРС характерна сниженная электрическая активность миокарда. У них на протяжении всего не-онатального периода чаще выявлялся сниженный вольтаж зубцов ЭКГ. У детей с МАРС страдал процесс быстрой конечной реполяризации желудочков (сниженный зубец Т). Также у этих детей отмечалось укорочение продолжительности электрической систолы предсердий (укороченный зубец Р), времени проведения импульса от синусового узла к атриовентрикулярному узлу (укороченный интервал PQ). Интервал Q, определяющий время деполяризации с последующей ре-поляризацией желудочков был удлинен у детей с МАРС. Признаки нарушения процессов внутрижелудочковои проводимости чаще регистрировались в основной группе детей.

Все вышеперечисленное указывает на влияние малых аномалий на функциональное состояние сердечно-сосудистой системы.

Нам представлялось интересным проследить изменение некоторых показателей ЭКГ у новорожденных и детей до года с малыми аномалиями развития сердца, в зависимости от срока гестации. (табл. 5.1.2).

У доношенных детей с МАРС в 1 и 5 сутки частота сердечных сокращений в среднем составила 149,38±3,7 и 146,7±3,63 уд\мин, соответственно. У недоношенных детей с МАРС в 1 и 5 сутки ЧСС в среднем соответствовала 150±5,3 и 160±4,1 уд\мин. К 28 дню во всех обследуемых группах детей с малыми аномалиями развития показатели ЧСС варьировали в пределах от 138 до 143,5 ударов в минуту.

Если сравнивать показатели детей 1 и 2 групп, то можно отметить, что у недоношенных младенцев отмечалась большая вариабельность ЧСС. Динамика изменений в обеих группах была похожей, но на протяжении года в 1 группе пульс был реже, чем у недоношенных детей. Так в 5 дней у доношенных новорожденных ЧСС равнялось в среднем 146,7±3,63 уд\мин., а у недоношенных новорожденных - 160±4,1 уд\мин. (р 0,02); в 3 месяца средняя частота сердечных сокращений у доношенных детей равнялась 130±3,2 уд\мин, а у недоношенных детей - 147,66+3,4 уд\мин (р 0,001). В возрасте 1 года средняя ЧСС у доношенных детей составляла 120+3,6 уд\мин, у недоношенных - 133,1+5,1 уд\мин. Причем у недоношенных детей без малых аномалий развития сердца в возрасте 5дней, 3 месяцев, 1 года, ЧСС была достоверно ниже, чем у недоношенных детей с МАРС. К году отмечалось снижение показателя ЧСС до 110±2,2 уд\мин. Таким образом, данные ЭКГ выявили у недоношенных младенцев более выраженную вариабельность частоты сердечных сокращений на протяжении всего периода обследования, склонность к тахикардии, нестабильность пульса.

Похожие диссертации на Клинико-функциональные особенности малых аномалий развития сердца у новорожденных и их динамика на первом году жизни