Введение к работе
Антуакьность проблемы. Определении* прогресс в проблеме хирургического лечения тахиаритмий сердца у детей, наметившийся в последние^ 10 лег прекде всего был обусловлен внедрением в клиническую практику внутрксердечшх методов электрофизиологического исследования, а такие значительным усовершенствованием иктраопе-рашокных методов поиска аритмогеннш очагов и дополнительных путей проведения всібуждения (Бокерия Л.А. ,1989; Бредикис Ю.Ю. 1985; Crawford F. и соавт., 1990; Ott D. и соавт., 1993). Кроме того, широкая распространенность тахизритыий, неэффективность нехирургических методов лечения, частое сочетание тахиаритмий с врожденными пороками сердца, увеличение частоты выявляемое так навиваемых послеоперационных- нарушений ритма сердца и случаи вне-"залной смерти у детей явились факторами, способствующими развитию данной проблеми (Ревшшшш А.Ш., 1990; Deal В. -и соавт., 1987; Walsh Е. v. соавт., 1988; Cullen S. и соавт., 1994). Около 507. случаев, у детей зыявляютъея вторичные тахиаритмий - тахиаритмий, обусловленные наличием органических заболеваний или воспалитель-' ных процессов в миокарде (Куприянова 0.0., 1995). Следует отметить, что в более 60% случаев, хронические и непрерывно-рецидивирующие ферш тахиаритмий приводят к раззитию недостаточности кровообращения и аритмогеннои кардиоыиопаиш (Бредикис Ю.Ю. и соавт. 1987; Сербии В.И. и соавт. 1990,1994; Barson А. и соавт. 1989,1990;). В связи с этим, при отсутствии эффекта от длительной антиаритмической терапии или при наличии клинических и злектрофи-зиологических критериев риска развития внезапной смерти, а также сопутствующих ВПС, .хирургическое лечеаие является' единственным средством позволяющим окончательно избавить ребенка от непредсказуемых последствий тахиаритмий сердца (Бокерия Л.А. и соавт. 1994,1995; Ott D. и соавт: 1993; Case С. и соавт. 1989,1993).
В настоящее время хирургическому лечению могут быть подвергнуты даже дети раннего и грудничкового возраста с тахиаритмиями обусловленные наличием дополнительных проводящих путей и эктопических очагов (Crawford F. и соавт. 1990,1994). Желудочковые тахикардии при синдроме удлиненного интервала ОТ, аритмогеннои дисплазии правого желудочка, опухолях миокарда также успешно лечатся хирургическим способом, хотя, эффективность операций при этих формах относительно невысокая (Бокерия Л.А. и соавт. 1988,1994; Голухова Е.З. 1995). В последние годы широкое расп-
ростраяение в хирургии тахиаритмий сгрдца получил метод радиочас тотной аблзлии аритмогенннх очагов. Однако, у детей особенно маленьких, РЧА выполняют гораздо реке, чем у взрослых, что обус ловлено с вероятными осложнениями, необходимостью яеоднокрагног повторения процедуры'в связи с'рецидивом тахикардии, возникновє ниєм новых аритмий, значителькыми повреждениями миокарда и струя тур сердца, также ограниченностью опыта и отсутствием сведений г изучению отдаленных результатов. В связи с этим, хирургическс лечение пока остается единственным надекнш методом, позволяют* в большинстве случаев эффективно устранить тахиаритмий.
Однако, в области диагностики и хирургического лечения тахр аритмий у детей существуют много нереиенных вопросов тормозящі-дальнейшее развитие проблемы. От решения последних зависит і только результативность операций, но и в целом перспектива разві тия самой проблемы. Следует отметить, что необходимость в обобщг щем изучении результатов.хирургического лечения тахиаритмий детей особую остроту преобрела именно б связи с успешным резвитї ем в последнее десятилетие методики радиочастотной аблации.
