Введение к работе
Актуальность проблемы. За последние годы произошли значительные изменения в структуре артрологической патологии детского возраста. Так, наряду с ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА), занимающим доминирующую часть этого спектра, в настоящее время в педиатрической практике все чаще стали встречаться заболевания из группы так называемых "серонегативных спондилоарт-ритов". Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС), занимающий центральное место в этой группе, традиционно считается редким заболеванием для детей. В то же время, многочисленные результаты ретроспективных исследований свидетельствуют, что от 8 до 207. всех случаев анкилозирующего спондилоартрита приходится на ювенилыюе начало. Американские ученые Cassidy J. и Petty R. (1982, 1990), взяв за основу нижнюю границу этого диапазона и экстраполируя эти данные на педиатрическую популяцию, установили, что распространенность ЮАС у детей должна составлять от 0,01 до 0,08% (11-86 на 100.000), т.е. вплотную приближается к распространенности ЮРА. Таким образом, следует говорить не о редкости этого заболевания у детей и подростков, а о трудностях его раннего распознавания.
Гиподиагностика ЮАС в детском возрасте обусловлена многими причинами, как объективными, так и субъективными. В числе первых можно назвать отсутствие общепризнанных диагностических критериев ЮАС, трудности рентгенологической оценки состояния крестцово-подвздошных сочленений из-за незавершенности окостенения скелета у детей и подростков, недостаточную манифестацию осевого поражения в течение первых лет заболевания. С.другой стороны, очевидно существование у практических врачей распространенного предубеждения против диагноза анкилозирующего спондилоартрита применительно к детскому возрасту, поскольку такой диагноз обычно ассоциируется с тяжелым инвалидизирующим поражением позвоночника. Нередко даже при наличии развернутой стадии ЮАС, ребенку ошибочно диагностируется ЮРА или другое заболевание, а сроки установления правильного диагноза могут отодвигаться на 10-15 лет, способствуя тем самым позднему началу адекватной терапии и отягощая прогноз болезни.
Недостаточная осведомленность педиатров об особенностях клинической картины и подходах к диагностике этого заболевания у детей во многом объясняется серьезным дефицитом информации по данному вопросу в медицинской литературе. Только ^в последнее десятилетие наметился определенный всплеск интереса к проблеме
ювенильных спондилоартропатий, что нашло отражение в целой серии публикаций зарубежных' авторов (Ansell В., 1991; Burgos-Vargas R., 1986-1993; Cassidy J., Petty R. 1982-1990; Hafner R., Truckenbrodt H., 1987; Job-Deslandre C., 1987-1992 и др.). Неоценимую помощь в дифференциальной диагностике ранних стадий ЮАС и ЮРА оказало выделение американскими учеными Rosenberg А. и Petty R. (1982) синдрома серонегативной знтезопатии и артропа-тии - SEA синдрома (аббревиатура от англ. "S"- серонегативность (по ревматоидному и антинуклеарному факторам), "Е"- энтезопа-тия, "А"- артрит), который, как правило, представляет собой начальную стадию одного из спондилоартритов, чаще всего ЮАС.
В отечественной литературе последних лет также представлен ряд работ, освещающих особенности клинических проявлений ЮАС у детей и подростков (Ковальчук В.В., 1989; Яковлева А.А., 1991; Гусейнов Н.И., 1990, 1991; Лебедева О.И., 1993). Однако, подавляющее большинство исследований, как в нашей стране, так и за рубежом, базируется на ретроспективном изучении динамики болезни у взрослых пациентов, заболевших в детском возрасте. При этом педиатрические аспекты этой сложной проблемы не получают адекватного развития и освещения. Таким образом, изучение в ходе проспективного исследования особенностей клинической картины ЮАС и разработка на основе полученных данных подходов к ранней диагностике этого заболевания, обеспечивающей возможность своевременного назначения адекватной терапии, является актуальной задачей педиатрической ревматологии.
