Введение к работе
Актуальность проблемы. Пороки развития органов мочевыделительной системы занимают одно из ведущих мест и составляют более 40% среди врожденных заболеваний детского возраста (Goldberg J.D., 2004). Среди них различные варианты обструктивных уропатий (врожденный гидронефроз и мегауретер)составляют до 45% или 12-17% от всех врожденных пороков развития (Эйгесон О.Б., 2004).
В большинстве случаев обструктивные уропатии у детей первых недель и месяцев жизни протекают без характерных клинико-лабораторных проявлений, что обусловливает их запоздалую диагностику. В связи с этим особую актуальность приобретает выявление до родов и прогнозирование постнатальной тактики лечения этих заболеваний (Демидов В.Н., 2002, Медведев М.В., Юдина Е.В., 2005).
Врожденный гидронефроз (ВГН) всегда сопровождается дисплазией, проявляющейся нарушением строения и незрелостью почечной ткани в соответствии с хронологическим возрастом больного, что приводит к задержке функционального развития почек, а присоединение вторичных склеротических и воспалительных изменений значительно снижают почечную функцию и могут привести к полной ее утрате (Казанская И.В. и соавт. 2002, Севергина Э.С. и соавт. 2006). Врожденный мегауретер (ВМУ) сопровождается проявлениями нейромышечной дисплазии мочеточника.
Дети с врожденными аномалиями органов мочевой системы нередко имеют другие пороки развития, что усложняет их прогноз и требует своевременного выявления.
В связи с этим, важное значение имеет изучение клинико-анамнестических особенностей детей с обструкцией мочевых путей, в частности с ВГН и ВМУ, выявление групп риска рождения детей с этой патологией, раннее выявление клинических проявлений, изучение факторов прогрессирования и сопутствующей патологии. Полученные данные позволят разработать алгоритм раннего выявления обструктивных уропатий у детей и выделения групп риска быстрого прогрессирования нарушений функции почек, а также наличия у них других пороков развития.
Цель исследования: Изучить клинические, фено- и генотипические особенности детей с сочетанной патологией при ВГН и ВМУ и сформировать группы риска по возникновению и развитию осложнений.
Задачи исследования:
-
Проанализировать структуру сочетанных пороков развития у детей с ВГН и ВМУ.
-
Изучить характер распределения фенотипов группы крови по системе АВО и резус фактора у детей с ВГН, ВМУ и сочетанными пороками развития.
-
Изучить и проанализировать особенности внутриутробного развития детей с сочетанными патологии при врожденных аномалиях развития органов мочевой системы с изолированными ВГН и ВМУ и в сочетаниями с другими врожденными пороками развития.
-
Сравнить течение вторичного пиелонефрита у детей с ВГН, ВМУ и у больных с первичным пиелонефритом (ППН).
-
Изучить и проанализировать морфологические данные детей, оперированных по поводу ВГН.
Научная новизна. Проведено комплексное клиническое, лабораторное, инструментальное и морфологическое исследование детей с ВГН и ВМУ с сочетанными пороками развития. Отмечен клинический полиморфизм у больных ВГН и ВМУ в зависимости от латерализации поражения и наличия сопутствующих врожденных аномалий других органов. Показана высокая частота ВГН и ВМУ у мальчиков. Доказано, что левая почка повреждается чаще.
Выявлены различия больных с ВГН и ВМУ по особенностям клиники, активности микробно-воспалительного процесса, в зависимости от латерализации поражения и наличия сопутствующих пороков развития других органов и систем. Более тяжело, но с более стертыми клиническими проявлениями протекало левостороннее поражение и при ВГН, и при ВМУ, а также в сочетании их с другими пороками развития.
Среди факторов риска возникновения ВГН, ВМУ и прогрессирования пиелонефрита выделены возраст, пол, наличие сопутствующих пороков. Дети с врожденными обструктивными уропатиями (и ВГН, и ВМУ) чаще рождались от повторных беременностей, от преждевременных родов.
Установлено, что группа крови О (I) является фактором риска возникновения двустороннего ВГН и ВМУ без сопутствующих пороков развития других органов, а В (III) – ВГН и ВМУ с другими пороками развития.
Впервые проанализированы морфологические изменения лоханочно-мочеточникового сегмента у детей, оперированных по поводу ВГН. Показана эволюция изменений в соответствии с возрастом: у детей до 3-х лет преобладают диспластические и гипопластические изменения преимущественно мышечных слоев, в то время как у детей старше 4-х лет преобладают явления атрофии и склероза.
Практическая значимость. Показана необходимость тщательного выявления перинатальных факторов риска возникновения врожденных аномалий органов мочевой системы.
Проведенное исследование показало наличие генетической компоненты в возникновении ВГН и ВМУ, а также признаки нарушенного внутриутробного развития у детей с данной патологией. Изучен спектр врожденных аномалий, сопутствующих ВГН и ВМУ.
Доказана необходимость коррекции сохраняющихся ВГН и ВМУ до 4-хлетнего возраста в связи с угрозой развития склеротических изменений и последующего ухудшения функционального состояния почек.
Положения, выносимые на защиту
-
ВГН и ВМУ являются мультифакториально обусловленной патологией, характеризующейся половым диморфизмом, признаками нарушенного внутриутробного развития, латерализацией поражения и нередко сочетается с другими врожденными пороками развития внутренних органов.
-
Тяжесть вторичного пиелонефрита при ВГН и ВМУ обусловлена диспластическими нарушениями структуры почек и мочеточников, а также наличием сочетанных пороков развития других органов.
-
Морфологические изменения при ВГН обусловлены нарушениями внутриутробного развития и особенностями формирования склеротических изменений в соответствии с возрастом ребенка.
Внедрение результатов исследования. Результаты работы используются в клинической практике ДГКБ №9 г. Москвы, в учебном процессе на кафедре педиатрии Педиатрического факультета ГБОУ ВПО Первого Московского государственного медицинского университета им. И. М. Сеченова Мнздравсоцразвития России.
Апробации работы: Материалы диссертации доложены и обсуждены на научной конференции кафедры педиатрии педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, конференции врачей ДГКБ № 9 им.Г.Н. Сперанского (2011). Основные результаты работы доложены на ХIV и ХV Конгрессах педиатров России (2010 и 2011 г.г.) и на VIII российском конгрессе («Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 2009г.),
Личный вклад автора. Автором непосредственно был произведен выбор направления исследования, отбор материала, клиническое наблюдение за 202 исследуемыми больными, произведен аналитическая и статистическая обработка полученных результатов и проведено активное обсуждение материалов исследования в научных публикациях и докладах. Результаты исследования внедрены в практическую деятельность педиатрических и нефрологических отделений клинической базы кафедры и используются в учебном процессе.
По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 138 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы (135 отечественных и 70 иностранных источников), иллюстрирована 34 таблицами, 9 рисунками.