До настоящего времени еще не проводилось целенаправленно]
обобщающего исследования по изучению результатов хирургически
лечения тахиаритмий у детей на основании большого опыта наблюд<
ний. Недостаточно изучена информативность неиквазившх -методі
диагностики на основании сравнительной оценки с результатами ин1
раоперационвого картирования и хирургического лечения. Отсутств;
ют достаточно четко обоснованные показания к проведению инвази
ного ЗЕЇ, особенно у маленьких пациентов. Не выявлены и не изуч
ны здектрофизнслогические особенности проведения Э5И и каибол
частые механизмы, обуславливающие желудочковые и наджелудочков
тахиаритмий. Следует сказать, что на сегодня нет четко разраб
тайных электрокардиографических и электрофизиологических дифд
ренциально-диагностических критериев синусовой тахикардии, нада
лудочкоЕой к желудочковой тахикардии в детской группе больны
Поскольку, примерно одна треть оперированных детей с тахиаритми
ми имеют сопутствующие органические пороки сердца, то повышает
вероятность возникновения серьезных осложнений зо время диагнс
тических процедур у больных с риском развития фибрилляции ЖЄІ
дочкоз. Б связи с этим, возникла необходимость в изучении И ВЫ
лєіши наиболее щадящих методов диагностики сопутствующих оргаї
ческих пороков сердца у детей с повышенным риском В03НИКН0ВЄІ
фибрилляции желудочков. -
Окончательно не разработаны оОвде показания к хирургическому лечению тахиаритмий у детей раннего и грудничкового возраста. " В мировой литературе отсутствуют сведения по хирургическому лечению трепетания предсердий и сопутствующих органических пороков сердца у детей. Не разработана тактика хирургического лечения детей при экопических наджелудочковых и хронических предсердно-желудочковых тахикардиях, не оценены результаты операций у больных с аритмо-генной кардиомиопатией. В связи с меньшим количеством выполняемых операций, во всем мире опыт по хирургическому лечению тахиаритмий у детей грудничкового и раннего возраста остается ограниченным. По этой причине сравнительное изучение различных способов устранения тахиаритмий у этой группы детей не проводилось.
На сегодняшний день еде не определена оптимальная, тактика лрофилактики и лечения желудочковых тахиаритмий при синдроме уд-кинешюго интервала QT. Несмотря на плохой прогноз при данной патологии, существует необходимость в выявлении наиболее оптималь-юй комбинации хирургических и нехирургических методов лечения да профилактики внезапной смерти к облегчения тяжести болезни.
В настоящее время при хирургическом лечении тахиаритмий у іетей положительный результат достигается от 88% до 97Х случаев. ! то же время смертность составляет от 0 до 9Х. Однако, в литера-'уре нет специальных сообщений по изучению причин летальных исхс-;ов, а также по оценке результатов операций в ближайшем и отданном послеоперационном периодах.
Таким образом, разработка простых .и в то же время сшчмаль-
нх и малотравматичных способов радикального устранения дополни-
ельных путей является актуальной проблемой. Это позволит слизить
його неудовлетворительных результатов- и летальность в детской
руппе больных, а главное - шире внедрить их в практику здравоох-
анения и кардиохирургические центры, разрабатывающие проблему
^агностики и лечения тахиаритмий у детей. Следовательно/ усовер-
гнствование неинзазкзной и инвазивной топической диагностики та-
даритний, изучение особенностей диагностики и результатов хирур-
меского лечения медикаментозно рефрактерных тахиаритмий пркоб-
зтает большую актуальность, и именно решению данной проблемы
жвяшено настоящее исследование. ... , _
Цель исследования. Основной целью данной работы явилось іучшение результатов хирургического лечения тахиаритмий у' детей t основании усовершенствования существующих методов диагностики, пользования новых малотравыатичных, но эффективных способов
трансторокального и чрескатетерного лечения, сравнительного изучения ближайших и отдаленных результатов устранения аритмогенны очагов и дополнительных путей проведения. Основные задачи исследования.
-
Выявить особенности течения наджелудочковых тахиаритмк на основании ретроспективного изучения анамнеза заболевания опенка данных клинические исследований.
-
Изучить дифференциально диагностические ЭКГ признаки си нусовой, наджелудочковой и желудочковой тахикардии, а также оце нить информативность неинвазивных методов диагностики тахиаритми у детей.
-
Определить наиболее безопасные методы диагностики солутс твующих врожденных воронов сердца у детей с тахиаритмиамй с высе ким риском развития фибрилляции желудочков.
-
Разработать показания к проведению ЭШ у детей раннего грудничкового возраста и выявить особенности в методике ВЫПОЛНИ ния ее на основании изучения накопленного опыта.