Целью настоящего исследования явилось углубленное изучение клинических, рентгенологических и лабораторных проявлений ЮАС у детей.
Для осуществления намеченной цели были поставлены следующие задачи:
-
Установить клинический симпгомокомплекс ЮАС в дебюте заболевания.
-
Дать детальную характеристику клинических проявленні ЮАС в процессе его эволюции.
-
Оценить диагностическую значимость параклинических методов исследования при ЮАС.
-
Провести сравнительный анализ клинико-лабораторных j рентгенологических особенностей ЮАС в зависимости от возраст; начала заболевания, а также от факта наличия или отсугстви:
HLA-B27 антигена и некоторых антигенов, входящих в Б7- CREG группу.
Научная новизна. Впервые в педиатрической ревматологии на основании большого клинического материала, полученного в ходе проспективного изучения больных с верифицированным диагнозом ЮАС, дана подробная характеристика клинико-рентгенологических и лабораторных проявлений этого заболевания у детей. Установлены особенности течения ЮАС з зависимости от возраста его начала, а также негативности либо позитивности по HLA-B27, В7 и В40 антигенам. Принципиально новым для отечественной педиатрической ревматологии является представленное в работе описание некоторых редких проявлений ЮАС (спондилодисцига и гематурии, сочетающейся с повышенным уровнем сывороточного иммуноглобулина А).
Практическая значимость. Установленные в ходе выполнения настоящей работы особенности клинических, рентгенологических и лабораторных проявлений ЮАС в детском возрасте, переданные в практику детских кардиоревматологических учреждений, способствуют своевременной диагностике этого заболевания у детей. Раннее распознавание ЮАС и применение адекватного комплекса медикаментозно- реабилитационных мероприятий, ПОЗВОЛЯЮТ C'/ЩЄСТЕЄННО улучшить его прогноз.
Положения, выносимые на защиту.
-
Утверждается возможность ранней диагностики анкшгозиру-ющего спондилоартрита у детей на основе совокупности клинических симптомов болезни.
-
Обосновывается вариабельность течения ЮАС в процессе эволюции заболевания.
-
Постулируется зависимость особенностей клинических проявлений ЮАС от возраста его начала и факта наличия или отсутствия некоторых генетических маркеров заболевания.
Апробация работы. Основные положения диссертации докладывались на заседании кардиоревматологической сеіщии Московского городского общества детских врачей (Москва, 1992); на международном симпозиуме "Спондилоартролатии и HLA-B27" (Сестрорецк, 1392); на заседании секции молодых ученых I съезда ревматологов России (Оренбург, 1993); на XVIII международном конгрессе ревматологов (Барселона, 1993); на конференции сотрудников, клиники ревматических и коллагеновых заболеваний Института педиатрии г. Софии (София, 1993); на научно-практических конференциях в
- 4 -Институте ревматологии РАМН.
Публикации. По материалам диссертацииопубликовано 5 печатных работ (2 журнальные статьи и 3 тезисов), 1 тезисы_ - в зарубежном издании.
Сведения о внедрении в практику. Результаты работы внедрены в практику детского отделения Института ревматологии РАМН и используются при подготовке лекционного материала.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на
страницах машинописного текста. Состоит из введения, обзо
ра литературы, описания клинического материала и методов иссле
дования, 4-х глав с результатами собственных,исследований, об
суждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций
и библиографического указателя, включающего 37 отечественных и
210 иностранных источников. Иллюстрирована 28 таблицами, 39 ри
сунками, в том числе 30 фотографиями, 9 выписками из историй
болезни.
Похожие диссертации на Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит: клиника и особенности течения
![Особенности клинического течения гонартроза у женщин с метаболическим синдромом [Электронный ресурс]](/i/i/4479/201980.png "Особенности клинического течения гонартроза у женщин с метаболическим синдромом [Электронный ресурс] Воронкова Наталья Борисовна")