-
Изучить основные электрофизиологические механизмы и опре делить дифференциально-диагностические критерии наджелудочковых желудочковых тахикардии.
-
Обосновать показания к применению "открытых" и "закрыты? операций ари устранении, тахиаритмий . и сопутствующих врожденю-пороков сердца.
-
Разработать тактику хирургического лечения налхелудочга вых эктопических тахикардии у детей с аритмогенкой карднопатиеи оценить результаты операций на основании изучения обратного ра: вития, дилятаоии сердца. . '
8. Дать сравнительную оценку операции Сили и криодеструкці дополнительных нредсердно-желудочковых соединений у детей ранне: и грудничкового возраста.
9. Определить оптимальную тактику лечения желудочковых та
хиаритмий у детей при синдроме удлиненного интервала QT.
10. Изучить эффективность хирургических методов устранен
тахиаритмий, а также выявить причины неудовлетворительных резул
татов операций, на основании оценки результатов в раннем, Олижа
шеы и отдаленном периоде после операции. '
Научная новизна работы. В настоящей работе впервые были иг чены - особенности диагностики и результаты хирургического лєчєї тахиаритмий у детей на основании анализа данных большого матерї ла (397 больных). Впервые с целью обоснования показаний к xhpj
гическому лечению наджелудочковых тахиаритмий у детей были сравнительно изучены особенности клинического течения на основании ретроспективной сценки анамнеза заболевания. Определены вероятные механизмы временного и окончательного исчезновения падделудочко-вых тахикардии у детей грудничкового и раннего детского возраста. .
Впервые были изучены прогностические значения времени начало первого приступа НЖЇ, наличия сопутствующих заболеваний, а также регулярности приступов в течении наджелудочковых тахикардии у детей. Определена роль сопутствующих ВПС в возникновении и ' влияние их на дальнейшую судьбу тахиаритмий. Впервые на основании изучения большого материала были выявлены периоды жизни ребенка, когда существует вероятность возникновения .рецидивов (или новых) тахиаритмий, что имеет значение при прогнозировании их клинического течения, а также разработки тактики лечения, в том числе и хирургического. Установлено, что вероятность исчезновения врожденных признаков синдрома гредвозбуждения желудочков тем меньше, чем дольше длительность тахиаритмий и чем больше сопутствующей патологии сердца. Впервые установлено, что определяющим фактором в развитии, недостаточности кровообращения у детей с тахиаритмиями являются: возраст начало первого приступа, сопутствующие болезни сердца и тип тахикардии.
, Выявлены ЭКГ дифференциально-диагностические критерии НЖТ. и . синусовой тахикардии, ИГ к JKT у сперированкых наш детей. Впервые определены возрастные особенности значений характерных показателей ЭКГ (QRS и PR) у больных, оперированных по поводу манифестирующего синдрома ВПУ. Впервые на основания сравнительного изучения до и .послеоперационных данных установлено, что поверхностное ЭКГ картирование у больных с манифестирующим синдромом ВПУ и трактами Ыагейма помогает у 95% больных точно локализовать ДПЕС, что позволяет проводить операцию без предварительного выполнения небезопасного Э$й для метода у маленьких детей.
. Разработана методика проведения ЗЕК у детей раннего и груд-ннчкозого возраста. Определены Э особенности и диагностические критерии тахиаритмий у детей с учетом возрастных особенностей нормальной и дополнительной проводящей системы, а также аритмо-генных очагов. Изучены ЗЇ механизмы при типе А и В атриовенгрику-лярной узловой реёнтри тахикардии и заднесептальной ДШС с "узловыми" свойствами, а также определены дифференциально .диагностические Э3> критерии между этими типами НЖТ.
Определены ЭКГ и ЭФ критерии дифференциальной диагностики
- б -
истинных и "псевдо" нодовентрикулярных тахикардии у детей.
Уточнены абсолютные показания к хирургическому устранении ДПЖС у детей грудничкового и раннего возраста на основании выявления клинических и ЭФ факторов риска развития фибрилляции желудочков с учетом возрастных Ш? особенностей нормальной проводяцеї системы и ДШС.
Выявлено, что у детей с непрерывно-рецидивирующей и постоянной (хронической) формой эктопической НЖГ и у больных с непарок-сизмальной атриовентрикулярной тахикардией в более чем 95% случаях при длительном течении развиваются признаки АКМП. Основным] проявлениями АКМП являются снижение фракции выброса Ж в среднеї до 28%, повышение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов ЛН. При радикальном хирургическом устранении субстратов тахиаритмки в отдаленном периоде происходит обратное, развитш утраченных функций миокарда. Впервые определена тактика хирургического лечения при эктопической HST у детей.
Определена оптимальная комбинация методов лечения IT прі
синдроме удлиненного интервала QT-, которая вклачает прием бет-
та-адреноблокаторов в сочетании с операцией десимлатизации, стел-
дятозктомии, имплантации ЭКС или кардиовертера-дефибркллятора.
что позволяет- добиться относительной ремиссии и профилактики вне
запной смерти. .- _ ..... - .
Впервые на основании большого опыта наблюдений изучены результаты хирургического лечения тахиаритмий у детей. Проведені сравнительное изучение эффективности существующих способов хирургического устранения морфологических очагов аритмии.
Разработаны показания к: проведению "открытых" и закрыты
операций при устранении тахиаритмий у детей. Впервые в наше]
стране обобшен опыт применения катетерной РЧА у детей при устра
нении пристеночных ДПЖС и АВУ тахикардии. Доказано, что у детей <
пристеночныш ДПЖС и с АВУ тахикардией без сопутствующей ЕПС :
тахиаритмий, метод РЧА, в большинстве случаев устраняет тахикар
дию. .
Впервые определены особенности интраоперационного картирова яия гахиаритмий у детей, указаны на возможные ошибки при надичи сопутствующих ВПС на основании сравнительного изучения результа тов операции. На основании изучения результатов операций выявлен наиболее часто встречащиеся послеоперационные осложнения, причи ны неудовлетворительных результатов.ч- Выработаны практические ре комендации по эффективной диагностике и хирургическому леченн
-тахиаритмии у детей.
Впервые в нашей стране изучен опыт по хирургическому лечению тахиаритмии у детей грудничкового и раннего детского возраста. Определена техника выполнения операции по устранению ДШС с учетом анатомических особенностей детского сердца.' Разработаны показания и противопоказания, а также эффективные малотравматичные способы устранения тахиаритмии и сопутствующих ВПС. Определена тактика хирургического лечения тахиаритмии при сочетании с сопутствующими ВПС и сложными нарушениями ритма сердца.
Показана эффективность хирургического лечения тахиаритмии у детей на основания поэтапного ретроспективного изучения результатов операций за 10 летний период.
Практическая ценность. В результате изучения особенностей клинического-течения тахиаритмии у детей выявлено, что у большинства, обследованных больных имеются сопутствующие ВПС, аритмо-генная кардиопагия, I-II А-В стадии недостаточности кровообращения и ранее оперированные ВПС. У детей грудничкового возраста в связи с потенциальными возможностями исчезновения врожденных признаков синдрома предвозбуждения, при отсутствии значимых гемо-динамических. нарушений, сопутствующих ВПС и тахиаритмии, а также клинических и ЭФ критериев развития внезапной смерти, целесообразно избегать агрессивных методов-диагностики и-лечения.-- -
Определена диагностическая ценность 12 отведений ЭКГ и поверхностного г ЭКГ картирования сердца в диагностике и дифференциальной диагностике различных типов ДШС у детей. Во избежании выполнения достаточно небезопасного ЭШ, у маленьких детей с манифестирующим синдромом ВПУ и трактами Маге,йма необходимо проведение поверхностного ЭКГ картирования для предоперационной топической локализации ДШС.
При наличии клинических и ЭКГ документированных признаков фибрилляции желудочков в анамнезе, а также - тахиаритмии с высокой частотой предсердо-желудочкового проведения, для уточнения анатомии ВПС необходимо использовать более щадящие методы диагностики: ЭХОКГ и дигитальную субтракционную ангиокардиографию.
Учитывая значительные нарушения гемодинамики во время проведения внутрисердешшх манипуляций., особенно на фоне приступа тахиаритмии, а также чво избежании осложнений, ЭЕИ у детей раннего и грудничкового возраста целесообразно ~выполнять под постоянным контролем А/Д и неинвазивной оксимегрии. При ретроградном введении катетера-электрода при проведении ЭШ или радиочастотной аб-
лации в целях профилактики тромбоэмболических осложнений, исследование проводится после гепаринизадии из расчета 70-100 ед/кг.
После внутрисердечных исследований или катетерной аблации аритмогенных субстратов наряду с постельным режимом в течении суток необходимо'выполнить ЭКГ, ЭхоКГ и рентгеноскопические контрольные исследования органов грудной клетки через 6 и 24 часа после процедуры.
Для установки предварительного диагноза и подбора антиари-і'-мических препаратов у детей с гахиаритмияыи считаем оправданным использования неинвазивных методов диагностики, такие как суточное Холтеровское монигорирование и поверхностное ЭКГ картирование сердца. В целях повышения информативности .поверхностного ЭКГ картирования, рекомендуем ее сочетать с чреспищеводной электрической стимуляцией или медикаментозной денервацией сердца.
Неудовлетворительные результаты хирургического лечения у больных с тахиаритмиями и ВПС, в более 807. случаев обусловлены с исходной тяжестью порока сердца. В связи с этим, необходимо проводить тщательную предоперационнуи подготовку, а также выбрать наиболее оптимальный метод хирургического лечения.
После операций, выполняемых в области АВУ и после других операций сочетающихся с АВ блокадами .ІІ-ІІ.І степени, необходимо имплантировать два электрода на участках миокарда с наименьшим порогом стимуляции. У больных с нестабильной гемодинамикой и имплантированными ЭКС, для предупреждения осложнений во время транспортировки в реанимационное отделение необходимо проводить постоянное мониторирование А/Л и ЭКГ.
В целях лучшей зрительной идентификации микроскопических структур, особенно коронарных, сосудов среднего и мелкого калибра, а-также четкой дифференциации их от окружающей жировой ткани, при устранении ДПЖС у маленьких пациентов рекомендуем выполнить операции с применением средств оптического увеличения.
Внедрение полученных результатов. Основные положения и результаты диссертации нашли широкое применение в отделениях хирургического лечения тахиаритмий и неинвазивной аритмологии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Отдельные положения работы внедрены на фа-куль тате усовершенствования врачей и-стакеров, включены в учебный курс цикла лекций на курсе по аритмологии проводимых при НЦ ССИ им. А. Н.Бакулева РАМН. Результаты проведенных исследований могут быть использованы также и в работе других педиатрических и карди-охирургических центров страны, занимавшихся проблемой диагностики
и лечения тахиаритмий у детей.
Публикация и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 25 научных работ.
Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции Отделений: неинвазивной аритшлогии, хирургического лечения тахиаритмий, врожденных пороков сердца, детей раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей.до 1-года жизни, ренггенхирургических методов диагностики и лечения сердца и сосудов и научно-консультативного отделения НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.
Основные положения' диссертации обсуждены на Российской конференции молодых ученых и специалистов (1993), на 1-м Панславянском Конгрессе по кардиостимуляции и электрофизиологии (Санкт-Петербург, 1993), на Международном Конгрессе Кардиостим (Ницца-Франция ,1994), на 1-м Съезде кардиохирургов Беларусь (Минск,1994), на II Научно-практической конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины (Киев,1994), на II Международном симпозиуме "Аритмия-Литва" (Вильнюс,1994), на II Международном славянском конгрессе "Кардиостим" (Санкг-Бетербург.1995), на Научной конференции молодых ученых "Актуальные проблемы хирургии" (Москва,1995), ка Научной конференции "Современные методы андоваскулярного я хирургического- лечения зрожденных пороков сердца" (Москва,1S95), на Центрально-Азиатском симпозиуме "Актуальные вопросы хирургии открытого сердца" (Бишкек. 1996).
Обьем и структура диссертации. Диссертация состоит из введе
ния, обзора литературы, описания материала и методики исследова
ния, пяти глав результатов исследования и их обсуждения, выводов,
практических рекомендаций, списка использованной литературы. Дис
сертация изложена на страницах, ее текст занимает страниц
машинописи. Работа иллюстрирована рисунками и >_ таблицами.
Список использованной литературы содержит отечественных и
иностранных источников.
